人体は、自己免疫疾患、つまり体の免疫系が自身の健康な組織を攻撃する状態に対して、さまざまな方法で反応します。自己免疫疾患は、症状によっては、関節、筋肉、臓器など、さまざまな体の部位に影響を与える可能性があります。自己免疫疾患も一般的に皮膚に影響を及ぼします。
自己免疫性皮膚疾患にはさまざまな種類があり、それぞれが引き起こす症状の種類、特定の原因と危険因子、および診断と治療の方法が異なります。自己免疫性皮膚疾患の種類、症状、原因、および治療について知っておくべきことは次のとおりです。
アヌポントンチャン/ EyeEm /ゲッティイメージズ自己免疫性皮膚疾患の種類
自己免疫性皮膚疾患にはさまざまな種類があり、免疫系が健康な皮膚細胞を攻撃することによって引き起こされます。
乾癬
乾癬は免疫系を過剰に活性化し、皮膚細胞の成長を加速させます。皮膚細胞は白い鱗で覆われた赤いプラークの層に蓄積します。プラークは体のどこにでも蓄積する可能性がありますが、ほとんどの場合、頭皮、腰、肘、膝に発生します。
この状態は家族で発生する傾向があり、複数の家族がそれを持っていることは珍しいことではありません。 2013年、乾癬は740万人のアメリカ人成人に影響を及ぼし、その数は増え続けています。
乾癬は通常、成人初期に発症しますが、年齢に関係なく誰にでも発症する可能性があります。ほとんどの人にとって、乾癬はごく一部の体の部位にのみ影響を及ぼします。重度の乾癬は、体の広い領域を覆う可能性があります。乾癬による皮膚のプラークは治癒し、生涯のさまざまな時期に再発します。
強皮症
強皮症は、皮膚の肥厚と硬化を特徴とする結合組織病です。結合組織は、すべての種類の体組織を接続、サポート、および分離する組織です。強皮症は限局性または全身性のいずれかです。
限局性強皮症では、この病気は主に皮膚に影響を及ぼしますが、骨や筋肉にも影響を与える可能性があります。全身性強皮症は、皮膚、骨、筋肉だけでなく、心臓、肺、消化管、腎臓などの内臓に影響を与える可能性があります。強皮症の重症度と結果は人によって異なります。
強皮症財団によると、最大30万人のアメリカ人が強皮症を患っており、その3分の1が全身性強皮症を患っていると推定されています。男性と女性の両方がリスクにさらされていますが、症例の80％は女性が占めています。
この病気は年齢に関係なく誰にでも発症する可能性がありますが、全身性強皮症は通常30〜50歳で診断され、限局性強皮症は40歳より前に現れます。
皮膚のループス
皮膚ループス（皮膚ループスとも呼ばれます）は、免疫系が健康な皮膚細胞を攻撃して皮膚に損傷を与える自己免疫性皮膚疾患です。皮膚の症状には、発赤、かゆみ、痛み、瘢痕などがあります。
アメリカのループス財団によると、全身性エリテマトーデス（SLEループス）の患者の約3分の2が皮膚ループスを発症します。皮膚ループスも自然に発生します。 SLEループスは、関節、脳、腎臓、心臓、血管などに影響を与える最も深刻なタイプのループスです。
皮膚狼瘡は治癒することはできませんが、効果的に治療することができます。治療には、投薬、皮膚保護、ライフスタイルの変更が含まれます。
皮膚筋炎
皮膚筋炎は、主に筋肉に影響を与える自己免疫疾患ですが、皮膚にも影響を及ぼします。これは、筋力低下、痛み、こわばりを引き起こす別の自己免疫疾患である多発性筋炎に関連しています。これらのタイプの筋肉障害を持つ人々はまた、嚥下困難および息切れを患う可能性があります。
皮膚筋炎と多発性筋炎は同様の症状を共有しますが、皮膚筋炎は通常上半身に現れる皮膚の発疹によって区別されます。皮膚筋炎はまた、皮膚の肥厚と引き締め、紫がかった色のまぶたを引き起こします。
皮膚筋炎の小児期の形態は、成人の形態とは異なります。若年性皮膚筋炎（JDM）は、発熱、倦怠感、発疹、筋力低下を引き起こします。 JDMのほとんどの原因は5歳から10歳の間に始まり、JDMは男の子の2倍の女の子に影響を及ぼします。
ベーチェット病
ベーチェット病は、全身の血管の炎症を引き起こすまれな疾患です。この状態は、口内炎、目の炎症、皮膚の発疹、および性器の病変を引き起こします。
クリーブランドクリニックによると、ベーチェット病は米国の10万人に7人が罹患しています。世界中ではるかに蔓延しています。ベーチェット病は誰でもどの年齢でも発症する可能性がありますが、症状は20歳から30歳の間に始まることがよくあります。
ベーチェット病の重症度は人によって異なります。症状は出入りする可能性があり、この状態の人は寛解期（病気が止まるか遅くなる）と再燃期（高い病気の活動）を経験するかもしれません。状態を治すことはできませんが、さまざまな治療法がそれを管理するのに役立ちます。
