プリオン病の概要

ほとんどの科学者にとって、人生は生殖がすべてです。生物学的レベルでは、人間、真菌、植物、細菌などの生物は、デオキシリボ核酸（DNA）のビットがより効果的に自分自身をコピーするための精巧なタンパク質ベースの方法と考えることができます。

実際、生殖への意欲は生物の外にも広がっています。ウイルスは、生きている人と生きていない人の間の奇妙な境界の例です。ある意味で、ウイルスは生殖機械にすぎません。

ヒト免疫不全ウイルス（HIV）のようないくつかのウイルスの場合、DNAは生殖を駆動する分子でさえありません。もう1つのヌクレオチドであるRNA（リボ核酸）が駆動因子です。

プリオン病とは？

プリオン（米国ではプリオンと発音され、英国ではプリオンと発音されます）は、DNAとRNAが関与するよりよく理解されている生殖メカニズムからさらに排除されています。 DNAとRNAはヌクレオチドであり、タンパク質を作るために使用される化学構造であり、生殖を成功させるために設計された生物の構成要素です。プリオンは、複製するのにヌクレオチドを必要としないタンパク質です。プリオンは、それ自体を処理する能力以上のものです。

異常に折りたたまれたプリオンタンパク質が正常なプリオンタンパク質にぶつかると、正常なタンパク質は別の異常に折りたたまれた病気の原因となるプリオンに変化します。その結果、変異したタンパク質の絶え間ないカスケードが生まれます。遺伝性プリオン病の場合、プリオンタンパク質の異常な折り畳みを引き起こすのは遺伝子変異です。

残念ながら、これらは脳細胞が適切に機能するために使用するのと同じタンパク質であるため、結果として神経細胞が死に、急速に進行する認知症につながります。病気の原因となるプリオンは何年も休眠状態にあるかもしれませんが、症状が最終的に明らかになると、死は数ヶ月と同じくらい早く続くかもしれません。

現在ヒトで認識されているプリオン病には、主に5つのタイプがあります。クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）、クールー病、ゲルストマン・ストラウスラー・シャインカー症候群（GSS）、致死性家族性不眠症（FFI）です。しかし、新しい形態のプリオン病が発見されています。

原因

プリオン病は、家族性、後天性、散発性の3つの方法で発症する可能性があります。プリオン病を発症する最も一般的な方法は、感染源や遺伝のない自発的なもののようです。 100万人に1人がこの最も一般的な形態のプリオン病を発症します。

CJD、GSS、FFIなどの一部のプリオン病は遺伝する可能性があります。他のものは、プリオンタンパク質との密接な接触によって広がります。たとえば、クールー病はニューギニアの共食いの儀式によって広められました。儀式の一環として脳が食べられると、プリオンが摂取され、病気が広がりました。

あまりエキゾチックではない例はvCJDです。これは、肉を摂取すると動物から人に広がることが知られています。これは一般に「狂牛病」として知られており、生きている牛にプリオンが存在する場合に発生します。ワピチやヒツジなどの他の動物も、プリオン病を抱えていることがあります。まれですが、プリオン病は手術器具にも広がる可能性があります。

症状

すべてのプリオン病はわずかに異なる症状を引き起こしますが、すべてのプリオンは神経系に対して独特の愛情を持っているようです。細菌やウイルスの感染症は、脳を含む体のさまざまな部分でよく耳にしますが、プリオン病は、タンパク質自体が人間の組織の広い範囲に見られる場合もありますが、人間に神経学的症状を引き起こすだけのようです。時間は、プリオンのようなメカニズムが脳外の病気の背後にあることを示しているかもしれません。

神経系への影響は劇的です。ほとんどのプリオン病は、海綿状脳症として知られているものを引き起こします。海綿状という言葉は、病気が脳組織を侵食し、組織を海綿のように見せるための微細な穴を作ることを意味します。

通常、最終的な結果は急速に進行する認知症です。つまり、被害者は数か月から数年で以前のように考える能力を失います。その他の症状には、不器用（運動失調）、舞踏病や振戦などの異常な動き、睡眠パターンの変化などがあります。

プリオン病の恐ろしいことの1つは、誰かがプリオンにさらされてから症状が現れるまでの間に潜伏期間が長くなる可能性があることです。人々は、彼らが運んでいるプリオンが明らかになる前に、典型的な神経学的問題で何年も行くかもしれません。

処理

残念ながら、プリオン病の治療法はありません。せいぜい、医師は不快感を引き起こす症状を制御するのを助けることを試みることができます。ヨーロッパの小規模な研究では、薬物療法によりフルピルチン（米国では利用できません）がCJD患者の思考を穏やかに改善しましたが、寿命は改善しませんでした。クロルプロマジンとキナクリンの薬の試験では、改善は見られませんでした。現時点では、プリオン病は普遍的に致命的なままです。