5種類の肺高血圧症

肺高血圧症（PH）は、肺動脈の通常よりも高い圧力によって定義される深刻な病気です。肺高血圧症は、めまい、失神、息切れ、胸痛、倦怠感、動悸を引き起こします。時間の経過とともに、右心不全を引き起こします。

肺高血圧症がどのように発生するかを確認するには、循環器系に関するいくつかの基本的なことを理解することが役立ちます。大きい方の心臓の左側は、酸素が豊富な血液を体の残りの部分に送り出します。酸素が体内の他の組織や臓器に取り込まれた後、酸素の少ない血液が心臓の右側に戻されます。次に、心臓の右側がこの血液を肺に送り返し、より多くの酸素を取り込みます。

肺高血圧症は、より多くの酸素を取り込むために肺を通して血液を運ぶのに必要な圧力が水銀柱25ミリメートル（mmHg）を超えると発生します。

これにはさまざまな原因があります。その結果、肺高血圧症は世界保健機関（WHO）によって5つのタイプに分類されました。それぞれを際立たせるものを学びましょう。

肺動脈高血圧

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、原発性肺高血圧症とも呼ばれます。これはWHOグループ1です。

肺動脈性肺高血圧症は、肺動脈の直径が減少するために発生します。この狭窄は、動脈壁の硬さ、硬さ、または肥厚の結果である可能性があります。その結果、これらの狭くなった血管を通して血液を送り出すのに必要な圧力の量が増加します。時間の経過とともに、これらの血管の内部に病変が発生し、血流量がさらに阻害されます。

このタイプの肺高血圧症は、30〜60歳の女性によく見られます。

PAHには、次のような複数のサブタイプがあります。

特発性PAH

これは、特定可能な原因がない場合に発生するPAHです。

遺伝性PAH

肺動脈性肺高血圧症は遺伝する可能性があります。この家族性タイプのPAHは通常、BMPR2遺伝子の突然変異に関連していますが、他の遺伝子も関係しているとされています。 PAH患者の約15〜20％がそれを継承しました。

食欲抑制剤誘発性PAH

このタイプの肺高血圧症は、ダイエットピル、特にデクスフェンフルラミン（Redux）とフェンフルラミン（Pondimin）の使用に関連しています。これらの食欲抑制剤は市場から削除されました。ヨーロッパで使用された別のダイエットピルであるベンフルオレクスも、アンフェタミンやダサチニブと同様に、PAHに関連しています。

PAHに関連するその他の病気

以下を含むいくつかの病気がこのタイプの肺高血圧症の発症に関連しています。

• 結合組織病（強皮症、狼瘡など）
• HIV / AIDS
• 肝疾患
• 先天性心疾患
• 骨髄または血液の病気
• 寄生虫

現在、肺動脈性肺高血圧症の治療法はありません。プロスタグランジン（エポプロステノールナトリウム）などの薬は、PAH患者の生活の質を延長および改善する可能性があります。

左心疾患による肺高血圧症

左心疾患による肺高血圧症は、続発性肺高血圧症または肺静脈高血圧症（PVH）と呼ばれることもあります。これはWHOグループ2です。これは最も一般的なタイプの肺高血圧症です。

このタイプの肺高血圧症は、PAHとはまったく異なる根本的な病状を持っています。左心疾患による肺高血圧症は、心臓の左側が弱すぎて十分にポンプできない場合に発生し、循環器系でバックアップが発生します。このバックアップにより、その後、肺の圧力が上昇します。しばらくすると、肺に血液を供給する血管系（血管）が変化すると考えられています。

これは通常、左側の心不全が進行した病気の段階に達したときに発生します。 PVHを発症した人は、長年にわたって全身性高血圧を経験している可能性があります。

このタイプの肺高血圧症は最も一般的なタイプですが、その根底にある病状は十分に理解されていないため、治療は通常、利尿薬などの薬、またはACE阻害薬やベータ薬などの全身血圧を下げる薬で左側心不全に対処するために予約されていますブロッカー。シルデナフィルという薬のような、より標的を絞った治療法がPVHの治療に有益である可能性があるという議論がいくつかあります。

