寒冷凝集素症：症状、原因、治療

症状

倦怠感または脱力感

特に活動を伴う息切れ

アクロシアノーシス：指、つま先、鼻、または耳の紫色の変色。この変色は、その領域を加熱すると消えます。これは痛みに関連している可能性があります。レイノー現象と混同しないでください。

発疹：CADは網状皮斑、紫色のレースのような発疹の発症を引き起こす可能性があります。これはまだらの肌と呼ばれることもあります。

原因

特発性：原因は特定されていません

感染症：2つの最も一般的な原因は、マイコプラズマ肺炎（呼吸器感染症）とエプスタインバーウイルス（EBV、単核球症を引き起こすウイルス）です。また、サイトメガロウイルス（CMV）、はしか、おたふく風邪、風疹などの他のウイルス性疾患によっても引き起こされる可能性があります。 CADのこれらのケースは自己限定的であり、通常1〜3週間以内に解決します。

慢性リンパ性白血病

リンパ腫：リンパ節の癌

診断

貧血が軽度の場合は、他の理由で採取された全血球計算（CBC）で偶然発見される可能性があります。貧血に加えて、CBCは大赤血球症、赤血球のサイズの拡大も明らかにする可能性があります。赤血球は実際には大きくありませんが、赤血球がくっつくと、機械はそれを1つの大きな赤血球として読み取ります。末梢血塗抹標本（血液の顕微鏡スライド）のレビューは、凝集した（くっついた）細胞が存在するかどうかを判断するのに役立ちます。他の溶血性貧血と同様に、破壊された赤血球を骨髄が置き換えようとすると、網状赤血球数（未熟な赤血球）が増加します。

CADは免疫性溶血性貧血であるため、直接抗グロブリン試験（DAT、または直接クームス試験）が陽性となり、赤血球抗体の存在を示します。診断を確認するために寒冷凝集素の存在を探すための特別な検査があります。

CADの大部分は別の問題の二次的なものであるため、原因を特定するために追加のテストが送信され、適切に処理される場合があります。

トリートメント

貧血が軽度の場合、特別な治療は必要ありません。貧血がひどい場合、および/または貧血の症状（頻脈、倦怠感、めまい）がある場合は、赤血球の輸血が必要になる可能性があります。輸血は冷たい自己抗体を排除しないので、輸血は、抗体が輸血された赤血球に付着しないように、より暖かいものを通して与えられる必要があります。

CADの治療の非常に重要な部分は、低温の回避です。これは実際よりも単純に聞こえます。つまり、CADに苦しむ人々は、寒い部屋や環境にさらされる可能性があるため、暖かい天候でも帽子、手袋、靴下を着用することがよくあります。防寒着に加えて、冷たい液体を飲んだり、体の一部を冷たい水に浸したりすることは避けてください。

リツキシマブは、B細胞と呼ばれる赤血球に対する抗体を産生する白血球を破壊するのに役立つ静脈内（IV）薬です。あなたのB細胞が再生するとき、彼らはもはや抗体を作らないという希望があります。これは通常、重度の病気の患者に使用されます。

他の免疫血液障害に使用されるステロイドや静脈内免疫グロブリン（IVIG）のような薬は、CADではあまり効果的ではありません。脾臓摘出術（脾臓の外科的切除）は、温かい自己免疫性溶血性貧血の非常に効果的な治療法ですが、CADでは赤血球破壊の大部分が肝臓で起こり、効果がありません。