節外性リンパ腫を理解する

リンパ腫はすべて、白血球の一種であるリンパ球に影響を与える癌ですが、類似性が終わる場合もあります。リンパ腫にはさまざまな種類とサブタイプがあります。2つの主要なカテゴリは、ホジキンリンパ腫（HL）と非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 NHLとHLの両方の大部分はリンパ節リンパ腫であり、リンパ節に発生することを意味します。ただし、リンパ腫はほぼどこでも発生する可能性があります。

原発性節外リンパ腫

リンパ腫があると思われる場合リンパ節の外側で発生、それは節外リンパ腫、より正確には原発性節外リンパ腫と呼ばれます。時には、リンパ腫が体内のどこから始まったかを正確に特定することが難しい場合があります。これらの場合、医師はよりおおよその定義に従うかもしれません：リンパ腫がかつてその主要な腫瘍塊（最も明白な大きさ）が節外部位にあった場合、それは節外リンパ腫と見なされる可能性があります。

重要な違い

リンパ節に発生するリンパ腫、またはリンパ節リンパ腫のうち、ほとんどすべてが節外関与—つまり、ノード外のサイトに広がる可能性があります。リンパ節から他の臓器に転移するリンパ腫は、原発性節外リンパ腫とは見なされません。原発性リンパ節外であるためには、リンパ腫は発生リンパ節の外側。

概要概要

原発性結節外リンパ腫は、ホジキンリンパ腫よりもNHLではるかに一般的です。全NHLの最大33％が原発性節外リンパ腫と見なされますが、HLでは原発性節外性疾患はまれであると考えられています。

原発性節外リンパ腫の最も頻繁な部位は消化管であり、これらのほとんどすべてがNHLです。消化管の次に最も頻繁な部位は皮膚です。ただし、NHLが皮膚でのみ発生する場合は、皮膚リンパ腫または皮膚リンパ腫と呼ばれます。

結節外リンパ腫は、脾臓、骨髄、胸腺、扁桃腺、およびアデノイドのリンパ組織にも発生する可能性があります。これは、鼻腔が喉に接する場所に隠れている扁桃腺様組織の小さな斑点です。

胃、肺、目の周りの構造、甲状腺、唾液腺、および小腸の免疫細胞またはリンパ細胞も原発性リンパ腫を引き起こす可能性があります。これらの領域のリンパ腫には、「粘膜関連リンパ組織の辺縁帯B細胞リンパ腫」または略してMALTのMZBCLが含まれます。

鼻と喉の原発性リンパ腫には、MALTのMZBCL、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫またはDLBCL、ナチュラルキラー/ T細胞リンパ腫が含まれます。

原発性リンパ腫は男性の精巣に影響を与える可能性があり、原発性精巣リンパ腫と呼ばれます。脳のリンパ腫、またはCNSリンパ腫も原発性である可能性があります。脳と精巣の原発性節外リンパ腫は治療が困難な疾患と関連していますが、最近の研究では、これらの部位に合わせて特別に調整された治療により、特に精巣リンパ腫が大幅に改善する可能性があることが示されています。

皮膚リンパ腫ではない原発性結節外濾胞性リンパ腫は、かなりまれにしか発生しません。原発性骨リンパ腫は、リンパ腫が骨から始まるまれな状態です。

原発性心臓リンパ腫は、心臓の最もまれな腫瘍の1つです。原発性心臓リンパ腫は、すべての心臓腫瘍のわずか1.3％、すべての結節外リンパ腫のわずか0.5％を構成すると考えられています。発生した場合、この腫瘍の最も一般的なタイプはびまん性大細胞型B細胞リンパ腫であり、通常は右心房です。と右心室が関与しています。

一般に、原発性結節外リンパ腫の1つの観察は、HIVおよびAIDSの出現とともに劇的に増加したことです。

原発性節外リンパ腫の予後

リンパ腫が原発性節外リンパ腫であるという事実は、治療計画と予後の要因である可能性がありますが、他の要因も同様に重要であるか、より重要である可能性があります。リンパ腫のサブタイプ、B細胞またはT細胞のタイプ、および原発の主要な臓器または組織はすべて、重要な予後因子である可能性があります。

節外関与の予後

ほとんどすべてのリンパ節リンパ腫はリンパ節外の部位に広がる可能性がありますが、これらの場合、それらは原発性リンパ節外リンパ腫とは見なされません。

NHLでは、最も効果的な治療計画は多くの要因に依存し、結節外の関与もその1つである可能性があります。リンパ節に限局しているリンパ腫は、リンパ節の外側に拡がっているリンパ腫よりも治療が容易で、予後が良好な場合があります。ただし、結節外原発性NHLの可能性は多種多様であり、治療と転帰に影響を与える他の多くの要因とともに、治療計画と予後は非常に個別的である可能性があります。

場合によっては、結節外の関与は進行した疾患をより示唆します。たとえば、ホジキン病では、脾臓と胸腺を除く結節外病変は、IV期のホジキン病を示します。しかし、後期ホジキン病でさえ治療可能であり、時には治癒することができます。