小児多発性硬化症を理解する

多発性硬化症（MS）は、若年成人に発症する神経疾患として古典的に知られていますが、MS患者の約5％で18歳より前に発症します。これは小児MSとして知られています。それについて知られていることは大人のMSによく似ていますが、子供たちのMSの複雑さは、すでに脆弱で変化している状態を考えると、さらに深くなる可能性があります。

ここでは、MSが引き起こす可能性のある症状、診断方法、利用可能な治療法、子供が対処するのを助ける方法など、子供におけるMSの現実を見ていきます。

病気のコース

大人や子供がMSを発症すると、それは彼または彼女の免疫系が脳と脊髄で構成される中枢神経系を誤って攻撃することを意味します。より具体的には、MSでは、免疫系がオリゴデンドロサイトと呼ばれる細胞を攻撃し、神経線維の脂肪被覆であるミエリン鞘を作ります。脱髄として知られるミエリンの損傷または破壊につながる攻撃は、神経シグナル伝達を損ないます。

ミエリン鞘が損傷したり失われたりすると、神経は効果的にコミュニケーションをとることができないため、脳や脊髄のどこで発作が起こったかによって、さまざまな症状が現れます。

この病気の経過は高度に個別化されており、脱髄が起こった場所に応じて、すべての人にとって異なります。

原因

成人の多発性硬化症と同様に、小児の多発性硬化症は男児よりも女児に多く見られ、特定の遺伝子を持ち、1つまたは複数の環境トリガーにさらされることの組み合わせから発症すると考えられています。

遺伝子

MSは直接継承されないことを理解することが重要です。むしろ、1つまたは複数の遺伝子により、それらの遺伝子を持たない人よりもMSを発症しやすくなります。あなたがMSと一等親血縁者を持っている場合、それを発症するあなたの生涯リスクは5パーセントです。以下の統計は、MSを発症する可能性がその状態の家族歴に基づいてどのように増加するかを示しています。

研究者たちは現在、MSに関連している可能性のある多くの遺伝子、特にMSの発症に関連している特定の免疫学的ヒト白血球抗原（HLA）遺伝子を調べています。

環境トリガー

環境内で何がMSの発症を引き起こすのかは正確にはわかっていませんが、エプスタインバーウイルス（EBV）などのウイルスの感染、およびタバコの煙への曝露は、長年にわたって慎重に調査されてきました。

研究によると、エプスタインバーウイルスは成人の多発性硬化症よりも小児の多発性硬化症と強く関連していることが示唆されています。

ビタミンD欠乏症も引き金となる可能性があります。特に、冬の日光への曝露が少ない傾向にある北緯ではMSがより蔓延していることが研究によって示されているためです。

トリガーとしての小児肥満も検討されています。

症状

小児MSのほとんどの症状は、成人発症MSで発生する症状と似ていますが、研究では2つの間にいくつかの違いがあることが示されています。

類似点

大人のように、子供のMSの症状は以下を含むかもしれません：

• 精神的にも肉体的にも異常に疲れている（MS疲労と呼ばれる）
• うつ病または行動上の問題
• 記憶、情報処理、注意の問題などの認知問題
• 視力障害および/または目の痛み
• めまい
• 不器用さと転倒
• 膀胱または腸の問題
• 顔、腕、または脚の片側の脱力感
• 筋肉のけいれんとこわばり
• 痛み

違い

小児MSと成人MSの注目すべき違いは、MSの発症と関係があり、次のようなものがあります。

• 視神経炎：研究によると、MSの子供は大人よりも孤立性視神経炎を呈する可能性が高く、これは眼球運動や視力の問題を伴う痛みを引き起こし、最も一般的にはMSによって引き起こされます。
• 孤立性脳幹症候群：この症候群は、脊髄と脳をつなぐ脳幹の神経線維の脱髄を指します。この脱髄は、めまいや複視などの症状を引き起こす可能性があり、大人よりも子供によく見られます。
• 脳症：MSの子供はまた、一般的にこれらの症状は一般的ではありませんが、頭痛、嘔吐、発作、および/または混乱や覚醒状態の問題などの脳症の症状を発症する可能性が大人よりも高くなります。

