臨床的に孤立した多発性硬化症（MS）の概要

臨床的に孤立した多発性硬化症は、多発性硬化症（MS）と同じ症状と診断テスト結果を生み出す神経学的エピソードです。臨床的に孤立したMSは、通常、臨床的に孤立した症候群（CIS）と呼ばれます。 CISとMSの主な違いは、イベントが1つしかない場合にCISが診断されるのに対し、MSは徐々に悪化または再発する状態であるということです。 CISは、MSの最初の兆候である場合もあれば、このタイプのエピソードを経験する最初で最後の場合もあります。

症状

CISの症状は、数時間で突然発生することもあれば、数週間で悪化することもあります。それらはどの年齢でも発生する可能性がありますが、20〜40歳の間に一般的になる傾向があります。これらはMSの症状に似ており、一度に1つまたは複数の症状を経験する場合があります。

CISの症状には次のものがあります。

• 腕や脚の脱力感、通常は体の片側
• ろれつが回らない
• ぼやけた視力または複視
• 視神経炎-通常は片方の眼の視力低下
• 特にあなたがそれを動かすときあなたの目の痛み
• バランスや歩行の問題
• 顔、腕、および/または脚のうずき、異常な感覚および/または痛み、通常は体の片側のみ
• 腕または脚の短い筋肉のけいれん
• 腸または膀胱の制御の低下

CISを使用すると、これらの症状はすべて一度に始まることもあれば、互いに数日以内に始まることもあります。一般に、ある症状が他の症状よりも先に発生し始めた場合、最初の症状は他の症状が現れたときに残る可能性があります。

CISがいつ解決するかを予測するのは簡単ではありませんが、通常は数週間続き、数か月続く場合があります。

原因

CISは、脳、脊髄、および/または眼の神経（視神経）の機能低下によって引き起こされます。神経機能の低下は、脱髄と呼ばれるプロセスの結果です。

脱髄

脱髄は、神経の周りのミエリンの喪失です。ミエリンは、神経を覆って保護し、神経が効率的に機能するのを助ける脂肪の一種です。ミエリンが減少すると、神経が機能不全になるまで減速する可能性があります。これは、衰弱、視覚的および感覚的変化を伴います。

自己免疫性炎症

一般に、体の免疫細胞の洪水である炎症は、体自身のミエリンを攻撃し、CISの脱髄を引き起こすと考えられています。体が自分自身を攻撃するとき、これは自己免疫プロセスとして説明されます。

CISおよびMSは、炎症性脱髄または自己免疫性脱髄として説明されることがよくあります。

CISおよびMSの原因

CISはMSの最初のエピソードになる可能性がありますが、MSを取得することのない人の間でも発生する可能性があります。これらの状態が感染またはストレスによって引き起こされる可能性があるといういくつかの証拠があります。ただし、通常、MSまたはCISの明らかな原因はありません。実際、これらの状態は特発性であると主に信じられており、それはそれらの原因が不明であることを意味します。

診断

CISの症状が出た場合は、すぐに医師に連絡してください。あなたは検査を受ける必要があります、そしてあなたはいくつかの診断テストと同様に治療を必要とするかもしれません。あなたの医療チームはまた、CISを模倣することができる他の条件を除外することを検討するかもしれません。

あなたの医者はおそらくあなたに詳細に話し、あなたの症状、それらの重症度、そして期間についてあなたに質問するでしょう。身体検査が必要になります。これには、体温の測定、目と視力の評価、筋力、感覚、反射神経、コミュニケーション能力と歩行能力が含まれます。あなたの病歴と身体検査の結果に基づいて、あなたの医者はあなたが追加の検査が必要であると決定するかもしれません。

診断テスト

CISの診断評価では、多くの場合、いくつかの医療検査が必要になります。医師は、症状や徴候が脳、脊椎、視神経の問題に対応しているかどうかをよく知っていますが、脱髄が原因であるかどうかを確認する必要があります。

脳イメージング：脳または脊椎の磁気共鳴画像法（MRI）は、CISの評価に役立ちます。この検査では、脳卒中、感染症、脱髄、炎症、または腫瘍を区別できることがよくあります。これらの病気はすべて、同様の兆候や症状を引き起こす可能性があります。

脱髄性病変は、画像検査で視覚化された場合、プラークまたは活動性の炎症性病変として説明される場合があります。画像検査では、以前に症状がなかったとしても、過去に脱髄病変があったことが示される場合があります。

診断と治療の次のステップは、多くの場合、脳や脊椎の画像で見られるものによって異なります。医師が探しているもう1つのことは、脱髄の場所が症状と一致しているかどうかです。これは、画像所見があなたの状態に対応していることを強く示唆しています。

時々、より古い脱髄病変が画像検査で見られることがあります。これは、CISではなくMSを持っていることを示唆します。

腰椎穿刺（脊椎穿刺）：これは、小さく細い針を使用して髄液を除去する介入試験です。皮膚を殺菌した後、針を腰に刺します。

医師または放射線科医のいずれかが手順を実行します。少し不快かもしれませんが、痛みや危険はありません。手順は約10〜20分かかり、医師は手順が完了した後、少なくとも1時間は横になって休むように求めます。

髄液は検査室に送られ、炎症細胞、感染の証拠、血液、癌細胞、およびタンパク質について調べることができます。結果はあなたの医療チームにあなたの徴候と症状の原因についての考えを与え、あなたの脳または脊椎の画像と一緒に、あなたの診断を助けることができます。

