リンパ腫：徴候、症状、および合併症

リンパ腫は、リンパ球として知られる白血球の一種に影響を与える血液がんのグループです。リンパ腫には70以上の異なるタイプとサブタイプがあり、大きく2つのカテゴリーに分類されます。

• 6種類あるホジキンリンパ腫（HL）は、米国の全リンパ腫症例の約10％を占めています。
• 60を超えるタイプとサブタイプが関与する非ホジキンリンパ腫（NHL）は、全症例の約90％を占めます。

HLとNHLの区別は、顕微鏡下で生検組織のサンプルを見ることによって行われます。 HLを使用すると、リードシュテルンベルク細胞と呼ばれる2つの核を持つ異常な細胞が発生しますが、NHLでは発生しません。

細胞の違いにもかかわらず、HLとNHLの両方は、特に病気の初期段階で、同じ症状の多くを持っています。

ただし、病因（疾患が発症する方法）は、リンパ腫のサブタイプごとに大きく異なります。一部のリンパ腫は、この悪性腫瘍がリンパ系（リンパ節、脾臓、扁桃腺、胸腺、骨髄で構成される）を通過するときに整然と発生します。

他の人は無計画に発症し、リンパ系の特定の部分に腫瘍を確立したり、リンパ系の外に移動して離れた臓器に影響を及ぼしたりします。

リンパ腫の警告の兆候はしばしば非常に微妙であるため、何かが間違っていることに気付くまでに数年かかる場合があります。さらに、症状の多くは非特異的であり、他のそれほど深刻ではない病気と簡単に混同されます。それでも、リンパ腫を患っている可能性がある、またはリンパ腫の家族歴があると思われる場合は、注意すべき明確な手がかりがあります。

頻繁な症状

リンパ系は血管と臓器の閉じたネットワークであり、その役割は体内の細菌を分離して殺すことです。このシステムの中心はリンパ球とリンパ節です。

すべての白血球と同様に、リンパ球は感染に対する体の最初の防御線の一部です。それらは、リンパとして知られている液体でリンパ系の血管網全体に輸送されます。ルートに沿って散在しているのは、リンパ節の密集したクラスターであり、その役割は、リンパから細菌、ウイルス、およびその他の微生物をろ過することです。

通常の状況では、リンパ球はリンパ節に自由に出入りして免疫機能を発揮します。リンパ腫が発生すると、悪性腫瘍を分離して中和しようとしてリンパ節に蓄積し始めます。

この蓄積は、マクロファージおよび単球として知られる他の白血球の破壊とともに、HLとNHLの両方に特徴的な一連の症状を引き起こす可能性があります。

• リンパ節腫脹（リンパ節の腫れ）
• 熱
• 寝汗
• 食欲不振（食欲不振）
• かゆみ（かゆみ）
• 呼吸困難（息切れ）
• 意図しない体重減少
• 持続的な倦怠感

リンパ節腫脹の種類

すべての症状の中で、リンパ節腫脹が中心的な特徴です。腫れた結節は、通常、硬く、ゴム状で、周囲の組織内で可動であると説明されます。 HIVのようなウイルス感染に関連する柔らかいリンパ節とは異なり、リンパ腫によって引き起こされるリンパ節腫脹はめったに痛みを伴いません。

理由は不明ですが、アルコールを飲んだ直後にリンパ節の痛みが発生する可能性があり、リンパ腫の警告サインとなる可能性があります。

リンパ節腫脹の場所はまた、関与するリンパ腫のタイプに関する手がかりを提供することができます：

• リンパ系を順次移動するHLでは、リンパ節腫脹はほぼ必ず上半身（通常は首（頸部リンパ節）、胸部（縦隔リンパ節）、または脇の下（腋窩リンパ節））で発症してから進行します。下半身に。
• NHLを使用すると、この病気は無計画に発症し、腹部（腹膜リンパ節）や鼠径部（鼠径リンパ節）など、体のあらゆる部分のリンパ節に影響を与える可能性があります。