プレゼンテーション

MSの子供たちの大多数（97％から99％）は再発寛解型MS（RRMS）を持っています。 RRMSを使用すると、神経学的症状の再発（フレア、悪化、または発作とも呼ばれます）が発生します。これらの再発は数日または数週間続く場合があり、症状の完全または部分的な逆転を伴ってゆっくりと解決することがよくあります。

RRMSは成人で最も一般的なタイプのMSでもあり、85％から90％に影響を及ぼします。しかし、国立多発性硬化症協会によると、子供は大人よりも頻繁に再発する可能性があります。しかし、研究によれば、子供はこれらの再発から非常によく回復し、多くの場合、大人よりも早く回復します。

診断

小児集団におけるMSの診断は、多くの理由で難しい場合があります。 1つは単に意識の欠如です。その希少性（米国では推定8,000〜10,000人の子供しか診断されていない）のため、特に子供が倦怠感などのより非特異的であるが衰弱させるMS症状を訴える場合、小児MSは多くの小児科医のレーダーに載っていない可能性があります。

MSの症状は、急性散在性脳脊髄炎（ADEM）、横断性脊髄炎、視神経炎、視神経脊髄炎（デビック病）など、他の中枢神経系の脱髄状態の症状を模倣している可能性があるため、診断も困難です。

他の脱髄状態をMSと区別するための鍵は、MSには神経学的問題の複数のエピソードがあるということです。それらは1回限りの孤立したイベントではありません。

より具体的には、MSの子供を診断するとき、彼または彼女は、大人のように、少なくとも2つの別個の別個のMS攻撃を経験する必要があります。これらの攻撃は、少なくとも1か月間隔で発生し、中枢神経系のさまざまな領域で発生する必要があります。

最終的に、子供の多発性硬化症の診断にはある程度の忍耐が必要です。特に症状が出たり消えたりする可能性があり、再発の合間に子供が自分自身に戻って感じることがあるため、子供の「物語」が時間の経過とともに展開することは珍しいことではありません。

MSのある生活についての5つの神話

診断ツール

医師がMSを診断するために使用する診断ツールには次のものがあります。

• 病歴：子供の医師は注意深く詳細な病歴を取得します。これは、MSを示す現在または過去の症状を特定するのに役立ちます。
• 神経学的検査：医師は徹底的な神経学的検査を行います。これには、子供の筋力とバランスのテスト、目の検査、反射神経のチェック、感覚テストの実行が含まれます。
• 磁気共鳴画像法（MRI）：子供の医師は、脳や脊髄のMRIを注文して、MS神経の炎症の兆候であるMS病変があるかどうかを確認します。磁気共鳴画像法（MRI）スキャンは、MSの診断に役立つだけでなく、病気の監視にも使用されます。古いMRIと新しいMRIを比較することで、医師は、症状がなくても、子供がより多くのMS病変を発症しているかどうかを確認できます。
• 腰椎穿刺：子供の神経内科医は、一般に脊椎穿刺として知られる腰椎穿刺を行うこともあります。この手順では、脊髄を浸している少量の水分を取り除くために、細い針を子供の腰に挿入します。この液体は脳脊髄液と呼ばれ、医師がMS診断を確認するのに役立つオリゴクローナルバンドの存在などの手がかりが含まれている場合があります。
• 誘発電位：場合によっては、誘発電位が推奨されることがあります。これらの検査により、子供の医師は神経が刺激からのメッセージをどれだけうまく伝えるかを知ることができます。たとえば、視覚誘発電位は、子供が交互のパターンのコンピューター画面を見ているときに、神経メッセージが視神経経路に沿ってどれだけうまく伝わるかを測定します。視神経経路に沿った神経シグナル伝達の障害は、たとえ人が視力の問題を報告していなくても、MSではかなり一般的です。

処理

成人の多発性硬化症のように、小児の多発性硬化症の治療法はありませんが、病気の進行を遅らせ、再発を管理することができる治療法があります。

疾患修飾治療

疾患修飾治療（DMT）は、再発を防ぎ、脳と脊髄のMS病変の数を減らし、疾患を遅らせ、障害の発症を遅らせるのに役立ちます。これらの大部分は子供で研究されていませんが、大人に効果的であることが知られており、小児の多発性硬化症を管理するために適応外使用されることがよくあります。

