肺カルチノイドとしても知られるカルチノイド肺腫瘍,肺がんの約1%から2%を占めます。これらの腫瘍、それらの危険因子、およびそれらの症状は、非小細胞肺がん(NSCLC)および小細胞肺がん(SCLC)とは異なります。一般的なタイプの肺がん。たとえば、若い人や非喫煙者は、カルチノイド肺腫瘍を発症する可能性が高くなります。
カルチノイド肺腫瘍と診断された場合は、他のほとんどの肺がん患者とは経験が異なることを念頭に置いて、このタイプのがんの独特の側面を理解することが重要です。簡単な道のりではありませんが、肺カルチノイドがんの生存率は他の種類の肺がんよりも優れています。
肺のカルチノイド腫瘍の種類
カルチノイド腫瘍は神経内分泌腫瘍の一形態です。神経内分泌細胞は、肺を含む体全体に見られます。これらの細胞が過剰に増殖すると、小さなカルチノイド腫瘍を形成します。これらの腫瘍は、全身の臓器に形成される可能性があります。 10個のカルチノイド腫瘍のうち3個だけが肺に見られます。
肺のカルチノイド腫瘍は、典型的なものと非典型的なものの2つの主要なタイプに分けられます。
ベリーウェル/エミリーロバーツ- 典型的なカルチノイド腫瘍:典型的なカルチノイドまたは低悪性度のカルチノイドは、正常な細胞と非常によく似た細胞で構成されています。肺カルチノイドの約90%を占めるこれらの腫瘍は、ゆっくりと成長する傾向があり、肺を越えて広がることはめったにありません。
- 非定型カルチノイド腫瘍:非定型または中等度のカルチノイドには、より異常に見える細胞があります。これらの腫瘍は、典型的なカルチノイドよりも少し速く成長して広がる傾向がありますが、通常、より一般的なタイプの肺がんよりも攻撃性が低くなります。
肺カルチノイド腫瘍の症状
肺のカルチノイド腫瘍、特に典型的なカルチノイドは、大きな気道の近くで中心的に成長する傾向があります。場所の関係で、約66%の人が病気の経過の早い段階で症状に気づきます。他の34%の人は、腫瘍の成長が非常に遅いため、何年も症状が目立たない場合があります。このような場合、別の理由で検査(胸部X線など)を受けた場合にのみ、がんが早期に発見される可能性があります。
症状が存在する場合、それらは通常気道閉塞に関連しており、以下が含まれる場合があります:
- 持続性の咳
- 呼吸困難
- 喘鳴
- 喀血(血を吐く)
- 胸痛
大きな腫瘍が気道を塞いでいる場合、気管支炎や肺炎などの再発性肺感染症も発生する可能性があります。抗生物質による治療にもかかわらず感染が続くと、医師はあなたが癌になるのではないかと心配するかもしれません。
あまり一般的ではありませんが、カルチノイドは食欲不振や体重減少などの進行がんの症状を示すことがあります。
ホルモン分泌に関連する
一部のカルチノイド腫瘍は、ホルモンまたはホルモン様物質を血流に分泌します。
これらのホルモン分泌によって引き起こされる可能性のある症候群には、カルチノイド症候群やクッシング症候群が含まれ、通常は肺がんとは関係のない多くの症状を引き起こす可能性があります。
- カルチノイド症候群:一部のカルチノイドは、顔面紅潮(非常に目立つ場合があります)、喘鳴、水様性下痢を引き起こすセロトニンなどの物質を放出します。
- クッシング症候群:ホルモン副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が分泌されることがあります。これは、体重増加、月のような顔の外観、肩の間の脂肪の蓄積(「野牛肩」)、高血圧などのクッシング症候群の症状を引き起こします。圧力、および筋力低下。
さらに、カルチノイド腫瘍からのホルモン分泌の結果として、まれな影響も発生する可能性があります。これらには以下が含まれます:
- 高カルシウム血症:腫瘍は、血中のカルシウムレベルの上昇を引き起こす物質を分泌する可能性があります。これは、脱力感、けいれん、吐き気、無気力につながる可能性があります。重度の場合、意識を失う可能性があります。
- 先端巨大症:成長ホルモンを分泌するカルチノイドは、手足の肥大、顔の変化(成人の先端巨大症)または急速な成長(子供)を引き起こす可能性があります。
全体として、カルチノイドは非常に不均一な癌のグループです。つまり、腫瘍内および腫瘍ごとに細胞が大きく異なります。これは、複数の全身効果と複数の治療戦略の必要性につながる可能性があります。
原因と危険因子
カルチノイド肺腫瘍の原因と危険因子は不明です。他の肺疾患とは異なり、喫煙や大気汚染物質はそれに関連していないようです。
観察されたいくつかの要因は次のとおりです:
- 性別:男性よりも女性に多く見られます。
- 人種:白人は他のどの人よりも腫瘍を発症する可能性が高いです。
- 遺伝学:多発性内分泌腫瘍症1型(MEN1)と呼ばれるまれな遺伝性疾患を持つ人々は、肺カルチノイドのリスクが高いようです。
- 年齢:典型的および非典型的なカルチノイドはどの年齢でも発生する可能性がありますが、通常は45歳から55歳の間に見られ、他の肺がんの平均診断年齢よりわずかに若いです。また、子供に見られる最も一般的なタイプの肺がんでもあります。
診断
カルチノイド腫瘍の診断は、早い段階で困難な場合があります。たとえば、ACTHを分泌するカルチノイド腫瘍は、肺の症状が発生する前に、クッシング症候群とほぼ同じ症状を示す可能性があります。