眼の瘢痕性類天疱瘡
眼の瘢痕性類天疱瘡（OCP）は、皮膚と目の粘膜、特に結膜（目の白い部分とまぶたの内側を覆う透明な組織）の両方に影響を与えるまれな自己免疫疾患です。
OCPの人は、皮膚の水ぶくれや結膜の瘢痕化を発症します。水疱は痛みを伴い、にじみ出ており、皮膚、口、鼻、腸管、目、性器に発生する可能性があります。
OCPを使用すると、白血球が皮膚や粘膜を攻撃します。この状態の人は複数の皮膚部位を持っている可能性があり、両眼が影響を受ける可能性があります。
OCPは全身性の自己免疫疾患であり、長期的に治療する必要があります。免疫系を落ち着かせ、自己免疫プロセスを停止または減速させるための薬で治療されます。結膜の瘢痕化や視力低下を引き起こさないように、治療は重要です。
天疱瘡
天疱瘡は、膿で満たされた水疱や隆起を引き起こす自己免疫性皮膚疾患です。これらの水疱はしばしば皮膚に発生しますが、粘膜にも現れることがあります。天疱瘡の水疱は、痛みを伴い、腫れ、かゆみを伴うことがあります。
天疱瘡はあらゆる年齢の人に影響を与える可能性がありますが、ほとんどの場合、40〜60歳の人々で診断されます。子供ではまれです。
天疱瘡は、治療せずに放置すると生命を脅かす可能性があります。最も一般的にはコルチコステロイドによる治療は、状態を管理することができます。
表皮水疱症
表皮水疱症には多くの形態がありますが、自己免疫性の表皮水疱症（EBA）は1つだけです。あらゆる形態の状態により、通常は反応を引き起こさない怪我に反応して、液体で満たされた水疱が発生します。
EBAは、手や足、粘膜に水ぶくれを引き起こします。この状態を診断することは困難な場合がありますが、EBAの際立った特徴は、30代と40代の成人に影響を与えることです。
EBAの根本的な原因は不明です。しかし、研究者は、状態が家族のいくつかのメンバーに影響を与える可能性があるため、遺伝的要素が関与している可能性があると考えています。
水疱性類天疱瘡
水疱性類天疱瘡は、大きな流動性の水疱を引き起こすまれな自己免疫性皮膚疾患です。これらの水疱は、腕、脚、胴体、および口に発生することがよくあります。
クリーブランドクリニックによると、水疱性類天疱瘡は主に60歳以上の人に発症しますが、若い人にも発症する可能性があります。西洋ではより一般的である傾向があり、男性と女性に等しく影響します。
水疱性類天疱瘡は、免疫系が外層のすぐ下の皮膚組織の薄層を攻撃するときに発生します。時々、状態は自然に消えます、しかしそれはまた解決するのに何年もかかるかもしれません。
治療は、水ぶくれを癒し、かゆみを和らげ、皮膚の炎症を軽減し、免疫系を抑制するのに役立ちます。しかし、水疱性類天疱瘡は、特に健康上の問題を抱えている高齢者では、生命を脅かす可能性があります。
自己免疫性皮膚状態の症状
皮膚はあなたの体の最大の器官です。外傷に対する身体の保護バリアとして機能します。また、体内の体温を調節するなど、多くの身体機能にも役立ちます。
皮膚は5つの異なる層の皮膚で構成されていますが、上の2つの層は自己免疫性皮膚疾患の影響を最も受けます。最上層は表皮と呼ばれ、最外層です。下にある層は真皮であり、重要な細胞、組織、構造が含まれています。
これらの2つの層は、タンパク質やその他の構造とともに保持されています。 2つの層が分離すると、水疱が形成される場合があります。これらの水疱は小さくても大きくてもよく、死んだ皮膚や損傷した皮膚を含む液体が含まれています。
一部の水ぶくれは、皮膚の損傷に起因します。自己免疫性皮膚疾患では、体が皮膚の健康と機能に必要なタンパク質を攻撃する抗体を生成するため、水疱が形成されます。水疱が壊れて開いた痛みになることがあります。
他の自己免疫性皮膚疾患では、食道、喉、口と鼻の経路の内側、生殖器、肛門などの粘膜にも病変が形成される可能性があります。水疱はまた、胃腸出血や嚥下や呼吸の問題を引き起こす可能性があります。
乾癬のような状態は、皮膚の表面に蓄積する皮膚細胞の異常増殖を引き起こします。これらの斑は、火傷、刺痛、かゆみを引き起こす可能性があります。
自己免疫性皮膚疾患の他の症状は次のとおりです。
- 慢性疲労
- 皮膚の炎症（腫れ）
- 赤いうろこ状の皮膚の小さな斑点
- 皮膚の傷跡
- 出血やかゆみを引き起こす可能性のある乾燥したひびの入った皮膚
- 太く、くぼみがあり、隆起した爪
- 関節のこわばりと腫れ
原因
