多発性骨髄腫(骨髄腫とも呼ばれます)は、血液がんとしても知られる、まれで不治の血液がんの一種です。白血球と呼ばれる白血球の一種である細胞に影響を与えます。正常な形質細胞は抗体を作るように機能し、体が感染と戦うのを助けます。骨髄腫は、骨髄または骨の中心の軟部組織に蓄積する悪性形質細胞を伴います。
悪性という用語は、体の他の部分に広がる(転移する)ことによって、近くの組織を徐々に悪化させ、侵入し、破壊する傾向を表します。骨髄腫は形質細胞の壊滅的な障害と見なされており、骨折、腎臓の問題、その他の血球障害などの多くの合併症を引き起こす可能性があります。
ベリーウェル/ヌシャアシュジェバックグラウンド
多発性骨髄腫は古くから存在していると言われていますが、最初に認証された症例は1844年に記録されました。この症例はロンドンのトーマスアレクサンダーマクビーンの症例でした。 1889年、化学療法を受けずに8年間生存した被験者の有名な症例が報告された後、この病気はより認識されるようになりました。
時間の経過とともに、骨髄腫の治療のための新薬療法(および幹細胞移植治療)が発展しました。この病気は治癒可能とは見なされていませんが、特に過去10年間で急速な医学的進歩を遂げ、高度に管理可能と見なされる病気に発展しました。
実際、Multiple Myeloma Research Foundation(MMRF)によると、新しい治療法の進歩により、1回の薬の承認に通常かかる時間内に10もの新薬が承認されました。
アメリカ合衆国の統計
多発性骨髄腫は、すべての血液がん(血液がんとも呼ばれます)の10%強を占めています。米国国立がん研究所によると、2018年に米国で推定30,770件の骨髄腫が新たに発生しました。米国のすべての新しい癌症例の1.8パーセントが骨髄腫に関係していること。
研究所は、米国で骨髄腫と診断された人の52.2パーセントが診断後5年以上生存したと主張していますが、米国の男性と女性の0.8パーセントは生涯で骨髄腫と診断されます
全体として、米国では124,733人が骨髄腫と一緒に暮らすと推定されています(2015年現在)。
グローバル統計
多発性骨髄腫は2番目に多い血液がんと見なされており、世界中で年間16万人近くの新しい症例が診断されています。骨髄腫に対して開発されている多くの新しい治療法にもかかわらず、それは依然として一貫した再発を伴う疾患であり、 1つの情報源は、世界中で年間106,000人の死亡につながります。
概要概要
多発性骨髄腫は形質細胞の異常な成長です。このがんは骨髄から発生します。免疫系は、多発性骨髄腫の影響を受ける主要な身体系です。
骨髄
骨髄は、骨の中心に見られる、ゼラチンの粘稠度を備えた海綿状の軟組織です。骨髄には赤と黄色の2種類があります。
赤い骨髄は、主に股関節、肋骨、骨盤骨、脊椎、肩の骨などの扁平骨に見られます。これらは、多発性骨髄腫が最も頻繁に影響を与える領域です。
骨髄の主な機能は、新しい血球を生成することです。実際、毎日2,000億もの赤血球を生成することが知られています。骨髄は、正常な血液凝固に必要な細胞である白血球と血小板を生成します。
形質細胞
形質細胞は、骨髄が産生する白血球の一種です。それらは抗体を作り出すことによって体内の感染を撃退します。通常、骨髄には少数の形質細胞があります。しかし、多発性骨髄腫の結果として骨髄に癌細胞がある場合、癌細胞は異常な形質細胞を生成します。これらは骨髄腫細胞と呼ばれます。
骨髄腫細胞の蓄積は、形質細胞腫と呼ばれる骨の限局性腫瘍を引き起こす可能性があります。対照的に、多発性骨髄腫では、形質細胞の蓄積は複数の骨の骨髄を含み、感染と適切に戦う能力を妨げるため、他の健康な免疫細胞に悪影響を与える可能性があります。次に、これは赤血球の不足(貧血)と健康な白血球の不足(白血球減少症)につながる可能性があります。
抗体
抗体は、抗原に反応して形質細胞によって産生されるタンパク質です。抗体は血液中を循環し、特定の分泌物(涙、唾液など)に存在します。細菌などの感染性病原体によって産生される可能性のある抗原は、免疫反応を誘発します。抗体は抗原に付着することにより、表面に抗原を持っている細胞を破壊します。
多発性骨髄腫の骨髄における癌性細胞の形成は、正常に産生する形質細胞の数を減らし、次に、体を感染症にさらす可能性があります。
抗原
抗原は、体内の免疫系からの反応を誘発する異物です(免疫系の反応には抗体の産生が含まれます)。骨髄腫細胞は形質細胞の数を減らし、その結果、抗体産生が阻害されるため、免疫系が抗原と戦う能力を低下させる可能性があります。
Mプロテイン
悪性形質細胞が正常な形質細胞を密集させ始めると、それらは感染と戦う体の能力を阻害します。
「Mタンパク質」(モノクローナルタンパク質)と呼ばれる異常な抗体は、悪性形質細胞によって産生されます。多発性骨髄腫の人に見られる、血中の高レベルのMタンパク質の特徴は、次の原因となる可能性があります。
