身体の2つの別々の部位で同じ人に2つの異なるタイプのリンパ腫が確認された場合、その人は骨髄の不一致または「不一致のリンパ腫」を患っていると言われます。
非ホジキンリンパ腫(NHL)では、通常、リンパ節生検で侵攻性リンパ腫が見つかったが、骨髄生検で緩徐または成長の遅いリンパ腫が見つかった場合に、不一致な骨髄病変が発生します。
リンパ腫への骨髄の関与の一致および不一致の影響は、もしあれば、発見されたリンパ腫の種類、および疾患の経過に関するいくつかの追加の状況に依存するようです。多くの場合、医師が信頼する公表されたデータは非常に限られているため、一般に、一致または不一致の骨髄の関与に基づいて予後について確固たる結論を出すことは困難です。
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骨髄の関与
ほとんどの緩徐なまたは成長の遅いB細胞リンパ腫は、診断時に骨髄が関与しています。非ホジキンリンパ腫の攻撃的なタイプであるびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)に関しては、ほとんどの研究で、診断時に骨髄が関与しているのは約10〜15%に過ぎないと報告されています。それにもかかわらず、骨髄をテストすることは重要です。
一致と不一致
非ホジキンリンパ腫で骨髄病変が発生した場合、通常、骨髄のがん細胞がリンパ節などの他の部位に見られるがん細胞と類似していることがあり、これは一致として知られています。
不一致とは、組織学、または癌細胞の特徴と外観が骨髄と他の関与部位との間で重要な点で異なるリンパ腫の症例を指します。
不一致は、リンパ腫細胞の2つ以上の異なる領域を指す複合体とは異なります。同じリンパ節サンプル。
不一致はまた、成長の遅いリンパ腫または緩徐なリンパ腫を指す形質転換とは異なりますが、その後、疾患の経過中に侵攻性リンパ腫(通常はDLBCL)に変化します。リヒター形質転換は、DLBCLまたはホジキンリンパ腫に転移する慢性リンパ性白血病を伴う形質転換の例です。
診断、治療、および結果
残念ながら、不一致のリンパ腫が診断される頻度、臨床的にどのように振る舞うか、またはそれらをどのように治療するのが最善かについては、多くのコンセンサスがありません。データは主に、パターンと関連性を理解しようと振り返る科学文献と小規模な研究で報告された単一のケースから得られます。
一致した骨髄の関与は、歴史的に結節性濾胞性リンパ腫患者の生存転帰の悪化と関連してきました。この発見により、IVのアンアーバーステージへのアップグレードが引き起こされ、したがって、予後を測定するために使用される指標であるFLIPIスコアのスコアが高くなります。
成長の遅いリンパ腫では、骨髄の不調和な関与は比較的まれであるようです。一致した関与は濾胞性リンパ腫の患者の40から70パーセントで発生すると推定されています。辺縁帯リンパ腫への骨髄の不一致の関与も同様にまれであるように思われます。
ベリーウェルからの一言
2016年の記事の著者によると、リンパ腫の多くの患者にとって一致と不一致が何を意味するのかをよりよく理解できるようにするには、より多くの数の研究が必要です。
- DLBCLとの一致した骨髄の関与は、骨髄の関与がない場合と比較して、より悪い結果とより悪い全生存を示しているようです。
- 新たに診断されたDLBCLにおける緩徐または成長の遅いB細胞リンパ腫との不一致な骨髄の関与ない予後に悪影響を与えるようです。
また、FDG-PETは、DLBCLにおける一致した骨髄の関与の診断に役立つツールですが、不一致な骨髄の関与の検出にはおそらくはるかに感度が低くなります。