急性全身性膿疱性乾癬としても知られるフォン・ザンブッシュ乾癬は、白い膿が充満した水疱（膿疱）を特徴とするまれなタイプの乾癬です。膿疱は伝染性ではありませんが、突然の極端な自己免疫性炎症の結果です。これは、一般的に手または足に限定される他の2種類の膿疱性乾癬とは異なり、はるかに深刻であると考えられています。
フォンツンブッシュはどの年齢でも発症する可能性がありますが、主に50歳以上の成人に影響を及ぼします。フレアと呼ばれる症状の発生は、投薬やストレスなど、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。身体検査と膿サンプルの評価によって診断されたフォンツムブッシュは、ほとんどの場合、病院での治療が必要です。
症状
フォンツムブッシュは皮膚に突然現れることがあります。症状は、赤くなった皮膚の広範囲にわたる領域から始まり、ますます痛みを伴い、柔らかくなります。数時間以内に小さな膿疱が現れ、その多くはより大きな水疱に固まります。にきびは、引っかいたり磨耗したりすると簡単に破裂する可能性があります。発熱と倦怠感が一般的です。
24〜48時間以内に、にきびが乾き、艶をかけられた滑らかな外観が残ります。影響を受けた皮膚は非常にかゆみを伴い、シート状に剥がれる可能性があります。これは痛みを伴うだけでなく、水分の急速な喪失と大規模な脱水症につながる可能性があります。
重度の脱水症状には次のようなものがあります。
- 極度の喉の渇き
- 口渇
- 頭痛
- 排尿の減少
- 濃い色の尿
- 倦怠感
- 眠気
- めまい
- 錯乱
- 筋力低下
- 急速な心拍数
- 急速で浅い呼吸
- 発熱と悪寒
- 脚のむくみ
- 無意識
すぐに治療しないと、重度の脱水症は脳浮腫（脳腫脹）、発作、ショック、急性腎不全、心不全、昏睡、そして死につながる可能性があります。
ジャーナルの2016年のレビューによると乾癬,膿疱性乾癬の成人の65％以上が、尋常性乾癬の事前診断を受けています。再発性のフレアは珍しいことではありません。
子供がフォンツンブッシュ乾癬を発症することはめったにありません。彼らがそうするとき、それはしばしば彼らの最初の乾癬性イベントであり、大人に見られるものよりも重症度が低い傾向があります。
原因
自己免疫疾患として、乾癬は免疫系が機能しなくなったことを特徴としています。よく理解されていない理由で、免疫系は突然正常な皮膚細胞を有害であると見なし、炎症性攻撃を開始します。これにより、皮膚細胞の生成が加速し、皮膚細胞が次々に蓄積して、プラークと呼ばれる乾燥した鱗状の病変になる可能性があります。
膿疱性乾癬では、自己免疫反応はさらに深刻です。科学者たちは、それがインターロイキンとして知られている炎症性タンパク質の欠陥によって引き起こされると信じています。通常の状況では、インターロイキン分子の「一致したセット」があり、1つは炎症を促進し、もう1つは炎症を和らげます。
2つの分子の1つに欠陥がある場合、炎症を「高」のままにして、それをオフにする方法がない可能性があります。結果として生じるのは、自己免疫攻撃に関与する白血球の多くを殺す大規模な炎症のバーストです。死んだ細胞がリンパ液と組み合わさって、白いねばねばした物質が膿として認識したものを作り出します。
トリガー
乾癬の根本的なメカニズムはまだ特定されていませんが、科学者は遺伝学（病気にかかりやすくする）と環境トリガー（病気を実現する）の組み合わせが関係していると信じています。
フォンツンブッシュ乾癬では、フレアを誘発することが知られている特定のトリガーがあります。
- 感情的なストレス
- コルチコステロイド薬の突然の中止
- サリチル酸塩、リチウム、ペニシリン、インターフェロン、テルビナフィンなどの薬
- コールタールやアントラリンなどの強力で刺激性のある局所薬
