鎌状赤血球症に輸血が使用される理由

赤血球輸血は、鎌状赤血球症（SCD）の長年の治療法です。他の治療法と同様に、輸血にはリスクと利点があるため、SCDを使用しているあなたやあなたの愛する人に輸血が推奨されている理由を理解することが重要です。ここで一般的な理由のいくつかを確認しましょう。

脳卒中

asiseeit /ゲッティイメージズ

鎌状赤血球症における脳卒中の決定的な治療法は、赤血球輸血です。この状況での脳卒中の治療には、交換輸血または赤血球除去療法と呼ばれる特別な輸血が必要です。この手順では、血小板、白血球、および血漿から赤血球を分離する機械に患者から血液が除去されます。

患者の赤血球は廃棄され、他のすべては返還され、さらに赤血球を受け取ります。この治療法の目標は、鎌状赤血球ヘモグロビンの割合を> 95％から<30％に減らすことです。

手術

SCDの患者は、痛みの危機や急性胸部症候群などの外科的合併症の重大なリスクがあります。これらの合併症のリスクは、手術前1週間以内に輸血することで減らすことができます。一般的な推奨事項は、ヘモグロビンを10 g / dLまで上げることです。これは単純な輸血で達成できますが、ベースラインのヘモグロビンが高い一部の患者は、上記のように交換輸血を受ける必要があるかもしれません。

輸血の必要性は、鎌状赤血球の重症度、ベースラインのヘモグロビン、および手術の全体的なリスクによって決定されます。より軽度の影響を受けた患者の中には、手術前に輸血を必要としない場合があります。これは、鎌状赤血球の医療提供者と話し合う必要があります。

急性胸部症候群

急性胸部症候群は、SCDにのみ見られる独特の合併症です。肺炎のような感染性の原因を含む急性胸部症候群のいくつかの原因があります。輸血は、患者が酸素を必要とする場合、またはヘモグロビンが通常よりも低い場合に一般的に使用されます。早期輸血は、一部の患者の進行を防ぐことができます。

急性胸部症候群が重症になり、集中治療室（ICU）治療が必要な場合は、急性脳卒中と同様の目標で交換輸血が推奨されます。

一過性の再生不良性貧血

一過性の再生不良性貧血は、パルボウイルスB19（犬が持っているものではなく、人間の形）の感染によって引き起こされます。パルボウイルスは、伝染性紅斑と呼ばれる小児感染症の原因です。パルボウイルスは、骨髄が7〜10日間新しい赤血球を作るのを防ぎ、SCDの人に重度の貧血を引き起こす可能性があります。この重度の貧血は、骨髄産生が回復するまで輸血が必要になる場合があります。

ヘモグロビンSC疾患または鎌状赤血球症とサラセミアの患者は、ベースラインのヘモグロビンがヘモグロビンSSよりも高いため、輸血を必要としない場合があります。

急性脾臓隔離

脾臓の隔離は、鎌状赤血球が脾臓に閉じ込められて出られなくなるイベントです。これは5歳未満の子供に最も一般的です。

脾臓は赤血球を収容するためにサイズが大きくなり、これは重度の貧血を引き起こす可能性があります。点滴と輸血は脾臓を刺激して、閉じ込められた赤血球を放出するようです。脾臓が赤血球を放出すると、赤血球は循環に戻り、ヘモグロビンをベースラインに戻します。

脳卒中の予防

すでに脳卒中を経験している患者または脳卒中のリスクが高い患者（経頭蓋ドップラー、TCDで特定）では、慢性輸血プログラムが推奨されます。

臨床研究の試験では、毎月の輸血により、脳卒中の再発や高リスク患者での脳卒中の発生を防ぐことができることが示されています。これらの反復輸血は、循環中の鎌状ヘモグロビンの割合を減らし、さらなるイベントを防ぎます。

ベリーウェルからの一言

輸血を行う決定には複数の要因があり、このリストはすべての適応症を網羅しているわけではありません。輸血は、一般的に忍容性が高いため、SCDに見られる根本的な貧血の治療には使用されません。経口薬であるヒドロキシ尿素は、貧血を減らすのにより適しています。すべての治療法と同様に、治療のリスクと利点について医師と話し合うことが重要です。