2018年5月、米国食品医薬品局（FDA）は、再発性多発性硬化症の10歳以上の小児および青年を治療するための経口DMTであるGilenya（フィンゴリモド）の使用を承認しました。ジレニアは、小児多発性硬化症の治療にこれまでに承認された最初の治療法であり、代替の一次治療と見なされています。

医師が小児多発性硬化症の治療に選択する可能性のある他のDMTには、次のものがあります。

• 自己注射薬：例としては、Avonex、Betaseron、またはRebif（インターフェロンベータ）、CopaxoneおよびGlatopa（酢酸グラチラマー）があります。ジレニアとともに、これらは一次治療と見なされます。
• 経口薬：Tecfidera（フマル酸ジメチル）はMSの子供や十代の若者を治療するために使用され、小児集団にとって安全で効果的であるという少なくともいくつかの証拠を示した、Gilenya以外の唯一の他のDMTです。
• 注入：Tysabri（ナタリズマブ）は青年期に使用される可能性がありますが、若い患者のための投薬情報はありません。

10〜17歳の再発性MS患者215人を対象とした2018年の第3相試験では、患者の半数がジレニア、残りの半数がアボネックス（インターフェロンベータ-1a）で最長2年間ランダムに治療されました。研究者らは、ジレニアを服用した患者は、アボネックスを服用した患者よりも再発率が低く、MRIの病変が少ないことを発見しました。

しかし、この研究では、ギレニアグループの方がアボネックスグループよりも重篤な有害事象の数が多いことも明らかになりました。ジレニアグループでは、アボネックスグループの7人の患者と比較して、18人の患者が少なくとも1つの重大なイベントを経験しました。

これらの重篤な有害事象は次のとおりです。

• 痙攣
• 感染症
• 白血球減少症、白血球の減少

コルチコステロイド

子供が再発した場合、コルチコステロイドは通常、成人の場合と同じように処方されます。これらの薬は症状を改善し、発作の期間を短縮します。成人の多発性硬化症と同様に、コルチコステロイドには長期的な利点はありません。

多発性硬化症の再発を治療するための一般的なレジメンは、静脈（静脈内）から1日1回3〜5日間投与されるソルメドロール（メチルプレドニゾロン）です。これに続いて、経口コルチコステロイド（通常はプレドニゾン）を数日間かけて徐々に漸減します。

対処

多発性硬化症の症状を管理することは、子供の生活の質と日常の機能を改善するために最も重要です。倦怠感、うつ病、認知障害などの目に見えない症状を管理することは特に難しい場合があります。子供や青年は、これらの症状を伝えるのに苦労したり、大人に説明しようとしたときに聞いたこともないと感じるかもしれません。

小児期と青年期は、仲間や学問的なプレッシャーの時期でもあり、MSと診断されると、子供の肩に余分な体重がかかることがよくあります。疲れているときに3つのテストを勉強しようとしたり、記憶がぼやけていて教室の騒音が耳元で蜂の鳴き声を上げているように感じたりするときに、学校の宿題に集中しようとしているところを想像してみてください。

これが、多発性硬化症の子供をケアするために多面的なアプローチが必要な理由です。子供の神経内科医とのパートナーシップを形成する必要があるだけでなく、他の専門家が彼または彼女のケアに関与する必要があります。これらの専門家の中には、心理学者、理学療法士、作業療法士が含まれる場合があります。

見えないもの

倦怠感、気分の変化、認知障害など、MSの「目に見えない」症状は身体的に明らかではないため、子供が受け入れて管理するのが難しいだけでなく、他の人が認めるのも難しい場合があります。

これらの症状をよりよく理解して対処するために、親としてあなたが取ることができるいくつかの特定のステップがあります。これらの症状は、他の人にはあまり見えませんが、あなたの子供にとって最も障害となる可能性があります。

