あなたは、受けなければならなかった多数の赤血球輸血に続発する鉄過剰症(血鉄症とも呼ばれます)と診断されました。治療の早い段階でこのリスクについて知っていたかもしれませんが、知らなかったかもしれません。鉄過剰症は多くの合併症を引き起こす可能性があるため、適切な治療計画を立てることが重要です。
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鉄キレート剤(体から鉄を取り除く薬)は、通常、サラセミアまたは複数の赤血球輸血を必要とする他の形態の貧血を持つ人々に使用されます。遺伝性ヘモクロマトーシスのある人は、連続的な瀉血(血液の物理的除去)で治療されます。
鉄キレート化オプション
現在、米国では、3つの異なる鉄キレート剤が利用可能です。それぞれに長所と短所があります。どの薬を使用するかを決定する際には、複数の要因が考慮されます。
デフェロキサミン
デフェロキサミン(商品名Desferal)は、米国で40年以上使用されています。デフェロキサミンは病院で静脈内(IV)注入として投与できますが、より一般的には、鉄過剰症の人は自宅でデフェロキサミンを皮下(皮膚の下)に服用します。注入は、小型の電池式ポンプを使用して、夜間に8〜12時間にわたって行われます。局所的な皮膚反応が起こる可能性がありますが、注入の用量または速度を減らすか、ヒドロコルチゾンクリームで治療することができます。
ほとんどの人はデフェロキサミンによく耐えますが、注入は長期間にわたって行われなければならないため、多くの人はこの治療にうんざりします。聴覚または視力の喪失は高用量で発生する可能性があるため、デフェロキサミンで治療している間は、定期的に聴覚と視力のスクリーニングを受ける必要があります。
デフェラシロクス
米国で使用されている最も一般的な鉄キレート剤はデフェラシロクスです。鉄過剰症の可能性が最も高い2つの臓器である肝臓と心臓から鉄分を取り除くのに効果的です。デフェラシロクスには、Exjadeと呼ばれる分散性錠剤(液体に溶解)と、Jadenuと呼ばれる飲み込むことができる錠剤の2つの製剤があります。
デフェラシロクスの最大の利点の1つは、1日1回経口薬を服用することです。残念ながら、デフェラシロクスの液体形態はありません。 Jadenuは飲み込みやすい錠剤として提供されていますが、輸血依存性貧血のほとんどの子供は、錠剤を飲み込む前に鉄過剰症を発症します。これらの子供では、Exjadeが使用される場合があります。
この処方の欠点は、それが単に不快な味がすることです。錠剤は液体に溶解しますが、完全に溶解せず、液体が白亜質のテクスチャーになることがよくあります。タブレットをリンゴまたはオレンジジュースに入れると、味が多少改善されます。デフェラシロクスの顆粒を食品に振りかけることもできます。
デフェラシロクスはまた、10歳以上の非輸血依存性サラセミアの人々への使用がFDAに承認されています。
デフェリプロン
デフェリプロン(Ferriprox)は、米国で承認された最新の鉄キレート剤です。デフェリプロンは経口薬ですが、現在は1日3回服用しています。それは丸薬または液体として来ます。デフェリプロンは心臓から鉄分を取り除くための最良の薬かもしれないようです。ほとんどの人は問題なくデフェリプロンを許容しますが、最も懸念される潜在的な副作用は無顆粒球症です。これは、感染のリスクを高める可能性のある非常に低い好中球数です。この薬を服用している間は、好中球数を毎週の全血球数と厳密に追跡する必要があります。
併用療法
鉄過剰症の人の中には、一度に複数のキレート剤による治療が必要な場合があります。これは、デフェラシロクスまたはデフェリプロンを週に3〜4回デフェロキサミン注入で毎日服用することを意味する場合があります。
特定の鉄キレート剤が自分に適しているかどうかについて質問がある場合は、医療提供者に相談してください。指示通りに薬を服用していることを確認し、懸念がある場合は医師に知らせてください。