リンパ節が腫れて解決しないという事実こそが、医師の診察が必要な最初の手がかりになるはずです。

結節外の症状

リンパ腫の症状は、関与するリンパ腫の種類とサブタイプ、その病期、悪性度（重症度）、および体内の位置によって定義されます。これは、疾患がリンパ節外にある場合、つまりリンパ節の外側で発生する場合に特に当てはまります。

節外性リンパ腫には主に2つのカテゴリーがあります。

• 原発性節外リンパ腫は、疾患がリンパ系の外側で発生した場合に発生します。主要な結節外症例の大部分はNHLで発生します。 HLでは非常にまれです。
• 続発性節外リンパ腫はリンパ系で発生し、その後他の臓器に拡がります。これは、HLとNHLの両方で発生する可能性があります。

節外の定義は、HLまたはNHLのどちらが関与しているかによってわずかに異なる場合があります。 HLでは、脾臓、扁桃腺、胸腺はリンパ系の範囲内に広がるため、リンパ節部位と見なされます。対照的に、これらの同じ臓器は、病気が体のどの部分でも自然に発症することを考えると、NHLの節外と見なされます。

リンパ節リンパ腫はリンパ節腫脹および他の古典的な症状を特徴としますが、節外リンパ腫の症状は影響を受ける臓器によって決定されます。

消化管

胃と小腸は、節外性リンパ腫の最初と2番目に多い部位です。原発性NHLは通常の原因であり、ほとんどの胃リンパ腫は粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫として知られるタイプに関連しています。

小腸に影響を与えるNHLの種類には、MALT、マントル細胞リンパ腫、バーキットリンパ腫、腸管症関連リンパ腫などがあります。

消化管リンパ腫の症状には以下が含まれます：

• 腹部の圧痛と痛み
• 痙攣
• 消化不良
• 便秘
• 下痢
• 倦怠感（一般的な不快感）
• 早期満腹感（数回噛んだ後の満腹感）
• 吐き気と嘔吐
• 直腸出血
• 黒、タリースツール
• 意図しない体重減少

肌

皮膚（皮膚）リンパ腫は、HLとNHLの両方で発生します。リンパ節リンパ腫の約25％は皮膚症状を示し、NHL症例の65％は皮膚T細胞リンパ腫として知られるサブタイプに起因します。最も一般的なサブタイプの1つは菌状息肉腫です。

皮膚リンパ腫の症状には以下が含まれます：

• 隆起、うろこ状、またはかゆみを伴う可能性のある丸い皮膚パッチ
• 肌の明るいパッチ
• 自発的に破裂する可能性のある皮膚腫瘍
• 手のひらや足の裏の肥厚
• 体の大部分を覆うかゆみを伴う発疹のような発赤
• 脱毛症（脱毛）

骨と骨髄

NHLにおける骨の主な関与はステージ1リンパ腫に分類され、広範囲の（播種性）疾患への二次的な関与はステージ4と見なされます。

骨リンパ腫の大部分はNHLに関連しており、B細胞リンパ腫として知られるタイプによって引き起こされます。 HLが骨に影響を与えることはほとんどありません。

リンパ腫が骨髄に影響を与えると、赤血球と白血球の産生を大幅に損ない、貧血（低赤血球）と血小板減少症（低血小板）を引き起こす可能性があります。

また、骨髄で産生される白血球と呼ばれる特定の白血球を抑制し、白血球減少症を引き起こします。 （白血球は、白血病として知られている関連する血液がんに関与しているのと同じ細胞です。）

骨リンパ腫の症状は次のとおりです。

• 骨の痛み
• 手足の腫れ
• 手足の可動域の喪失
• 倦怠感
• あざができやすく出血しやすい

脊椎が関与している場合、リンパ腫は腕や脚のしびれやうずき感（末梢神経障害）、および膀胱や腸の制御の喪失を引き起こす可能性があります。

中枢神経系

中枢神経系（CNS）のリンパ腫は、すべての脳がんの7％から15％を占めます。それらは通常B細胞リンパ腫として分類され、進行したHIV感染者などの免疫不全の人々に最も一般的に発生します。

原発性または続発性CNSリンパ腫の症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 特定の体の部分の筋力低下
• 特定の体の部分の感覚の喪失
• バランス、記憶、認知、および/または言語の問題
• 視力の変化または部分的な視力喪失
• 吐き気と嘔吐
• 発作