認知の問題

あなたの子供の脳は、その発達において魅力的に柔軟で美しい一方で、その環境に対しても脆弱です。したがって、多発性硬化症のような病気が若い年齢で発症すると、思考、記憶、言語スキルなどの認知の重要な領域が影響を受ける可能性があります。多発性硬化症の子供と10代の約3分の1が何らかの認知障害を持っていると推定されています。

小児多発性硬化症で見られる最も一般的な認知問題には、これらの認知課題の問題が含まれます。

• 注意：数学の方程式や試験の完了などの複雑なタスクの実行は、特に教室のような忙しくて騒がしい状況では、より困難になる可能性があります。
• 記憶：これには、何かが残った場所の記憶、情報の保存、後で新しい情報を思い出すことができるなどのタスクが含まれます。
• 命名と認識：これの難しさは、あなたの子供が物について言いたい言葉が彼または彼女の舌の先にあるように感じるかもしれません。
• 情報処理：特に教室では、お子様が新しい資料を処理して学習するのに時間がかかる場合があります。

子供は大人よりも認知の変化の影響を受けやすいかもしれませんが、利点は、大人と比較して、専門家は子供が彼らの認知の困難をよりよく補償し、適応できるかもしれないと推測していることです。

MS関連の認知障害のある子供に使用される一般的なツールは次のとおりです。

• 記憶補助：これには、手帳、リマインダーリスト、記憶補助アプリ付きの電話、付箋、ニーモニック、時計のアラームなどのツールが含まれます。
• 脳のエクササイズ：クロスワードパズルとワードゲームは、認知スキルを磨くのに役立ちます。
• 組織：これには、組織のスキルを学び、家庭や学校で整理整頓することが含まれます。
• リラクゼーション：ユーモアとリラックスの仕方を学ぶことで（たとえば、深呼吸や瞑想で）、イライラする瞬間のストレスを和らげることができます。

多くの認知機能の変化は微妙であるか、ストレス、痛み、うつ病などの子供の生活の他の要因の影響を受ける可能性があるため、特に学校や家庭で懸念が生じている場合は、神経心理学的評価を受けるのが最善です。

結局、あなたの子供が何に苦しんでいるのかを正確に知ることは、計画を進めるために理想的です。あなたとあなたの子供は、彼または彼女の教師、心理学者、校長、および他の専門家と一緒に、あなたの子供のニーズに合う調整または修正を行うことができます。

気分の変化

認知発達は別として、子供時代と10代は、社会的および感情的な発達の絶好の時期です。これは、子供が自分自身になり、彼のアイデンティティを探求し、友情を受け入れる時です。しかし、MSに関連した脳の変化に起因するうつ病と相まって、MSの診断に対する極度の悲しみや怒りは、子供にとっては圧倒される可能性があります。

大人のような子供が時々悲しみや不安を感じるのは完全に正常なことです。しかし、その悲しみや不安が持続的で長続きし、日常の機能全体に影響を及ぼし始めると、うつ病や不安障害などの専門家の指導を必要とする精神的健康状態が存在する可能性があります。

うつ病は小児多発性硬化症でかなり一般的であり、子供の20％から50％で発生します。悲しみや過度の心労に加えて、あなたの子供に注意すべき他の兆候は次のとおりです。

• 食欲の変化：お子さんの食事量が減ったり、体重が減ったりしていませんか？それとも、ネガティブな感情に対処するために、彼または彼女は通常より多く食べていますか？
• 睡眠障害：お子さんは眠りにつくのに苦労していますか、それとも眠り続けるのに苦労していますか？
• 行動の問題：あなたの子供は、家や学校でいらいらしたり、行動したりしますか？
• 興味の喪失：あなたの子供は、かつて楽しんだ活動に興奮したり、それに従事したりしていませんか？

お子さんが傷ついているのを見るのは難しいですが、次のような治療法があることを知っておくと役立つ場合があります。

• 小児心理学者または療法士による認知行動療法（CBT）
• 抗うつ薬
• National MS Societyを介してオンラインで他の人とつながるなどのサポートグループ（これもあなたのサポートのソースになる可能性があります）

子供の気分や行動の変化に気付いた場合は、医師に助言を求めることが重要です。セラピスト、心理学者、または精神科医への紹介が必要になる場合があります。これらの人は、子供がより効果的に対処し、生活の質を高めることを学ぶのに役立ちます。

