全身性エリテマトーデスの概要

全身性エリテマトーデス（SLE）は、ループスとも呼ばれ、免疫系が誤って全身の健康な組織を攻撃する自己免疫疾患です。狼瘡では、人の過剰な免疫が炎症を引き起こし、軟骨や血管の内層などの結合組織に損傷を与えます。 SLEは、ループスのいくつかのタイプの1つであり、最も一般的な形態です。

有病率、症状、原因と危険因子、診断、治療、合併症など、SLEについて知っておくべきことは次のとおりです。

症状

SLEの症状は人によって異なり、タイプが変わります。最も一般的な症状は次のとおりです。

• 重度の倦怠感
• 関節の痛みと腫れ
• 頭痛
• 頬と鼻の頬部紅斑
• 脱毛
• 貧血
• 血液凝固の問題
• レイノー現象-低温にさらされると手足に淡い、青、または赤の色の変化を引き起こす血管疾患

SLEの最初の症状には、極度の倦怠感、倦怠感（一般的な病気の感覚）、発熱、体重減少、食欲不振などがあります。SLEのほとんどの人は、体と筋肉の両側に関節痛を発症します。痛みと脱力感。

皮膚の問題もSLEでよく見られます。特に、頬全体と鼻梁に広がる、蝶の発疹と呼ばれる平らな発疹です。その他の皮膚の問題は次のとおりです。

• 石灰沈着症：皮膚の下のカルシウム沈着
• 血管炎：損傷した血管
• 点状出血：不十分な血液凝固または毛細血管の損傷によって引き起こされる小さな赤い斑点。これは皮膚の下の出血につながります。
• 脱毛症：脱毛
• 潰瘍：口、鼻、そしてまれに性器の湿った裏地の痛み

SLEの人の中には腎臓の問題を発症する人もいます。実際、SLE患者の最大半数が腎障害を起こします。心臓の問題は、心臓の周りの膜の炎症（心膜炎）や心臓への血流を制御する心臓弁の問題など、SLEでもよく見られます。心臓病はSLEの人によく見られます。

SLEによる炎症は、神経系に損傷を与え、末梢神経障害、発作、脳卒中、認知障害を引き起こす可能性もあります。不安やうつ病は、SLEの人にもよく見られます。

SLEと一緒に暮らす人々は、病状が悪化する時期（フレアアップと呼ばれる）と、病状が改善する時期（寛解と呼ばれる）があります。 SLEは進行性の状態です。つまり、時間とともに悪化し、体の主要な臓器に損傷を与える可能性があります。 SLEの治療法はありませんが、この状態は治療可能であり、薬は病気の影響を遅らせ、軽減することができます。

狼瘡の症状は他の病気にも見られ、診断の確認を困難にする可能性があります。これらの症状のいずれかが発生した場合は、正確な診断を行うための検査を実行できる医師に相談するように予約してください。

原因

他の自己免疫疾患と同様に、SLEの正確な原因は不明です。ただし、状態に関連するいくつかのリスク要因があります。

遺伝子

この病気のほとんどの人では、狼瘡を引き起こす単一の遺伝子変異はありません。それにもかかわらず、狼瘡および他の自己免疫疾患は家族で実行される傾向があります。一卵性双生児、兄弟姉妹、および一卵性双生児と二親等の血縁者に関する研究はすべて、SLEの強い遺伝的要素を示しています。

環境

特定の環境トリガーは、病気の発症に寄与すると考えられています。これらには、太陽からの紫外線、特定の薬、ウイルス、身体的および感情的なストレス、および外傷が含まれます。

性ホルモン

SLEは男性よりもはるかに頻繁に女性に影響を及ぼします。研究によると、正確なメカニズムは不明なままですが、エストロゲンなどの性ホルモンがSLEの発症に関与していることが示されています。

有病率

アメリカのループス財団によると、世界中で最大150万人のアメリカ人と最大500万人が何らかの形のループスを患っています。ループスは主に出産可能年齢の女性に影響を与える傾向がありますが、誰でもループスを発症する可能性があります。疾病管理予防センターによると、すべての年齢の女性が男性よりもはるかに影響を受けており、男性1人あたり4〜12人の女性が推定されています。ループスは子供にも影響を及ぼします。 American College of Rheumatologyによると、これらは症例の20％を占めています。

アフリカ系アメリカ人、ヒスパニック系およびラテン系アメリカ人、アジア系アメリカ人、アメリカ系インド人などの一部の民族グループは、白人と比較してリスクが高くなっています。CDCは、毎年16,000人の狼瘡の新しい診断があると推定しています。