神経認知検査：CISは非常に目立ちますが、MSやその他の神経疾患を患っている人の中には、何年にもわたって軽度または微妙な症状を示すことがあります。

あなたまたは近親者があなたが記憶、集中力、または気分の問題を抱えていることに気付いた場合、あなたは神経認知検査を受ける必要があるかもしれません。これらのテストは、思考と問題解決のスキルを評価し、苦情が脳画像検査で見られる病変に対応しているかどうかを特定するのに役立ちます。

視覚誘発電位（VEP）：これは視覚を測定する非侵襲的な電気的研究です。 VEPは、CISまたはMSで発生する可能性のある視神経の炎症または脱髄である視神経炎の診断に役立ちます。

VEPは、頭皮に電極を表面的に配置し、視覚刺激を見たときに発生する電気的活動を測定する、痛みのないテストです。

視神経炎が脳画像検査で特定されない場合があるため、VEPは視力喪失の原因を特定するのに役立ちます。 VEPは、目の痛みや視力の大幅な低下を経験していなくても、視神経炎の兆候を示すことがあります。

CISの可能性

CISの診断は、あなたの症状が脱髄によって引き起こされているとあなたの医療チームが確信している場合に行われます。 CISを模倣できる他の状態には、感染症、自己免疫疾患（狼瘡など）、脳卒中、癌、または薬物療法への反応が含まれます。

CISと診断された場合、MSを発症する可能性があります。この可能性は、複数の病変がある場合、以前の病変の証拠がある場合、過去にMSの他の症状があった場合（医師の診察を受けていなくても）、または家族がいる場合に高くなります。 MSのメンバー。

処理

脱髄性疾患は2つの方法で治療されます。急性エピソードは静脈内（IV）ステロイドで治療されます。急性発作の間、あなたは他の一時的な対症療法を必要とするかもしれません。症状が解消した後、医師が疾患修飾療法（DMT）による長期管理について話し合うこともあります。

CISのエピソードから回復した後、数年間は神経学的能力（歩行、会話、視覚など）を綿密に追跡する可能性があります。

急性期治療

IVステロイド治療は、しばしば数日間連続して使用され、治療中に改善が始まる場合があります。しかし、一般的に、症状は治療が完了してから数週間後まで解決しません。高用量のIVステロイドのコースがある場合、医師はその後、経口ステロイドの漸減用量を処方することもあります。

重度のエピソードは、血漿交換の一種である血漿交換療法で治療される場合があります。この手順では、血液をろ過して自己免疫活動を低下させます。

血漿交換はゆっくりと着実なプロセスであり、機械を通して血液をろ過し、すぐに血管を通して血液を体に戻します。手順には数時間かかる場合があり、手順全体を通して小さなチューブでマシンに接続したままにする必要があります。

CISのエピソード中の対症療法には、腕、脚、または目の不快感を経験している場合の鎮痛薬が含まれる場合があります。筋力が低下している場合は、スプリントがサポートに役立つことがあります。眼帯は複視の症状を和らげることができます。

疾患修飾療法

慢性疾患であるMSも、疾患の進行や再発を防ぐために使用される薬剤であるDMTで管理されています。 MSの管理用に承認されたDMTは12以上あり、CIS用にも承認されているものがいくつかあります。ほとんどの神経科医は、MSを発症するリスクが高いと考えられるCIS患者に対してDMTによる治療を推奨する傾向があります。

アメリカ神経学会（AAN）は、CISの治療に関する実践ガイドラインを作成しました。あなたとあなたの医師は、ガイドラインを使用して治療に関する決定を下すことができますが、肝心なのは、MS疾患修飾療法を選択する人もいれば、選択しない人もいるということです。

AANガイドラインによると、CISと診断された場合、あなたとあなたの医師はDMTの利点とリスクについて話し合う必要があります。あなたが治療を希望し、それを服用することを約束した場合、あなたの医師はあなたのためにDMTを処方することができます。

一部のDMTは自分に注射をする必要があり、すべてのDMTにはいくつかの副作用があります。

CISで承認されたDMTには次のものがあります。

• アボネックス（インターフェロンベータ-1a）
• ベータセロンとエクスタビア（両方ともインターフェロンベータ-1b）
• コパキソン（酢酸グラチラマー）
• Aubagio（テリフルノミド）
• Mayzent（siponimod）

これらの薬は、経口錠剤として服用されるAubagioとMayzentを除いて、すべて注射として使用されます。

医師は、MSで承認されている「適応外」DMTの処方を検討する場合がありますが、CISの方が適していると思われる場合は、必ずしもFDAで承認されているとは限りません。

DMTを服用しない場合、医師は診断後の最初の5年間、少なくとも年に1回は脳または脊椎の画像検査を繰り返すことを勧める場合があります。

ベリーウェルからの一言

CISとMSは両方とも炎症性脱髄によって引き起こされます。一般的に、あなたの体は定期的にミエリンを更新するので、エピソードから回復するにつれてあなたの能力の一部またはすべてを取り戻すことができます。

あなたがCISを持っていた場合、あなたが最終的にMSと診断されるかどうかを誰も確実に予測することはできません。ただし、数年間微妙な症状があった場合、またはMSの家族が1人以上いる場合は、最終的にこの慢性症状と診断される可能性が高くなります。ただし、これらの危険因子がある場合でも、別のエピソードや追加の症状が発生することはありません。

CISを経験したことがある場合の最善の方法は、前向きな姿勢を維持し、MSの症状について学び、必要に応じてそれらを認識し、迅速な治療を受けることができるようにすることです。健康的なライフスタイルを送ることでMSを予防または治癒することは証明されていませんが、ストレスや気分の管理、体調を整えて活動的な状態を保つ、健康的な食事などのライフスタイルの習慣は、最終的に病気と診断された場合に病気の影響を軽減できます。