原発性進行性失語症(PPA)は、言語と言語に影響を与える前頭側頭型認知症の一種です。したがって、「失語症」という言葉は、表現的および/または受容的なコミュニケーションの困難さを指します。アルツハイマー病とは異なり、他の認知機能は初期のPPAでも無傷のままである傾向があります。
アメリ-ベノイスト/ゲッティイメージズPPAの症状
PPAの初期症状には、特定の単語を思い出すのが難しい、「タック」を「取る」などの密接に関連する単語に置き換える、理解の問題などがあります。PPAの人は複雑な作業を行うことがよくありますが、会話や言語に問題があります。たとえば、彼らは複雑な家を建てることはできるが、口頭で自分自身をうまく表現したり、他の人が彼らに伝えようとしていることを理解したりすることができないかもしれません。
病気が進行するにつれて、書かれた言葉や話された言葉を話したり理解したりすることがより困難になり、PPAを持つ多くの人々は最終的に無言になります。平均して、言語に関連するこれらの初期症状が現れてから数年後、PPAは記憶や他の認知機能、そして行動に影響を及ぼし始めます。
誰がPPAを取得しますか?
PPAは希少疾患に分類されますが、PPAに不慣れなために医師の診察を受けられなかったり、誤診されたりする可能性があるため、多くの人が診断されていない可能性があります。興味深いことに、女性の約2倍の男性がPPAを発症しています。発症の平均年齢は50歳から70歳の間です。PPAを取得した人は、ある種の神経学的問題を抱えた親戚がいる可能性が高くなります。
PPAの原因
PPAを発症する人々は、言語と言語が制御されている脳の領域で萎縮を示します。PPAの一部の症例には、GRN遺伝子の変異に見られる遺伝的要素があります。
PPAのカテゴリー
PPAは、次の3つのカテゴリに分類できます。
- セマンティックPPA:個人は特定の単語を言う能力を失い、他の単語を認識する能力が低下する可能性があります。
- 非流暢/失文法PPA:個人は完全な文を形成するのが困難です。たとえば、名詞や動詞を使用して話すことはできても、「to」や「from」などの単語でつなげることはできない場合があります。失文法PPAが進行するにつれて、個人は単語の形成に苦労し、嚥下と筋肉制御に問題を抱えることがあります。
- Logopenic PPA:個人は、話す正しい単語を見つけるのが難しい場合がありますが、他の人が彼らに言っていることを理解する能力を保持しています。
処理
PPAの治療に特別に承認された薬はありません。この病気の管理には、コンピューターやiPad、コミュニケーションノート、ジェスチャー、描画を使用して言語の問題を補おうとする試みが含まれます。特定のフレーズや単語が事前に印刷されたカードも、その人が自分自身を表現できるようにするのに役立つ場合があります。他のアプローチには、言語聴覚士による単語検索のトレーニングが含まれます。
さらに、PPAと一緒に暮らす人とその配偶者に言語活動、コミュニケーション技術、カウンセリング、教育を提供することを含むいくつかの研究は、コミュニケーションと対処の大幅な改善を示しました。
予後と平均余命
PPAを持っている人の中には、かなり長い間働き続けることができる人もいますが、特に仕事で他の人とのより高いレベルのコミュニケーションとコラボレーションが必要な場合は、仕事を遂行できないと感じる人もいます。
他の前頭側頭型認知症と同様に、長期的な予後は限られています。病気の発症からの典型的な平均余命は3年から12年です。多くの場合、嚥下困難などのPPAによる合併症は、最終的な衰退につながることがよくあります。
ベリーウェルからの一言
私たちVerywellは、原発性進行性失語症は、個人としても、PPAのある人の家族としても、診断を受けるのが難しい場合があることを理解しています。ほとんどの人は、PPAから発生する課題に対処するときに、同様の状況で他の人とつながることで恩恵を受けます。全国で利用可能なリソースの1つは、前頭側頭型認知症協会です。彼らはいくつかのローカルサポートグループだけでなく、オンライン情報と電話サポートを提供しています。