- 皮膚感染症、特に黄色ブドウ球菌そして表皮ブドウ球菌
- 過度の日光への露出
- 光線療法
- 低カルシウム血症（低血中カルシウム）
- 妊娠、特に妊娠後期
- 結核に対する桿菌カルメットゲラン（BCG）ワクチン接種
多数の一般的なトリガーにもかかわらず、膿疱性乾癬のほとんどの症例は特発性であり、既知の原因がないことを意味します。
診断
乾癬を明確に診断できるラボテストや画像検査はありません。フォンツンブッシュの診断は、身体検査とあなたの病歴のレビューから始まります。
にきびの出現は景品かもしれませんが、医師は、尋常性乾癬の既往歴、自己免疫疾患の家族歴、または特定の薬剤への最近の曝露など、疑いを確認するための他の手がかりを探します。
医師は、研究室で評価するために膿のサンプルを入手することもできます。膿疱性乾癬は感染によって引き起こされるものではないため、サンプルに細菌、ウイルス、または真菌の証拠がないはずです。
結果が決定的でない場合は、鑑別診断を実施して、フォン・ザンブッシュ乾癬を同様の特徴を持つ他の疾患と区別します。これらには以下が含まれます：
- とびひ
- 疱疹状皮膚炎
- 細菌性敗血症
- 全身性アトピー性皮膚炎または脂漏性皮膚炎の二次感染
- 免疫グロブリンA（IgA）天疱瘡、自己免疫性水疱性障害
処理
フォンツンブッシュ乾癬は生命を脅かす可能性があり、早急な医療が必要です。これはほとんどの場合、水分補給と支持療法が提供されている病院で行われます。治療プロトコルは、重度の火傷のプロトコルと似ています。
治療の目的は次のとおりです。
- 水分の喪失を防ぐ
- 体温を安定させる
- 肌の化学的バランスを取り戻す
静脈内（IV）液に加えて、局所、経口、またはIV抗生物質を使用して二次感染を予防することができます。
冷湿布と生理食塩水またはオートミールバスによる支持療法は、皮膚を落ち着かせ、死んだ皮膚を優しく取り除く（創傷清拭）のに役立ちます。
急性発赤を和らげるのを助けるために、ソリアタン（アシトレチン）と呼ばれる経口レチノイドが一般的に処方されます。レチノイドは皮膚細胞の過剰産生を遅らせ、急性症状を制御するのに役立ちます。重症の場合は、免疫抑制薬（メトトレキサート、シクロスポリン）または生物学的薬剤レミケード（インフリキシマブ）が必要になる場合があります。
急性の危機が過ぎ去ると、光線療法の一種であるソラレンと紫外線A（PUVA）を使用して、状態を持続的に寛解させることができます。
防止
根本的な原因についてほとんど知られていないことを考えると、フォン・ザンブッシュ乾癬を予防する方法は実際にはありません。そうは言っても、以前にフレアがあった場合は、再発のリスクがあり、予防措置を講じる必要があります。これには以下が含まれます。
- 既知のトリガーの回避：それらが何であるかわからない場合は、経験した乾癬の症状の日記をつけてください。これは、避ける必要のある状態や物質を特定するのに役立ちます。
- 禁煙：喫煙はフォンツンブッシュ乾癬の主な危険因子の1つです。それは必ずしも病気を引き起こすわけではありませんが、あなたのリスクを指数関数的に増加させるようです。
- アルコール摂取量の削減：これは特に非軽めのビールに当てはまり、一般的に乾癬のリスクが高まります。完全にやめられない場合は、1日2〜3杯の飲酒に制限し、軽めのビールを軽めのビールまたはワインに置き換えてください。
- 過度の日光への露出を避ける：毎日の日光への露出を15〜20分（肌に役立つ量）に制限し、常に十分な日焼け止めを着用してください。日焼けベッドは避けてください。
- ストレスの管理：瞑想、誘導イメージ療法、漸進的筋弛緩法（PMR）などの心身療法は、ストレスを軽減し、それとともにフレアのリスクを軽減するのに役立ちます。
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