肺疾患による肺高血圧症

肺に影響を与える病気は、肺高血圧症につながる可能性があります。これはWHOグループ3です。肺高血圧症につながる最も一般的な肺疾患は慢性閉塞性肺疾患（COPD）です。ただし、睡眠時無呼吸、肺気腫、間質性肺疾患、肺線維症、または非常に高い高度で長期間生活することによっても引き起こされる可能性があります。

このグループの人々は、長期間にわたって低酸素レベルを経験し、それが肺（おそらく毛細血管と動脈）に血液を供給する血管系の変化につながります。具体的には、動脈は、酸素が最も多い肺の領域への血流を制限するために、収縮または収縮する傾向があると考えられています。このくびれは、肺を通して血液を送り出すために必要な全体的な血圧を上昇させます。

PVHと同様に、このタイプの肺高血圧症は、根底にある肺疾患と低酸素症に対処することによって治療されることがよくあります。

肺の血栓によって引き起こされる肺高血圧症

WHOグループ4は、肺の慢性血栓（肺塞栓症）の結果として肺高血圧症を発症する人々で構成されています。これは、血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）とも呼ばれます。これは、心臓と肺の移植なしで治癒する可能性がある唯一のタイプの肺高血圧症です。

このタイプの肺高血圧症の患者では、肺の血栓が一定期間後に血管の瘢痕組織に変わり、これらの血管の直径が狭くなり、肺への血流が遮断または減少します。 PAHのように、肺に血液を供給する小血管のリモデリングが発生する可能性もあります。

肺塞栓症を経験するほとんどの人は抗凝血薬に反応しますが、約0.5〜5％がCTEPHを発症する可能性があります。基礎となる凝固障害のある人は、リスクが高くなる可能性があります。

CTEPHの一部の患者は、IVFフィルターの候補となる可能性があります。この小さなワイヤーメッシュフィルターは下大静脈に配置され、新しい血栓が肺に到達するのを防ぎます。血栓塞栓性肺高血圧症は、場合によっては外科的に治療されることがあります。この手術は血栓内膜切除術と呼ばれます。

血栓内膜切除術は、特別な資格を持つ医師によって米国中の特定の専門病院でのみ行われるリスクの高い手術です。血栓内膜切除術の間、あなたは心臓と肺をバイパスすることによってあなたの血液を循環させる心臓と肺の機械に置かれます。外科医があなたの心臓と肺にアクセスできるように、胸を切開します。

手順のある時点で、あなたの体は大幅に冷やされ、心臓と肺の機械が一時停止されるので、医師はあなたの肺動脈から血餅を視覚化して取り除くことができます。血液を65Fまで徐々に冷却すると、心臓と肺の機械がオフになっているときに臓器の損傷を防ぐのに役立ちます。血餅が除去された後、あなたは徐々に暖められます。通常、胸腔チューブは、回復期間中に肺からの水分を排出するのを助けるために挿入されます。

手術後は、人工呼吸器の集中治療室（ICU）にとどまり、1日か2日呼吸できるようにする必要があります。その後数日は病院で過ごすことができます。退院後も、実際に気分が良くなり、それより長く感じ始めるまでには、おそらく数ヶ月かかるでしょう。フル回復。

その他の原因による肺高血圧症

残りのグループであるWHOグループ5は、肺高血圧症を患っており、他の4つのグループに当てはまらない人にとってはややキャッチオールです。多くの場合、このグループの肺高血圧症の原因は特定できませんが、次の状態に関連している場合があります。

• サルコイドーシス
• 鎌状赤血球貧血
• 他のタイプの貧血
• 脾臓摘出術
• いくつかの代謝障害

肺高血圧症の診断とタイプの特定

肺高血圧症の症状は曖昧であり、他の多くの健康状態と重複しているため、肺高血圧症の一部の患者は、適切な診断を受けるまでに何年もかかる場合があります。以下を含む実際の診断に至るまで、多くのテストが使用される可能性があります。

