彼がちょうど2歳のとき、ジョセフ・メリックの母親は彼の皮膚のいくつかの領域が変化し始めたことに気づきました。いくつかの黒ずんだ、変色した皮膚の成長が現れていて、それらはでこぼこで荒く見え始めました。しこりは男の子の皮膚の下、つまり首、胸、頭の後ろで成長し始めました。メアリージェーンメリックは息子のジョセフのことを心配し始め、他の男の子たちは彼をからかっていました。ジョセフが年をとるにつれて、彼はさらに奇妙に見え始めました。彼の右腕と手が成長したように、彼の頭の右側は成長し始めました。彼が12歳になるまでに、ジョセフの手は非常に変形して役に立たなくなった。彼の皮膚の成長は今では大きく、ほとんどの人が見るのに反発しています。
NYPL /サイエンスソース/ゲッティイメージズジョセフ・メリックが象の男になった経緯
次の年に、そして彼の母親の死とともに、ジョセフは家を出て、工場で働くことを試みましたが、そこでの労働者によって虐待されて、そして最終的に異常なショーに終わりました。今では、彼の顔は頭の半分が生い茂っていて歪んでおり、鼻の周りの肉も成長していたため、ショーのプロモーターはジョセフ「エレファントマン」をダビングしました。
間違った診断
ほとんどの人は1980年の映画の残りの話を知っています、エレファントマン、ジョン・ハート主演:最初は医者、次に王族を含む他の人が、グロテスクな奇形の背後にいる知的で敏感な男に会いに来た方法。人々は、ジョセフ・メリックの物語に見られる違いに対する寛容の普遍的なメッセージに感動しました。しかし、ほとんどの人が知らないのは、医師が彼の病状を正しく特定するのに100年かかったことです。
ジョセフ・キャリー・メリックが住んでいたとき(1862-1890)、主要な当局は彼が象皮病に苦しんでいると述べました。これはリンパ系の障害であり、体の一部が巨大なサイズに腫れます。 1976年、医師はメリックが神経線維腫症に苦しんでいると仮定しました。神経線維腫症は、神経系に腫瘍が成長するまれな疾患です。しかし、メリックの写真は、障害に特徴的な茶色の肌のしみを示していません。また、彼の外観の変化は、腫瘍ではなく、骨や皮膚の異常増殖によるものでした。残念ながら、今日でも人々はまだ(間違って)神経線維腫症を「エレファントマン病」と呼んでいます。
メリックに影響を与えたものに対する答えが見つかったのは1996年のことでした。米国国立衛生研究所(米国)の放射線科医であるアミタ・シャルマは、メリックの骨格のX線およびCTスキャンを調べました(彼の死後、ロイヤルロンドン病院に保管されていました)。シャルマ博士は、メリックには非常にまれな障害であるプロテウス症候群があり、それ自体は1979年にのみ特定されたと判断しました。
プロテウス症候群
形を変えることができるギリシャの神にちなんで名付けられたこのまれな遺伝性疾患の特徴は次のとおりです。
- リンパ節の複数の病変(lipolymphohemangiomas)
- 体の片側の異常増殖(片側肥大)
- 異常に大きな頭(巨頭症)
- 足の部分的な巨人症、および皮膚の黒ずんだ斑点またはほくろ(母斑)。
メリックの外見、特に彼の骨格は、明らかに非常に深刻なケースではありますが、障害のすべての特徴を持っています。彼の頭はとても大きかったので、彼がかぶった帽子の周囲は3フィートでした。
物語はどのように終わったか
何よりも、ジョセフ・メリックは他の人のようになりたかったのです。彼はよく寝ている間に横になりたいと思っていましたが、頭の大きさと重さのために、座って寝なければなりませんでした。 1890年のある朝、彼は仰向けになってベッドに横になって死んでいるのが発見されました。彼の頭の巨大な重さは彼の首を脱臼させ、彼の脊髄を押しつぶしました。彼は27歳でした。