間質性肺疾患とは何ですか？

間質性肺疾患（ILD）には、肺組織の炎症や瘢痕化を引き起こす200以上の状態が含まれます。間質性肺疾患による損傷により、酸素が血流に入りにくくなります。

2015年に報告された韓国のある研究によると、ILDの発生率は年間10万人あたり70.1であり、これは以前に考えられていたよりもはるかに高いです。間質性肺疾患について知っておくべきことは、種類、原因、症状などです。診断、および治療。

間質性肺疾患の種類

間質性肺疾患のすべてのタイプは、肺を通る組織のシステムである間質に影響を与えます。間質は、肺の小さな風船のような嚢である肺胞を支えます。血管は間質を通って移動し、血液が酸素を受け取り、体から余分な二酸化炭素を取り除くことを可能にします。間質のほとんどの障害は、瘢痕化、炎症、および体液の保持を伴う肺組織を肥厚させます。その肥厚は、最終的に血液が酸素を吸収するのを困難にし、ILDの症状を引き起こします。

特発性肺線維症は間質性肺疾患の最も一般的なタイプであり、すべての症例の20％を占めています。

いくつかのILD障害は次のとおりです。

• 間質性肺炎：これは間質に影響を与える肺感染症です。
• 慢性珪肺症：職業に関連し、シリカ粉塵の呼吸が多すぎることによって引き起こされる肺疾患。
• 特発性肺線維症：原因不明の間質の慢性瘢痕。
• 非特異的間質性肺炎：このILD障害は自己免疫疾患によって引き起こされ、間質の損傷を引き起こします。
• 結合組織関連の肺線維症：自己免疫疾患や結合組織の状態によっても引き起こされるこのタイプのILDは、肺の炎症や瘢痕化を引き起こします。
• 過敏性肺炎：このタイプのILDは、アレルゲンまたはカビなどの他の有害物質の吸入によって引き起こされます。
• サルコイドーシス：間質のこの炎症性ILD状態は、心臓、目、関節、皮膚、および/または神経のリンパ節および肉芽腫の腫れを引き起こします。
• 石綿肺：このILD状態は、アスベストへの曝露によって引き起こされる可能性があり、肺の瘢痕組織および肺の炎症を引き起こします。
• 家族性肺線維症：これは、肺に瘢痕組織が蓄積する原因となるILDの一種です。家族の2人以上のメンバーに影響を与えることで知られています。
• 剥離性間質性肺炎：このILD障害は肺の炎症を引き起こし、喫煙者によく見られます。

間質性肺疾患の症状

間質性肺疾患のある人は、血液中の酸素を十分に得ることができません。その結果、彼らは特に活動で息切れを経験します。状態が悪化すると、ILDは休息していても呼吸能力に影響を及ぼします。

その他の症状には次のものがあります。

• 乾いた非生産的な咳
• 極度の倦怠感と脱力感
• 食欲不振と体重減少
• 軽度の胸痛
• 呼吸困難—呼吸への努力の増加
• 肺の出血

間質性肺疾患の症状は、時間とともに悪化する可能性があります。呼吸困難がある場合は医師の診察を受けてください。診断が下されると、治療は炎症と瘢痕の管理に役立ちます。

原因

間質性肺疾患の原因は、大きく5つのカテゴリーに分類されます。これらは：

• 石綿肺や過敏性肺炎などの曝露または職業関連
• 化学療法などの治療関連ILD
• 自己免疫疾患および関節リウマチや狼瘡を含む他の結合組織病
• 遺伝学—いくつかの間質性肺疾患は家族の間で受け継がれています
• 特発性ILDは、原因がわかっていないタイプのグループです。

喫煙は間質性肺疾患の主要な危険因子です。実際、アメリカ肺協会によると、喫煙はILDの危険因子であるだけでなく、ILDを悪化させる可能性もあります。

診断

間質性肺疾患の診断を下すために、あなたの医者は健康歴と身体検査から始めます。医師はまた、呼吸機能を測定するためのさまざまな検査を要求します。テストには次のものが含まれます。

肺活量測定：この検査では、肺活量計装置を使用して肺機能をチェックします。医師は、あなたがどれだけうまく息を吸ったり吐いたり、どれだけ簡単かつ迅速に肺の空気を吹き込んだかを知りたいと思うでしょう。この検査は簡単で、医師があなたの肺がどれだけうまく機能しているかを評価し、肺疾患を探し、決定するのに役立ちます病気の重症度、および気流の減少または制限を確認します。