• 酸素レベル、腎臓または肝臓の機能などを調べるための血液検査
• 胸部X線（右心の拡大を示す場合があります）
• 心電図（EKG）や心エコー図などの心臓検査
• 呼吸機能検査
• 運動耐容能試験
• 肺の血栓を探すための核スキャン

これらの検査の結果またはあなたの症状と組み合わされたあなたの患者の病歴に基づいて、あなたの医者は肺高血圧症を疑うかもしれません。肺高血圧症を特定するための標準的な検査は、右心カテーテル検査と呼ばれる手順です。

右心カテーテル検査は、通常、同日手術ベースで病院で行われるマイナーな外科的処置です。あなたは鎮静され、カテーテルが首や鼠径部の静脈に挿入されます。カテーテルは心臓にねじ込まれ、心臓と肺の圧力を実際に測定できるようになります。

右心カテーテル検査の結果は、肺高血圧症があるかどうかを判断するために使用できるだけでなく、健康履歴と組み合わせた結果を使用して、肺高血圧症の種類を判断することもできます。

肺高血圧症の治療法。

あらゆるタイプの肺高血圧症は、通常（WHOグループ4の一部の患者を除いて）治癒できない深刻な状態です。治療は、うまくいけば寿命を延ばしながら、生活の質を改善することに焦点を当てています。

最善の治療を受けるには、肺高血圧症の患者の治療を専門とする医師を見つけることが重要です。

あなたとあなたの医者が決定する治療の種類は、あなたが持っている肺高血圧症の種類やあなたの病気に寄与する可能性のある他の根本的な健康状態を含む複数の要因に依存します。 PHのタイプに応じて、現在利用可能なオプションを調べます。

血管拡張薬の研究

すでに肺高血圧症と診断されている人にとって、血管拡張薬の研究は治療の有効性を監視するのに役立ちます。この研究は、肺血管を弛緩させる薬剤の併用投与による右心カテーテル検査です。このテストでは、カルシウムチャネル遮断薬と呼ばれる種類の薬の恩恵を受けるかどうかを判断することもできます。

伝統的な薬

肺高血圧症に特に使用されていないいくつかの薬は、症状を制御するのに有益かもしれません。これらには、血圧を下げるカルシウムチャネル遮断薬、心臓の強さを高めるジゴキシン、または体から余分な水分を取り除く利尿薬が含まれます。

これらの薬はすべてのタイプで使用できますが、WHOグループタイプ2でよく使用されます。使用できる他の薬には、抗凝血剤（WHOグループタイプ4でよく使用されます）または酸素（すべてのタイプ）があります。

エンドセリン受容体拮抗薬

これは通常経口投与される薬のクラスです。エンドセリン受容体拮抗薬は、エンドセリン受容体を遮断することにより血管が狭くなるのを防ぎます。このクラスの薬には次のものが含まれます。

• Tracleer（ボセンタン）
• レタイリス（アンブリセンタン）
• Opsumit（マシテンタン）

ホスホジエステラーゼ阻害剤

ホスホジエステラーゼ阻害剤は、肺による血管拡張剤（血管の拡張を引き起こす化学物質）の産生を刺激し、経口投与されます。この薬のクラスの薬は次のとおりです。

• バイアグラ（シルデナフィル）
• シアリス（チダラフィル）

点滴薬

肺高血圧症にはいくつかの静脈内投与薬が利用可能であり、肺血管の血管拡張によって作用します。これらには以下が含まれます：

• FlolanまたはVeletri（エポプロステノール）
• オレニトラム（トレプロスチニル）。これは皮下投与または吸入投与も可能です。

吸入器

イロプロストなどの吸入薬は、息切れを和らげるために使用される場合があります。

心肺移植

他の治療オプションが使い果たされたとき、肺高血圧症の何人かの患者は心臓と肺移植を受ける資格があるかもしれません。心臓と肺の移植は肺高血圧症を潜在的に治癒する可能性がありますが、ドナー臓器の潜在的な拒絶を含む合併症の重大なリスクを伴う深刻な医療処置です。