強皮症の症状

強皮症は、結合組織の慢性自己免疫疾患であり、皮膚の硬化と引き締めを引き起こします。 （強皮症はギリシャ語で「硬い皮膚」を意味します）。この病気は、すべて皮膚に関連する症状を伴って限局する場合もあれば、全身性であり、体内の結合組織で硬化が起こる場合もあります。

強皮症のほぼすべての人が、厚く硬化した皮膚の斑点を発症します。地域は強皮症の種類によって異なりますが、多くの場合、手、腕、顔、場合によっては胴体と脚が含まれます。皮膚が引き締まると、動きが制限され、関節や筋肉の痛みが発生する可能性があります。

全身性硬化症（SSc）とも呼ばれる全身性形態は、一般に、皮膚の変色、手の腫れ、血管の腫れによる顔の冷たい赤い斑点、皮膚の下のカルシウム沈着に反応して手足の血管が狭くなる原因となります。胸焼けやその他の胃腸の問題。さらに、肺、心臓、または腎臓が影響を受けて効率的に機能しなくなる可能性があり、息切れや不整脈（不整脈）などの深刻な症状や合併症を引き起こす可能性があります。

治療法は、強皮症の種類や症状によって大きく異なりますが、リウマチ専門医（自己免疫および炎症状態の専門家）などの医師のケアとモニタリングの下で​​の局所および/または経口薬と理学療法が含まれる場合があります。

ベリーウェル/エミリーロバーツ

タイプ

強皮症の2つの主要なカテゴリーは、皮膚に影響を及ぼし、時には下にある筋肉や関節に影響を与える限局性強皮症と、全身の血管や内臓が関与する全身性強皮症です。

限局性強皮症は主に子供に発症し、成人によく見られる全身性硬化症ほど重症ではありません。強皮症の原因はまだわかっていませんが、皮膚のコラーゲン（結合組織のタンパク質）の蓄積と免疫系の異常な反応に関連していると考えられています。

限局性強皮症は、皮膚の1つのスポットまたは複数のパッチまたは領域に現れることがあります。これには2つの主要なサブタイプがあります。

• 線状強皮症：病変は直線または筋のように見える
• モルフィア：赤みがかった楕円形のパッチが形成されます

限局性強皮症の一般的な症状

限局性強皮症はまれな状態です。線状強皮症は通常、皮膚の表層と深層の両方に関係しますが、モルフィアは表皮と真皮の表層を超える傾向はありません。

線形強皮症

線状強皮症は、硬化するにつれて線状になります。多くの場合、体の片側に発生し、腕や脚、場合によっては頭を下る線として現れることがあります。それがより深い皮膚層に広がるにつれて、それはまた筋肉と骨を含むかもしれません。線状強皮症は通常、子供に発生します。

線状強皮症の一般的な症状は次のとおりです。

• 体幹と手足または顔と頭皮の硬化したろう状皮膚の線または筋
• 明るくまたは暗く見える可能性のある皮膚の変色
• 関節の締まり

モルフィア

限局性強皮症のより一般的な形態であるMorpheasclerodermaは、ほとんどの場合、腹部と背中に形成されます。また、顔、腕、脚に発生することもあります。

モルフィアは1〜4個の小さな斑点（プラークモルフィア）に限定される場合もあれば、体の広い領域に広がる場合もあります（一般化されたモルフィア）。モルフィアは20〜50歳の成人に最も一般的に発生しますが、子供にも発生する可能性があります。

一般的な症状は次のとおりです。

• 腹部、胸部、または背中の固い楕円形の領域に厚くなる赤みがかった皮膚のパッチ
• 引き締めると肌がワックス状になり、ツヤツヤになります
• パッチの中心は、紫の境界線を持つアイボリーまたは黄色にすることができます
• 掻痒症（かゆみを伴う皮膚）

モルフィアは楕円形で赤みがかった傾向がありますが、ワックス状のパッチは、色、色合い（明るいまたは暗い）、サイズ、および形状が異なる場合があります。パッチが大きくなったり縮んだりして、自然に消えてしまうことがあります。

限局性強皮症は通常、時間の経過とともに消えますが、それが解消した後でも皮膚の変色を残す場合があります。線状強皮症は通常2〜5年続き、モルフィア病変は平均3〜5年続きます。

全身性強皮症の一般的な症状

全身性強皮症は、体の多くの部分の結合組織に影響を与える可能性があります。 2つの主要なサブタイプは、数年にわたってゆっくりと進行する限局性強皮症と、より多くの皮膚領域を覆い、複数の臓器やシステムに急速に進行するびまん性強皮症です。