倦怠感

倦怠感はMSの最大の苦情の1つであり、残念ながら、これは子供と10代の若者を除外するものではありません。多発性硬化症の子供たちの約30％は衰弱性の倦怠感を経験します。これはしばしば「全身の疲労と脳の霧」と呼ばれ、重度で、さわやかな夜の睡眠の後でも朝に発生する可能性があります。この倦怠感は、特に学校での子供の日常生活に大きな影響を与える可能性があります。

小児多発性硬化症の倦怠感を管理する上での課題は、倦怠感が複数の原因から生じることが多いことです。

一つには、病気自体がしばしば倦怠感を引き起こし、これはおそらく治療するのが最も難しい原因です。専門家は多発性硬化症の人がこの疲労感を経験する理由を正確に特定していませんが、神経経路が損傷または遮断されている間、神経が動き、感じ、考えるためにどれほど激しく働かなければならないか想像してみてください。

幸いなことに、MSの他の倦怠感の原因は治療が簡単です（治癒できない場合）。そのため、子供の神経科医と小児科医の両方が子供の倦怠感を注意深く評価することが重要です。

これらの非MS関連の疲労の原因には次のものがあります。

• 薬：お子さんがインターフェロン療法（病気を改善する治療の一種）を受けている場合、これは倦怠感やインフルエンザのような症状を引き起こす可能性があります。膀胱の問題や筋肉のけいれんの治療に使用される薬も、倦怠感を引き起こす可能性があります。
• 睡眠の問題：睡眠習慣の悪さ、うつ病や不安に関連する不眠症、またはむずむず脚症候群のような睡眠状態は、倦怠感の一因となる可能性があります。
• その他の病状：甲状腺疾患、鉄欠乏性貧血、ウイルス感染、うつ病は、倦怠感を引き起こす非MSの健康状態の例です。

あなた、あなたの子供、そしてあなたのヘルスケアチームが他の疲労の原因を整理して治療したら、リハビリテーションの専門家に相談することをお勧めします。

倦怠感に効果的なリハビリテーション療法は次のとおりです。

• 理学療法：理学療法士は、必要に応じて、子供のバランス、脱力感、こわばりにアクセスし、可動性の問題に対処できます。これらを念頭に置いて、セラピストは、安全で独自の制限を念頭に置きながら、子供の倦怠感を改善できる運動プログラムを考案することができます。運動がお子さんの興味や能力に合わない場合、ヨガは素晴らしく効果的な選択肢です。
• 作業療法：作業療法士は、MSに関連する日常の困難を子供が補償および/または対処するのを助けることができます。より具体的には、作業療法士はあなたの子供に省エネ戦略を教えることができます。たとえば、10代の若者がバレーボールを愛しているが、練習して楽しんだり、時には参加したりすると、疲れすぎていることに気付いたとします。この場合、あなたのセラピストは、バレーボールの練習をしている日に歩いて午後の昼寝をする代わりに、学校に行くことを勧めるかもしれません。

学校で

お子さんに膀胱の問題がある場合の追加のトイレ休憩、身体障害のある場合の午後の休憩時間、または既存の移動制限がある場合の学校のキャンパス内を移動するための追加の時間など、教育的宿泊施設を考慮する必要があります。

学校を前向きな体験にするために必要なことについて、お子さんの先生や学校の管理者に相談してください。あなたの子供がすべての潜在的なMS症状を経験するわけではないかもしれないことも覚えておいてください。これを知っていると、リストの圧倒感が少なくなる可能性があります。治療計画は、子供が経験する特定の症状に対処するという点で独特です。

ベリーウェルからの一言

あなたが自分で多発性硬化症を患っている場合でも、多発性硬化症の子供の親である場合でも（またはその両方）、自分自身を教育し、答えを探し、子供に最大限の人生を送るように教えるという良い仕事を続けてください。うまくいけば、小児多発性硬化症の研究が軌道に乗って進化していることを知って、あなたの心が少し楽になるでしょう。いつか治療法を見つけるための素晴らしいスタートです。