イメージング
医師が肺がんやその他の肺関連障害の可能性を懸念している場合は、診断検査が必要になる場合があります。
これらのテストには次のものが含まれます。
- 胸部X線:カルチノイド腫瘍はX線で現れることがありますが、小さいか隠れていると見落とされます。
- 胸部コンピュータ断層撮影(CT)スキャン:胸部CTは、カルチノイド腫瘍の検出、正確なサイズの決定、および位置の特定に、より効果的です。
- ソマトスタチン受容体シンチグラフィー:この検査では、体内に注入されるオクトレオチドに付着した放射性粒子を使用します。オクトレオチドはカルチノイド腫瘍に結合し、放射性粒子からのガンマ線を視覚化して腫瘍を見つけます。この検査は、腫瘍の位置を示すことに加えて、最良の治療選択肢を決定するのに役立ちます。
- Ga-68 Dotate PETスキャン:このタイプの陽電子放出断層撮影(PET)スキャンでは、スキャンの前に少量のDotatateと呼ばれる放射性薬物が注射によって投与されます。 Dotatateは神経内分泌腫瘍(NET)に付着し、PET画像に輝点として現れます。この検査は、カルチノイド腫瘍を見つけるのに非常に効果的であることが示されています。
CTスキャン(磁気共鳴画像法、MRI)を行って、カルチノイド肺腫瘍の転移の一般的な部位である肝臓に悪性腫瘍が転移(転移)しているかどうかを確認することもできます。
生検
医師は、診断を確認し、カルチノイド肺腫瘍の病期を判断するために組織サンプルを必要とします。
カルチノイド肺がんを評価するための生検には主に2つのタイプがあります:
- 気管支鏡検査:気管支鏡検査では、柔軟なチューブを口から挿入し、肺の大きな気道(気管支)に通します。多くのカルチノイドが気道の近くにあるため、これらの腫瘍はカメラで確認できることが多く、生検を行うことができます。
- 肺生検:医師は、胸壁に挿入された細い針による針生検を使用して生検サンプルを採取する場合があります。または、開腹手術生検が行われている場合があります。この生検では、外科的処置中に腫瘍の小片が直接サンプリングされます。
血液検査
血液検査では、一部のカルチノイド腫瘍から分泌されるホルモンが検出される場合があります。
別のテストであるKi67増殖指数は、カルチノイドを他のタイプの肺がんと区別するのに役立つ場合があり、どのカルチノイド腫瘍が化学療法に反応するかを予測するのに役立ちます(ほとんどは反応しません)。
演出
より一般的な肺がんとは異なり、カルチノイド腫瘍は成長が遅く、広がる可能性が低いため、病期分類検査は必ずしも必要ではありません。ほとんどのカルチノイド腫瘍は成長が遅く、代謝活性が低いため、PETスキャンで悪性として現れる可能性は低いです。
処理
カルチノイド腫瘍は互いに異なる可能性があるため、治療法の選択肢は異なります。病気の初期段階では、通常、手術が最良の治療法と考えられています。現在、進行性カルチノイド腫瘍の治療のためにいくつかの薬剤が承認されています。
手術
必要となる可能性のある肺がん手術の種類は、腫瘍の大きさと肺のどこにあるかによって異なります。
小さな腫瘍の場合は、肺葉切除術またはくさび切除術が検討される場合があります。より大きな腫瘍(または特定の場所にある腫瘍)の場合、肺全体の切除(肺全摘除術)が推奨される場合があります。
生物学的療法
生物学的療法薬のアフィニトール(エベロリムス)は、ホルモンまたはホルモン様物質を分泌しない高度な典型的および非典型的なカルチノイドに推奨されます。
この標的薬は、癌の増殖を促進する体のシグナル伝達経路を遮断することによって機能します。それは毎日のピルとして服用され、それは生存を改善するかもしれません。
ソマトスタチン類似体
薬サンドスタチン(オクトレオチド)、ソマツリン(ランレオチド)、およびシグニフォー(パシレオチド)はソマトスタチン類似体であり、ホルモン様物質を分泌する低悪性度カルチノイド腫瘍の治療に使用されます。これらは腫瘍の成長を制御し、症状を軽減することができますが、治癒的ではありません。
カルチノイド腫瘍の新たな治療法を利用できるように、臨床試験への登録を検討することをお勧めします。
予後
カルチノイド腫瘍を外科的に切除できる場合、予後は比較的良好です。進行性疾患では、アフィニトールの承認により生存率が向上し、他の治療法も検討されています。
肺カルチノイド腫瘍の局所領域段階の5年生存率は約90%です。癌が初期段階で診断された場合、5年生存率は97%に増加します。
遺伝性症候群MEN1に関連するカルチノイド腫瘍は、より攻撃的で生存率が低い傾向があります。
対処とサポート
カルチノイド腫瘍は比較的まれであるため、この病気に精通している医師を見つけることが重要です。
国立がん研究所指定のセンターなど、より大きながんセンターのいくつかは、これらのがんで他の多くの人々を治療したスタッフに腫瘍専門医がいる可能性が高いです。これらの大規模なセンターはまた、臨床試験に参加したり、高度なカルチノイドの新しい治療を受けたりする機会を提供する可能性が高くなります。
カルチノイドがん財団は、カルチノイド腫瘍を持つ人々を支援することを目的とした非営利団体です。質問に答えて、答えを探して治療を開始するときにあなたを励ますことができるサポートグループや連絡先を見つけるのに役立つリソースになる可能性があります。