診断

SLEの診断は、病気の兆候や症状が人によって異なり、時間の経過とともに変化し、他の障害と重複するため、困難な場合があります。さらに、SLEの診断を確認するための1つのテストはありません。ただし、医師は身体検査を行ったり、徴候や症状などの病歴について質問したり、臨床検査、画像診断、生検を行ったりすることができます。

身体検査と病歴

医師は発疹やその他のSLEの目に見える兆候を探します。家族に狼瘡やその他の自己免疫疾患が発生しているかどうかを医師に伝えてください。頬部紅斑、粘膜潰瘍、関節痛、圧痛と腫れ、脱毛、不規則な心拍や心雑音などの肺や心臓の関与の兆候など、SLEの症状について尋ねられます。

実験室試験

この検査には、尿検査と血液検査の両方が含まれます。全血球計算（CBC）は、白血球、赤血球、および血小板数（ループスが少ないことが多い）の異常を探します。赤血球沈降速度（ESR）血液検査は、体内の炎症活動の増加を示している可能性がありますが、ESR検査は、SLEだけでなく、多くの状態で異常です。他の血液検査は腎臓を評価し、抗核抗体を探します。これは、存在する場合、自己免疫プロセスが機能していることを示している可能性があります。 SLEに特異的な他の抗体を探すために、さらに抗体検査を行うことがあります。尿検査では、尿中のタンパク質レベルまたは赤血球の増加を探します。これは、SLEが腎臓に影響を及ぼしている場合に顕著です。

イメージング

SLEが心臓や肺に影響を及ぼしていると医師が疑う場合、画像検査により、肺の水分や肺の炎症を示唆する影が明らかになることがあります。心エコー検査では、音波を使用して鼓動している心臓の画像を生成し、弁の問題やその他の心臓の問題をチェックします。

生検

SLEが腎臓に影響を与える場合は、医師が種類を特定する必要があるため、組織のサンプルを採取してテストし、最適な治療コースを決定します。皮膚生検は、皮膚に影響を与えるループスの診断を確認するのにも役立ちます。

医師がSLEを疑ったり確認したりした場合は、リウマチ専門医に紹介される可能性があります。関節疾患や自己免疫疾患の治療を専門とする医師です。

処理

SLEの治療法はありませんが、この状態は治療可能です。アメリカのループス財団によると、治療の目標には以下が含まれる可能性があります。

• 倦怠感、関節痛、その他のSLE症状の管理
• 炎症を軽減する
• 過剰な免疫システムの影響を抑える
• フレアの予防と治療
• 合併症、特に臓器への損傷を最小限に抑える

治療法の選択肢は、人の症状の重症度と、SLEが体のどの部分に影響を及ぼしているかによって異なります。治療には以下が含まれます：

• 炎症や痛みやこわばりなどの関節症状を治療するための抗炎症薬（アスピリン、イブプロフェン、ナプロキセンナトリウム、ナプロキセン、ジクロフェナク、さまざまな処方薬など）
• 発疹のステロイドクリーム
• 免疫系の反応を減らすためのコルチコステロイド療法
• 関節や皮膚の問題に対処するための抗マラリア薬
• SLEの重症例に対する免疫抑制薬と標的免疫系生物製剤

治療計画に組み込むことができる食事療法とライフスタイルの変更について医師に相談してください。医師は、特定の食品を避け、ストレスを最小限に抑えて、再燃（病気の活動が活発な期間）を減らすことを勧める場合があります。

ステロイド療法を使用している場合、これらの薬は骨を薄くする可能性があるため、骨粗鬆症のスクリーニングについて尋ねてください。医師は、予防接種や心臓と腎臓のスクリーニングなどの予防的ケアを提案する場合もあります。

合併症

SLEは、体のシステムに損傷や合併症を引き起こすことで知られています。これらの合併症のいくつかは次のとおりです。

腎臓の問題

腎臓の問題は狼瘡を持つ人々によく見られます。国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所によると、狼瘡の成人の最大半数が狼瘡腎炎と呼ばれる腎臓病を発症し、小児の最大80％が狼瘡腎炎を発症します。

心臓の問題

狼瘡の炎症は、いくつかの方法で心臓に影響を与える可能性があります。さらに、狼瘡と一緒に暮らす人々は、主要な死因である心血管疾患を発症する長期的なリスクを高めています。

SLEによって引き起こされる心臓の問題には次のものが含まれます。

• 心膜炎—心臓の周りの嚢の炎症
• アテローム性動脈硬化症—心筋に血液を供給する動脈の硬化
• 心内膜炎、血栓、または心不全-心臓弁の損傷に起因する疾患
• 心筋炎—心筋の炎症