イメージング：胸部X線またはコンピューター断層撮影（CT）スキャンは、肺をよりよく観察するのに役立ちます。 CTスキャンはX線よりも詳細です。

血液検査：動脈血採取を行って、血液中の二酸化炭素と酸素の量を探すことができます。代謝プロファイル、全血球計算（CBC）、抗体検査などの他の血液検査では、全体的な健康状態と感染の兆候を確認できます。

気管支鏡検査：気管支鏡と呼ばれる柔軟なチューブを使用して、臨床医は肺の主気道（気管支）を直接検査します。気管支鏡検査では、肺の問題を評価し、閉塞を探し、問題を治療し、組織と体液のサンプルを取り出してさらに検査することができます。気管支鏡検査には、気管支肺胞洗浄、生検、またはその両方が含まれる場合があります。

肺生検：この検査では、肺から組織サンプルを採取して顕微鏡で検査し、瘢痕組織や炎症などのILD状態の兆候を探します。

気管支肺胞洗浄：この検査では、気道の下部から体液を取り除き、感染を探し、原因を除外または特定します。この検査は、医師が肺の出血を疑う場合によく行われます。

処理

間質性肺疾患の治療法は、種類と重症度によって異なります。多くの場合、症状を和らげ、病気の進行を遅らせ、人の生活の質を改善することに焦点を当てています。

ILDの治療には以下が含まれます：

呼吸リハビリテーション：ほとんどの医師は、肺を強化し、肺活量を伸ばし、呼吸を楽にするために、ILDの呼吸リハビリテーションを推奨しています。 2017年に報告されたある研究では、ILD患者の呼吸リハビリテーションの有効性を調べました。研究者は、重症度や原因に関係なく、ILD患者の多くに呼吸リハビリテーションが有効であると判断しました。実際、この治療法は、運動耐容能の向上、症状の管理、および生活の質の向上に有益でした。呼吸リハビリテーションには、運動、肺機能を改善するための呼吸法、感情的なサポート、栄養カウンセリングなど、さまざまな活動が含まれる場合があります。

酸素補給：呼吸と活動能力を改善するために酸素療法を処方することができます。酸素飽和度の通常レベルに合わせて、酸素補給を行うことができます。

抗炎症薬：一部の抗炎症薬は肺に損傷を与える可能性がありますが、ILDの症状を和らげるのに役立つものもあります。プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬は抗炎症薬と見なされ、ILDの管理に役立ちます。

免疫抑制薬：自己免疫疾患がILDの原因である場合、医師は肺への損傷とILDの進行を軽減するのに役立つ免疫抑制薬を処方することがあります。

抗線維症薬：これらの薬は、瘢痕組織の形成を引き起こす体内の経路を遮断すると考えられている新しい薬です。ILDに最も一般的に処方されている2つの抗線維症薬は、Ofev（ニンテダニブ）とEsbriet（ピルフェニドン）です。それらの有効性を決定するために研究されるべきである。

肺移植：肺移植は、他の治療法に反応しなかった進行性および進行性の疾患を持つ人々のためのオプションです。肺移植の資格を得るには、健康であり、他の深刻な状態にない必要があります。

あなたの医者はあなたの独特の健康状態であなたのための最良の治療法を決定する立場にあります。

合併症

治療せずに放置すると、間質性肺疾患は重症になり、生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。これには次のものが含まれます。

呼吸不全：これは後期の長年のILDで見られます。呼吸不全は、肺が酸素を血流に送り、二酸化炭素を除去できない結果です。

肺高血圧症：瘢痕組織、炎症、および低酸素レベルは、血流を制限し、最終的には肺の動脈に高血圧を引き起こす可能性があります。

右心室心不全（肺性心）：間質性肺疾患は、右心室の構造と機能に変化をもたらす可能性があります。これらの変化により、右心室のポンプが硬くなり、血液が肺を通過するようになる可能性があります。過度の運動と緊張は心室の機能不全を引き起こす可能性があります。

ベリーウェルからの一言

間質性肺疾患の見通しは人によって異なります。それは進行性の病気である可能性があり、状態によって引き起こされた損傷を元に戻すことはできません。この状態の症状は、予測不可能で人生を変える可能性があります。幸いなことに、治療は肺の損傷を遅らせ、呼吸を管理するのに役立ちます。まれに、肺移植が必要になる場合があります。あなたの医師はILDを診断し、あなたに最良の見通しを提供するかもしれない治療オプションを推奨するのに最適な立場にあります。