肺

肺（肺）リンパ腫は、NHLよりもHLでよく見られます。 HLでは、胸部の縦隔リンパ節に続発します。 NHLで発生する場合、それはほとんどの場合原発性であり、MALTリンパ腫によって引き起こされます。

肺リンパ腫の症状は、多くの場合、疾患の初期段階では非特異的であり、次のようなものがあります。

• 咳
• 胸痛
• 熱
• 呼吸困難
• 捻髪音（可聴肺パチパチ音）
• 喀血（血を吐く）
• 意図しない体重減少

進行した肺リンパ腫では、無気肺（肺の虚脱）または胸水（「肺の水」）もある可能性があります。病気のこの段階までに、通常、関与する臓器は肺だけではありません。

肝臓

原発性肝リンパ腫は非常にまれであり、ほぼ独占的にNHLに関連しています。そうは言っても、NHL患者の15％とNL患者の10％に二次肝病変が見られます。ほとんどの場合、悪性腫瘍は腹腔の後ろにある後腹膜リンパ節から肝臓に広がっています。

肝リンパ腫の症状はしばしば軽度で非特異的であり、以下が含まれる場合があります。

• 極度の倦怠感
• 右上腹部の痛みや腫れ
• 食欲減少
• 吐き気と嘔吐
• 黄疸（皮膚および/または目の黄変）
• 暗色尿
• 意図しない体重減少

腎臓と副腎

肝臓と同様に、腎臓と副腎の原発性リンパ腫はまれです。原発性または続発性腎リンパ腫は、腎細胞癌を模倣することがよくあります。腎細胞癌は、腎臓の小さな管から始まり、次のような症状を引き起こす癌の一種です。

• 腹痛
• 側面または腹部のしこりまたは腫れ
• 血尿（尿中の血液）
• 食欲減少
• 熱
• 持続的な倦怠感
• 意図しない体重減少

副腎のリンパ腫は通常、アジソン病としても知られる副腎機能不全を伴います。

性器

精巣リンパ腫は、精巣のすべての異常な成長の約5％を占めます。それは通常、痛みのない腫れを伴い、通常は1つの睾丸にのみ現れます。精巣リンパ腫を特に懸念しているのは、中枢神経系に急速に移動する侵攻性のB細胞リンパ腫を伴う傾向があることです。

子宮頸部と子宮が関与する症例が報告されていますが、性器の関与は女性ではまれです。多くの場合、女性は性器自体ではなく、付属器として知られる性器周辺の組織でリンパ腫を経験します。

合併症

HLには6つの異なるタイプ（「古典的な」結節性硬化性ホジキンリンパ腫を含む）と60を超えるタイプおよびサブタイプのNHL（そのうち85％がB細胞リンパ腫）があります。

タイプとサブタイプは、グレードによってさらに区別できます。その中には、低グレード（成長が遅い）のものと、高グレード（攻撃的）のものがあります。これらの特性は、多くの場合、症状がどれだけ迅速かつ広範囲に発生し、進行するかを予測できます。

リンパ腫は免疫系を弱めるため、深刻な長期合併症を引き起こす可能性があります。これは特に低悪性度リンパ腫に当てはまり、その多くは治癒することができません。

現代の治療法はリンパ腫の人々にほぼ正常な平均余命をもたらしましたが、化学療法薬への継続的な曝露は、癌や心臓病などの老化関連疾患の早期発症を引き起こす可能性があります。

癌

白血病や固形腫瘍などの二次がんは、リンパ腫患者の主な死因の1つです。白血病は、アルキル化化学療法薬への曝露後数年、さらには数十年も発症することがよくありますが、すべての続発性固形腫瘍の70％から80％は、以前に放射線と化学療法の併用に曝露した人に発生します。

HLの女性の乳がんは、胸部照射の10〜15年後、特に35歳未満の女性によく発生します。同様に、肺がんの発生率は、喫煙者で以前に放射線療法や化学療法を受けたことがあるHLの人の方が高くなります。