- 腫瘍
- 腎臓の損傷
- 骨の破壊
- 免疫機能障害
多発性骨髄腫は「クローン形質細胞悪性腫瘍」と見なされます。これは、通常、骨髄腫細胞は癌性になる単一の細胞に由来するためです。
多発性骨髄腫の症状
多発性骨髄腫の一般的な症状は次のとおりです。
- 免疫力の低下による頻繁な感染症(骨髄腫の人は免疫不全と呼ばれます)
- 骨の痛み(多くの場合、背中、肋骨、腰)
- 腎臓の問題
- 貧血による脱力感
原因
多発性骨髄腫の正確な原因は明確に確立されていません。近親者の病気の発生率が高いため、遺伝的要因が関与している可能性があると考えられています。
別の考えられる原因となる要因は、放射線被曝またはベンゼンなどの化学溶剤との接触である可能性があります。
診断
多発性骨髄腫の診断は、血液や尿中の特定の抗体の量が増加していることを発見することによって疑われます。診断を確定するために、骨髄生検と骨髄穿刺(生検用の針と少量の骨髄血液を吸引するための注射器を使用)が行われます。
処理
多発性骨髄腫の治療には以下が含まれます:
- がん細胞を殺す働きをする(メルファラン、シクロホスファミド、ベンダムスチン)などの従来の化学療法薬
- 骨髄腫細胞が損傷を引き起こしている領域への白血球の移動を阻止することによって炎症を軽減するように働く抗炎症薬
- 骨髄腫細胞を殺す働きをするボルテゾミブ、カルフィルゾミブ、イキサゾミブなどのプロテアソーム阻害剤
- 強力な抗がん作用を持つレナリドマイド、サリドマイド、ポマリドマイドなどの免疫調節薬
- ダラツムマブやエロツズマブなどのモノクローナル抗体は、CD38と呼ばれる骨髄腫細胞の表面にある抗原を標的とすることで多発性骨髄腫を治療します。 (モノクローナル抗体は、初期治療に反応しない骨髄腫の人、幹細胞治療の資格がない人、または病気からの寛解期間後に再発する症状がある人によく使用されます。)
- 高用量化学療法後に骨髄正常細胞を補充するのに役立つ幹細胞移植
- 骨の痛みなどを治療するための鎮痛薬や放射線療法などの他の治療法
予後
国立がん研究所が発表したレポートによると、過去5年間に生き残った人々の数は、2006年の約46%から2016年には約54%に増加しました。もちろん、一部の人々はこれらの統計を劇的に上回り、はるかに超えて生きることができます。診断後5年から10年、さらには20年。
長寿の鍵は、11。5年間この病気を生き延びた多発性骨髄腫の1人が、早期の診断と介入(腎不全が発生する前)、病気に効果的に対処し、利用可能な最高レベルのケアを探すことだと言います。
合併症
多発性骨髄腫から発生する可能性のある多くの合併症があり、これらには以下が含まれる場合があります。
- 骨折(形質細胞腫瘍が骨に浸潤しているため)
- 高カルシウム血症(高カルシウムレベル)
- 貧血(赤血球レベルの低下)
- 血小板産生の低下(体の正常な血液凝固能力を阻害します。症状は出血またはあざができやすい)
- 免疫システムの低下(さまざまな種類の感染症を引き起こす)
- 骨髄腫腎臓(モノクローナル抗体は腎臓に集まり、腎臓機能を妨げる可能性があります)
- 腎臓結石(癌細胞の増殖によって引き起こされる尿酸の増加から)
- 腎不全
- アミロイドーシス(腎臓、肝臓、その他の臓器にアミロイドと呼ばれるタンパク質が蓄積する)
- その他のまれな合併症(正常な血流の乱れによる高粘度症候群など、血液が濃くなる)
対処
多発性骨髄腫を患うには、通常、生活の中でいくつかの難しい調整を行う必要があります。これらの変更の一部は一時的なものである場合もあれば、長期的なものもあります。サポートネットワークを探し、多発性骨髄腫などの進行中の生命を脅かす病気に対処する方法を採用することを学ぶことが重要です。
多くの生存者は、サポートペットを飼うこと、サポートグループの会議に出席すること、ジャーナリングをすること、そしてヨガ、瞑想、マインドフルネスの練習などの積極的な対処メカニズムを使用することを勧めています。
進行した不治の病に直面して、一部の人々は、終末期の決定のためのオプションを探求することが有益であると感じます。痛みの緩和、栄養チューブの使用、その他の重要な医学的問題などのトピックは、それらを使用する必要が生じる前に、事前に管理することができます。
ほとんどの人が病気の死亡に焦点を合わせたくないことは理解できますが、高度な指示、リビングウィル、およびその他の終末期ケアの問題を積極的に管理することを学ぶことは非常に力を与えることができます。
ベリーウェルからの一言
研究者は多発性骨髄腫の原因と危険因子についてさらに学んでいますが、まだ発見されていないことがたくさんあります。あなたや愛する人が診断に直面している、または病気に対処している場合は、経験豊富な医療チームに相談してもらい、外部のサポートグループに相談してください。多発性骨髄腫と一緒に暮らすことの不確実性に直面しているので、これらのことは心強いことがあります。