自己免疫性溶血性貧血とは何ですか？

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、体が本来あるべきよりも早く赤血球を破壊したために十分な赤血球（RBC）がない場合に発症する、まれな赤血球障害です。 AIHAは貧血の一種でもあり、体の組織に十分なレベルの酸素を運ぶのに十分な健康なRBCが不足している状態です。

AHIAでは、免疫システムが正常に機能していないために破壊が発生し、赤血球が外来の侵入者であると誤って考えて攻撃し、赤血球を早期に死に至らしめ、十分なRBCがない状態にします。 AIHAは免疫性溶血性貧血とも呼ばれます。

AIHAは大人と子供の両方に影響を与える可能性があります。子供では非常にまれで、通常は一時的なものです。成人では、それは人が寛解の期間（症状がほとんどまたはまったくない）および高い疾患活動性の期間を経験する長期的な状態です。 AIHAは、突然かつ迅速に、または時間の経過とともに徐々に発症する可能性があります。

ピーターデイズリー/ゲッティイメージズ

自己免疫性溶血性貧血の症状

AIHAは暖かいものと冷たいものに分類されます。これらにはいくつかの一般的な症状がありますが、それぞれに特定の症状もあります。温かい分類と冷たい分類は、関与する抗体の種類に関連しています。

温かいAIHA

温かい溶血とも呼ばれる温かいAIHAにはIgG抗体が含まれます。これらの抗体は、通常の体温でRBCに結合します。温かいAIHAは成人のAIHA症例の75％から80％を占めます。

温かいAIHAを使用すると、症状は数週間から数か月かけて徐々に現れます。まれに、数日間で突然出現することがあります。

症状には次のものが含まれます。

淡いまたは黄色がかった肌
倦怠感
めまい
動悸
暗色尿
胸痛

冷たいAIHA

寒冷凝集素症とも呼ばれる寒冷AIHAは、血液が低温（特に華氏32〜50度）にさらされるとRBCに結合するIgM自己抗体を示します。寒冷AIHAは通常、中年以上の成人に発症します。

冷たいAIHAの症状は、冷たい温度またはウイルス感染によって引き起こされ、次のようなものがあります。

めまい
倦怠感
淡いまたは黄色い肌
手足の冷えやレイノー病—特定の状況で体の一部の部分がしびれ、冷たく感じる状態
手足の痛みや青い色
胸と足の裏の痛み
嘔吐
下痢
不整脈や心雑音などの心臓の問題

原因

AIHAは比較的まれな疾患であり、年間10万人あたり1〜3例の推定年間発生率です。これは、免疫系が適切に機能せず、RBCの死亡が早すぎるためです。通常、RBCは体内で100〜120日間生存します。ただし、AIHAの場合、特に重症の場合、RBCの寿命はわずか数日と短くなります。

AIHAは一次性または二次性である可能性があります。特発性とも呼ばれる一次AIHAには、発症の根本的な原因やメカニズムは知られていません。 AIHAの症例の約50％は特発性です。

AIHAが別の病気の合併症として発生するときはいつでも、二次という用語が使用されます。しかし、別の状態が存在するからといって、その人が二次的なAIHAを持っているとは限りません。二次AIHAは、以下を含む特定の状況下で考慮されます。

二次AIHAと根本的な状態は、単独よりも頻繁に一緒に発生します
AIHAの症状は、根本的な疑わしい状態が管理されると改善します
根本的な状態は免疫系を過剰に作用させます。

二次AIHAの原因には以下が含まれます：

薬を含む特定の毒素または化学物質への曝露
エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルスまたは肝炎を含む感染症およびウイルス
非ホジキンリンパ腫を含むいくつかの種類の血液がん
SLEループスなどの自己免疫疾患

AIHAの他の原因には、遺伝的影響と環境的影響の組み合わせが含まれる場合があります。少数のケースでは、AIHAは常染色体劣性遺伝形式に従って家族で発症します。つまり、突然変異した遺伝子を受け継がない限り、病気を示すことはありません。両方の親から。

診断

AIHAの診断を下す際に、あなたの医者はあなたの症状について質問します。その後、医師は症状の原因を特定するのに役立つ血液検査と尿検査を命じることがあります。

テストには次のものが含まれます。

全血球計算（CBC）：全血球計算は血液の一部を測定します。ヘモグロビンとヘマトクリット値が含まれます。ヘモグロビンは体全体に酸素を運び、ヘマトクリット値は他の血液成分と比較してRBCが占めるスペースの量を示します。両方のレベルが低い場合は貧血を示します。

尿ヘモグロビン検査：尿試験紙検査では、RBCが存在する場合、またはRBCが分解されてヘモグロビンが尿に合格した場合に、血液が陽性であることが示されます。

直接抗グロブリン試験（直接クームス試験）：この試験は、RBCに付着した抗体の増加を探します。直接クームス試験はAIHAの診断を確認するかもしれません。

網状赤血球検査：網状赤血球検査は、骨髄から血液循環に放出されたばかりのわずかに未成熟な赤血球である網状赤血球のレベルを測定します。骨髄が出血または赤血球破壊による赤血球の喪失に反応している場合、網状赤血球レベルはより高くなります。ヘモグロビンとヘマトクリット値が低いが網状赤血球が増加している場合は、骨髄が適切に反応していることを示しています。網状赤血球が少ない場合は、代わりに骨髄の問題が原因で貧血が発生している可能性があります。

ビリルビンテスト：ビリルビンテストは、血中のビリルビンの量を測定します。ビリルビンはヘモグロビンのヘム分子の分解産物であり、血中のそのほとんどは赤血球の破壊に由来します。ビリルビンのレベルが高い場合は、溶血性貧血、肝臓の損傷、またはその他の病気の兆候である可能性があります。

ハプトグロビンテスト：ハプトグロビンは肝臓で産生されるタンパク質であり、その役割は血液中の遊離ヘモグロビンに結合し、それを除去して再処理できるようにすることです。ハプトグロビンレベルが低い場合は、RBCの破壊が増加する溶血性貧血で見られるように、高レベルのヘモグロビンを除去するために使用されていることを示しています。

寒冷凝集素検査：この検査は、AIHAを引き起こす感染症に関連する特定の抗体の高レベルを探します。人が暖かい凝集素を持っているか冷たい凝集素を持っているかを判断することは、AIHAが発生する理由を説明するのに役立つかもしれません。

処理

AIHAの症状が軽度の場合、治療は必要ないかもしれません。重度の貧血の場合は、輸血が必要になることがあります。ただし、輸血は一時的なものであり、症状を管理するために他の治療が必要になります。

基礎疾患がAIHAの原因である場合、その状態の症状を制御下に置くことでAIHAが解決する可能性があります。別の状態を治療するために使用される薬が原因である場合、それらを停止するか、投与量を減らすと、AIHAの症状が解決する可能性があります。

成人では、免疫抑制薬のリツキシマブをコルチコステロイドと併用して、AIHIの第一選択治療を行うことができます。子供と大人の両方にとって、リツキシマブは初期治療の一部として、そして糖質コルチコイド後の二次治療として考えられています。脾臓摘出後に考慮されるだけではありません。脾臓摘出術は、糖質コルチコイド後の日常的な二次治療ではありません。

IVIG（静脈内免疫グロブリン）は、初期治療が効果的でない場合、他の治療と組み合わせて検討されます。