肺の問題

SLEは、この状態の人の約50％に肺の炎症を引き起こします。

SLEに関連する肺の問題は次のとおりです。

• 胸膜炎—肺を取り巻く2層の膜の炎症。
• 急性ループス肺炎—胸痛、息切れ、および血を引き起こす可能性のある乾いた咳を引き起こす深刻な肺の状態。
• 慢性（線維性）狼瘡性肺炎-急性狼瘡性肺炎と同様の症状を引き起こし、この状態は時間とともに蓄積します。胸、肺、呼吸の痛みを引き起こし、悪化しないように継続的な治療が必要です。
• 肺高血圧症—心臓と肺の間の主要な血管の高血圧の一種。未治療の場合、これは体内の低酸素レベル（低酸素症）と心不全につながる可能性があります。
• 収縮性肺症候群—息切れを感じ、胸部拡張の低下を経験する狼瘡に特有のまれな症候群。

血液関連の問題

血液の問題はSLEの人によく見られますが、必ずしも明らかな症状を引き起こすとは限りません。これらの問題のいくつかは、深刻または脅威となる可能性があります。

これらには次のものが含まれます。

• 循環する赤血球の数が少ない（貧血）。これは、体への酸素供給を損ないます。ループスの自己免疫が赤血球を破壊すると、生命を脅かす重度の貧血が発生する可能性があります（溶血性貧血）。
• 血小板数が少ない（血小板減少症）。血小板は血液が凝固するのを助けます。血小板数が少ないと、重篤な出血のリスクが高まります。
• 白血球数が少ない（白血球減少症）。軽度の白血球減少症は、狼瘡のある人によく見られます。重度の白血球減少症は、感染症のリスクを高めます。
• 血の塊。ループスの自己免疫は、静脈（肺塞栓症）または動脈（脳卒中）に危険な血栓を引き起こす可能性があります

神経系の問題

SLEに関連する神経系の問題には次のものがあります。

• 認知の問題-記憶喪失、集中力の問題、判断と洞察の誤り
• 緊張性頭痛と片頭痛
• 発作
• ストローク
• 視覚障害、めまい、筋肉の問題、または足、手、腕、または脚の痛みを伴う感覚を引き起こすその他の神経学的問題

消化器系の問題

SLEに関連する消化器系の問題には次のものがあります。

• 腹痛、しばしば吐き気と嘔吐を伴う
• 肝腫大
• 膵炎—膵臓の炎症
• 腹膜炎—腸を取り巻く嚢の炎症
• 消化不良
• 嚥下の問題
• 口渇

メンタルヘルスの問題

SLEの身体的および感情的な影響に対処することは簡単ではありません。その影響により、メンタルヘルスの管理が困難になる可能性があります。 SLEに関連するメンタルヘルスの問題は次のとおりです。

• 不安、うつ病、またはその両方
• 精神病—妄想や幻覚につながる精神障害
• 躁病の行動-SLE治療または高レベルの炎症に起因する、高レベルのエネルギーと活動、睡眠の問題、および過敏性をもたらします。この状態は治療で治まる可能性があります。

2018年のレポートによると韓国リウマチ大学、うつ病はループス患者の最大39％に影響を及ぼし、躁病は約3％に影響を及ぼします。さらに、不安障害はループスによく見られ、有病率は40％で、顕著な不安、全般性不安、パニック障害、強迫性障害などがあります。障害。狼瘡精神病はあまり一般的ではなく、狼瘡の初期段階で最も頻繁に見られます。高用量のコルチコステロイドで治療している人によく見られます。

適切な治療でSLEを制御することで、これらの潜在的に生命を脅かす病気の合併症の多くを軽減し、さらには予防することができます。

ベリーウェルからの一言

全身性エリテマトーデスの重症度は人によって異なります。深刻なフレアを患っている人にとって、SLEが生命を脅かす可能性が高くなります。ただし、深刻な合併症は、治療を行う医師の指示に従い、処方されたとおりに薬を服用し、喫煙せずに健康的なライフスタイルを実践し、深刻な病気の再発、新しい症状、薬の副作用について医師に連絡することで回避できます。

そして、SLEの治療法はありませんが、この病気を持つ多くの人々の見通しは良好です。実際、狼瘡の予後は以前よりも良好であり、SLEの多くの人々は、重篤な狼瘡の合併症の影響を受けずに、通常の寿命を期待することができます。