限定された強皮症

限局性強皮症は、限局性皮膚全身性硬化症またはCREST症候群とも呼ばれ、その一般的な状態と症状の頭字語です。

クレスト

強皮症が限られている人は、CRESTの2つ以上の一般的な特徴を持っている可能性があります。

• 皮膚のカルシウム沈着物であるカルシウム沈着症
• レイノー現象、指やつま先の血流を減少させる可能性のある寒さ、ストレス、または感情的な動揺に反応した血管のけいれん
• 食道機能不全は、食道の内側を覆う平滑筋が正常な動きと機能を失うことです。
• 手指硬化、指や手の皮膚の肥厚と引き締め
• 毛細血管拡張症、顔や手の皮膚の表面近くの毛細血管（小さな血管）の腫れで、赤い斑点が発生します

限られた強皮症/ CRESTの一般的な皮膚関連の症状は次のとおりです。

• 指やつま先は、冷えると青や白に変わり、暖まると真っ赤になります。
• 指の腫れとソーセージのような外観
• 顔、腕、脚の皮膚の肥厚
• 皮膚の中または下の小さくて硬いしこり（石灰沈着症）
• 肌の引き締めにより指がカールする
• 指の動きの範囲が狭くなります
• ワックス状のマスクのような顔の外観
• 手と顔の小さな赤い斑点
• 異常な皮膚の乾燥

American Scleroderma Foundationによると、全身性強皮症の症例の推定95％はレイノー現象から始まります。限られた強皮症では、レイノー現象は皮膚が肥厚する前の数年間に発生することがよくあります。

限局性強皮症の初期症状には、指や足指の過敏症や腫れが含まれます。手の腫れは、睡眠時間中の筋肉の不活動のために、特に朝に顕著になることがあります。指がソーセージのように見えることがあり、握りこぶしに手を閉じるのが難しくなります。日が経つにつれて症状が治まることがあります。

胃腸の問題は、全身性強皮症の人の最大90％に影響を及ぼします。食道は最も一般的に関与する臓器であり、全身性強皮症の患者の67％に影響を及ぼします。症状は、食道の構造的および機能的変化が原因で発生する可能性があります。限局性またはびまん性強皮症

一般的な食道症状は次のとおりです。

• 胸焼け（胸骨の後ろで燃える感覚）
• 嚥下困難または嚥下時の痛み
• 逆流
• 嗄声
• 口内炎
• 口の中で酸味

最も一般的な症状は胸焼けです。これは、酸の逆流（胃酸が食道を逆流または逆流させる）による食道の炎症によるものです。

強皮症が限られている人では、過剰なコラーゲンが肺の気嚢の間の組織に集まり、肺組織が硬くなり、適切に機能しなくなることがあります。肺が冒された場合、一般的な追加の症状は次のとおりです。

• 持続性の咳
• 呼吸困難

びまん性強皮症

レイノー現象は、びまん性強皮症の患者の皮膚肥厚と同時に、またはその直前に発生することがよくあります。びまん性強皮症は、心臓、肺、腎臓、胃腸管、および中枢神経系と末梢神経系に関係する可能性があります。

びまん性強皮症の一般的な症状は次のとおりです。

• 指の腫れとソーセージのような外観
• 胴体、手、腕、脚の広い領域で皮膚が厚くなる
• ワックス状のマスクのような顔の外観
• クレスト
• 皮膚の黒ずみまたは塩コショウの外観
• 唇が薄くなり、口の周りに皺が寄る
• 筋肉や関節の痛みやこわばり
• 関節の動きに伴うグレーティングノイズ
• 減量
• 倦怠感
• 胸焼け
• 胃不全麻痺（吐き気、膨満感、または胃の中に食べ物が残っていることによる膨満感）
• けいれんおよび/または下痢
• 慢性の咳
• 呼吸困難

筋肉や関節の痛みは、腱に沿って、腕や脚の筋肉にも発生する可能性があります。これは、足首、手首、膝、または肘の動きによって悪化する可能性があります。病気が進行するにつれて、関節や筋肉の周りの腫れ、暖かさ、圧痛とともに、筋肉の喪失や衰弱が発生することがあります。

多くの場合、びまん性強皮症の人は、炎症を起こした関節、特に膝とその下の関節を動かそうとすると、耳障りな音がします。

下部消化管では、びまん性強皮症が食物の動きを遅くし、食物の吸収を低下させることがあります。

両方のタイプの全身性強皮症では、石灰沈着症の塊が皮膚を突き破り、白い物質を漏らす可能性があります。その後、オープンカットが感染する可能性があります。

まれな症状

限局性強皮症にはまれなサブタイプがあり、より深刻な状態になることもあります。これらのタイプは次のとおりです。

• 皮下形態は、より深い組織に影響を及ぼし、筋肉の奥深くまで広がる可能性があります。
• 水疱性類天疱瘡は、水疱のような隆起または水疱性類天疱瘡の領域の侵食領域を引き起こします。
• 一般化されたモルフィアはまた、その広い適用範囲のために関節機能を制限する可能性があります。まれに、大きな病変が融合して全身を覆うことがあります。
• En coup de sabreは、頭、特に額に影響を与えるまれな形態の線状強皮症です。病変は、剣の傷やサーベルのストロークに似た凹んだ溝を形成します。頭皮にあると、抜け毛が発生する可能性があります。まれに、クーデターは顔面骨の成長に異常を引き起こす可能性があり、他の形態の限定された強皮症とは異なり、消えてから何年も再発する可能性があります。