放射線量が多いと、続発性乳がんまたは肺がんのリスクが高くなり、低線量の胸部照射と比較してリスクが900％も高くなります。

心臓病

心臓病は、リンパ腫の人々の主要な非癌性の死因であると考えられています。主な懸念事項の中には、冠状動脈疾患（CAD）があります。これは、一般人口の3倍および5倍の割合で発生します。ほとんどのCAD症例は、リンパ腫の胸部放射線療法に曝されてから10〜25年後に発症します。

同様に、首への放射線は脳卒中のリスクの2倍から5倍の増加に関連しています。 CADと同様に、既存の心臓病、喫煙、糖尿病、高血圧はリスクを高めるだけです。

ホルモン障害と不妊症

内分泌系の臓器にしばしば影響を与える病気として、リンパ腫はホルモンの不均衡または機能不全を引き起こす可能性があり、病気の治療が成功した後も何年も続く可能性があります。

最も一般的な合併症は甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）であり、HL患者の60％に影響を及ぼします。甲状腺機能低下症のリスクは、特に進行した後期リンパ腫において、病気の治療に使用される放射線の量に直接関係しています。

不妊症はリンパ腫の人々に共通の懸念事項です。精巣原発腫瘍は男性の生殖能力に最も確実に影響を与える可能性がありますが、リンパ腫の治療に使用されるアルキル化化学療法薬は、男性と女性の両方で不妊の最も一般的な原因です。

化学療法薬（ブレオマイシン、エトポシド、ドキソルビシン、シクロホスファミド、プロカルバジン、およびプレドニゾン）のBEACOPPレジメンで治療された人々が最も深刻な影響を受けました。

BEACOPP化学療法で治療された女性の50％が異常な月経周期を経験し、男性の89％が無精子症（運動性精子の欠如）を発症します。

他の化学療法レジメン（AVBDなど）はそれほど影響がありません。概して、化学療法によって誘発された不妊症の男性と女性は、治療の完了後に生殖能力の回復を経験しますが、一部は永続的な不妊を経験することになるかもしれません。

いつ医者に診てもらうか

リンパ腫の診断で最も難しいのは、症状の非特異性です。多くの場合、初期の兆候は完全に見られない可能性があり、病気が進行したときにのみ明白な症状で現れます。

最もわかりやすい手がかり（原因が不明な持続性リンパ節腫脹）は、医師による即時の調査が必要です。しかし、病気が胸部または腹部に限定されている場合、リンパ節腫脹の目に見える兆候はまったくないかもしれません。

さらに、いわゆる「B」症状（発熱、寝汗、体重減少）は他の症状と間違われることがよくあります。

危険因子

このような場合、リンパ腫のリスクがあると思われる場合は、積極的に取り組む必要があります。これは、リンパ腫の一等親血縁者（親、兄弟、または姉妹）がいることが原因である可能性があります。これにより、NHLのリスクが1.7倍、HLのリスクが3.1倍になることが知られています。

他の危険因子には、以前の放射線被曝と化学療法が含まれます。以前に放射線療法と化学療法で治療されたHL患者でさえ、後年にNHLを発症するリスクが高くなります。

工業用化学物質への長期暴露、高齢、免疫力の低下も、HLとNHLの主な要因です。

その他の考慮事項

危険因子はしばしばリンパ腫の診断の方向にあなたを向けることができますが、あなたは危険因子のどれも持っていなくても病気にかかる可能性があります。この目的のために、あなたができる最も重要なことは、どんなに軽度であっても、持続する症状を決して無視しないことです。

たとえば、非特異的な胃腸の症状が制酸剤や他の薬で改善した場合、それらが完全に消えないかどうか医師に知らせてください。彼らが少し良くなっているという理由だけで彼らと黙って住んではいけません。

赤血球数または白血球数の低下と並行して症状が発生する場合、特に免疫不全または60歳以上の場合は、リンパ腫を考えられる原因として示唆することを恐れないでください。単純な胸部X線検査で首、脇腹、または股間に何も見つからない場合は、胸部または腹部の腫れたリンパ節を特定するために必要なすべてです。

医師が十分な説明なしに懸念を却下した場合は、懸念を調査する意欲のある医師にセカンドオピニオンを求めてください。