自己免疫性皮膚疾患は、体の免疫系が自身の健康な組織を攻撃するために発生します。免疫系は通常、細菌、ウイルス、毒素に対して反応するタンパク質である抗体を産生します。
これらの抗体が健康な組織を攻撃するとき、それらは自己抗体と呼ばれます。自己免疫性皮膚状態では、自己抗体は皮膚細胞またはコラーゲン組織を攻撃します。自己免疫性皮膚疾患で免疫系が機能不全になる正確な理由は不明です。
研究者は、紫外線（太陽からの）、ホルモン、感染症、特定の食品など、これらの状態の発症のさまざまなトリガーを関連付けます。一部の処方薬は、これらの障害の発症に関与している可能性があります。ストレスはまた、自己免疫性の皮膚状態を引き起こす可能性があります。
研究者は、特定の自己免疫性皮膚疾患の遺伝的素因を持っている人もいると考えています。特定の遺伝子を持つ人は、特定の皮膚状態を発症するリスクが高くなりますが、他のトリガー要因が存在する場合に限ります。
診断
あなたの医者があなたが自己免疫性の皮膚状態を持っているかもしれないと思うならば、彼らはあなたに詳細な病歴と症状の病歴を尋ね、あなたの皮膚の身体検査を行います。診断は、血液検査および/または皮膚生検で確認できます。
血液検査は、特定の自己免疫性皮膚疾患に関連する自己抗体を明らかにすることができます。どの自己抗体タンパク質が皮膚の症状を引き起こしたかを明らかにすることにより、正確な診断を下すことができます。
皮膚生検では、影響を受けた組織の小さなサンプルを採取して顕微鏡で検査し、特定の状態を示す特定の所見を探します。多くの自己免疫性皮膚状態は、皮膚生検サンプルをテストするための直接免疫蛍光（DIF）を使用して診断されます。
DIFは、皮膚ループス、眼の瘢痕性類天疱瘡、天疱瘡、表皮水疱症、水疱性類天疱瘡など、いくつかのタイプの自己免疫性皮膚障害を診断するためのゴールドスタンダードと見なされています。
DIFは特殊な色素を使用してサンプルを染色するため、特殊なタイプの顕微鏡で自己抗体を確認できます。存在する特定の抗体を確認することにより、正しい自己免疫性皮膚疾患を診断することができます。
処理
自己免疫性皮膚疾患の治療には、症状の管理、免疫系の過活動の遅延、およびこれらの状態に関連する合併症の予防が含まれます。一般的に、皮膚の症状があまり広がらないほど、自己免疫性皮膚疾患の治療が容易になります。
自己免疫性皮膚障害に対して最も一般的に処方される治療法は、プレドニゾンなどのコルチコステロイドです。これらの薬は、炎症を抑えるためにあなたの体が自然に生成するホルモンの効果を模倣します。
コルチコステロイドは効果的な治療法ですが、深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、長期間使用することはできません。
自己免疫性皮膚疾患の追加の治療法には、免疫抑制薬が含まれます。これらの薬は、免疫系を抑制したり、過剰な免疫系の影響を軽減したりするように設計されています。免疫抑制薬は単独で投与することも、組み合わせて投与することもできます。
自己免疫性皮膚疾患の治療に使用される免疫抑制薬には、次のものがあります。
- Xeljanz（トファシチニブ）のようなヤヌスキナーゼ阻害剤
- シクロスポリンのようなカルシニューリン阻害剤
- Cytoxan（シクロホスファミド）、Imuran（アザチオプリン）、メトトレキサートなどの細胞毒性薬
- オレンシア（アバタセプト）やフミラ（アダリムマブ）などの生物製剤
- Simulect（バシリキシマブ）のようなモノクローナル抗体療法
医師は、皮膚の症状や痛みを和らげるために局所軟膏を勧めることもあります。紫外線療法は、乾癬などの状態を管理して、皮膚の症状を緩和することができます。そして、ストレスはこれらの状態の多くを悪化させる可能性があるため、ストレス管理技術はおそらくあなたの治療計画の一部になるでしょう。
ベリーウェルからの一言
自己免疫性の皮膚の状態で生活することは、特にこれらの状態が非常に目に見える可能性があるため、困難な場合があります。さらに、これらの状態の影響は、あなたの肉体的および精神的健康の両方に永続的な影響を与える可能性があります。
自己免疫性皮膚疾患の症状を経験した場合は、医師の診察を受けてください。彼らはあなたが症状を引き起こしているものを理解し、適切な治療を始めるのを助けることができます。
早期の診断と治療はどちらも、質の高い生活を継続して楽しむために不可欠です。そして、新しい治療法が利用可能になるにつれて、自己免疫性皮膚障害を抱える人々の見通しは改善し続けるでしょう。