全身性強皮症の一部の人々は、病気に関連しているように見えるかもしれないし、そうでないかもしれない追加の症状を経験します。これには次のものが含まれます。

• 三叉神経痛（重度の顔面痛の突然のエピソード）
• 限られた眼球運動
• 重度の倦怠感とうつ病

合併症

強皮症は、軽度から生命を脅かすものまでの範囲の多くの合併症を引き起こす可能性があります。これらは通常、障害が治療されていない場合、または治療が症状に適切に対処できなかった場合に発生します。

限局性強皮症の合併症

限局性強皮症の合併症には以下が含まれます：

• 関節痛：限局性強皮症の人の約10％から20％が罹患した関節に痛みを発症します。
• 腕または脚の成長の遅延：筋肉や腱にまで及ぶ線状強皮症は、子供の影響を受けた手足の成長を停止または遅延させることがあります。
• 共存する炎症性関節炎と若年性特発性関節炎（JIA）：限局性強皮症と関節炎が同時に発生すると、病変が関節炎の関節を覆う可能性があり、関節炎は治療に反応しなくなったり反応しなくなったりする可能性があります。

全身性強皮症の合併症

全身性強皮症の合併症は、ほとんどの場合、びまん性強皮症に関連しており、多くの臓器や体のシステムに関係している可能性があります。合併症には以下が含まれます：

• 指と足の指の潰瘍：重度のレイノー現象は、指と足の指への血流を妨げ、治癒が困難な潰瘍を引き起こす可能性があります。指先が永久に損傷する可能性があります。
• 壊疽：極端な場合、重度のレイノー症候群と組み合わされた異常または狭窄した血管は壊疽を引き起こす可能性があり、切断を必要とする場合があります。
• 失禁：神経への血液供給の減少によって引き起こされる筋肉の衰弱は、胃腸の不快感や尿失禁または便失禁につながる可能性があります。
• 肺の損傷：肺高血圧症および肺の結合組織の瘢痕化による呼吸の問題は、肺疾患および潜在的に心不全につながる可能性があります。
• 心臓の問題：心臓組織の瘢痕化と血管の狭窄は、不整脈を引き起こし、まれに心筋炎（心筋炎）を引き起こす可能性があります。
• 腎臓の損傷：腎臓への血流が制限されると、強皮症の腎危機を引き起こす可能性があります。治療せずに放置すると、この状態は悪性高血圧や腎不全につながる可能性があります。
• 歯の問題：顔の皮膚がひどく締まると、歯を磨くのに十分なほど口を大きく開くことが難しくなる可能性があります。さらに、酸逆流は歯のエナメル質を破壊する可能性があり、強皮症による歯肉組織の変化により、歯が緩んだり脱落したりする可能性があります。
• ドライアイと口：びまん性強皮症は、シェーグレン症候群として知られる状態である非常にドライアイを引き起こす可能性があります。
• 胃前庭部血管拡張症症候群（GAVE）：「スイカ胃」と呼ばれることもあります。これはまれな症状で、血管の拡張による胃の赤い縞模様や鉄欠乏性貧血を引き起こします。全身性強皮症の推定5％の人に発症​​するGAVEは、胃がんのリスクを高めます。
• 性機能障害：強皮症の男性は勃起不全を経験する可能性があります。女性は、潤滑が低下し、膣口が収縮している可能性があります。
• 心不全：強皮症に関連する心の問題は、異常な心調律またはうっ血性心不全として現れることがあります。
• 神経系の問題：神経系が影響を受けると、頭痛やめまい、けいれん、視覚障害が発生する可能性があります。場合によっては、失語症（言語を話し、理解する能力の喪失）につながることもあります。

いつ医者に診てもらうか

強皮症の症状を示す人は、リウマチ専門医など、この複雑な病気の専門知識を持つ医師を探す必要があります。強皮症の早期発見は、重篤な合併症のリスクを軽減するのに役立ちます。全身性強皮症への臓器の関与を早期に認識して治療することにより、不可逆的な損傷を防ぐことができます。

ベリーウェルからの一言

あなたまたはあなたの子供が強皮症と診断された場合、それは圧倒される可能性がありますが、限局性強皮症は通常時間の経過とともに消え、全身性強皮症は影響を受けた臓器を標的とする治療で管理できることを覚えておくことが重要です。

限局性強皮症の場合、新たな病変が形成されず、既存の病変が消失する時期が来る可能性があります。全身性強皮症では、治療法は継続的に改善されており、症状を改善し、生活の質を向上させることができます。