ALD治療のためのロレンツォのオイル - 脳

副腎白質ジストロフィー（ALD）の紹介

副腎白質ジストロフィー（ALD）は遺伝性疾患であり、長鎖脂肪酸の蓄積を引き起こし、脳内のニューロンを保護するミエリンを破壊します。これらの保護カバーがないと、失明、難聴、発作、筋肉制御の喪失、進行性認知症などの変性症状がすべて発生する可能性があります。

ALDの症状は、一般的に4歳から10歳の間に現れます。病気は急速に進行し、通常、症状の発症から2〜5年以内に致命的です。 ALDは、X染色体を介して受け継がれる方法のため、最も重症の状態は男児にのみ影響します。副腎も影響を受けており、90％の症例でアジソン病として知られています。

ロレンツォの油とは何ですか？

ミエリンプロジェクトによると、ロレンツォオイルは、菜種油とオリーブオイルからそれぞれ抽出されたエルカ酸とオレイン酸の4対1の組み合わせです。オイル療法は、ALDの無症候性の男児、またはまだ症状を示していない男児の初期に開始された場合、毎日摂取すると長鎖脂肪酸の量を減らし、病気の発症を遅らせる可能性があることが証明されています。

しかし、研究では、オイルが病気の進行を止めることを示すことができず、損傷したミエリンを元に戻したり修復したりしないことが知られています。現在ALDに利用できる最善の治療法は、無症候性でありながら骨髄移植です。しかし、骨髄移植は、感染や拒絶のリスクがあるため、若い患者にとって非常に危険です。

治療に影響を与えた少年

この治療法は、両親のミカエラとアウグストがALDの治療法がなく、ロレンツォが1984年の診断後すぐに死亡することを認めなかったALDの少年ロレンツォオドネにちなんで「ロレンツォオイル」と呼ばれています。、ロレンツォの両親は油の開発を手伝いました。

ロレンツォは、開発以来毎日オイルを摂取した後、最終的に医師の予測を20年以上も上回りました。彼は30歳の誕生日の翌日に肺炎の合併症で亡くなりました。家族の物語は1992年の映画で有名に描かれました、ロレンツォの油、スーザンサランドンとニックノルティ主演。

ロレンツォの油の入手可能性

ロレンツォのオイルは、まだ実験薬と見なされているため、現在、臨床試験に登録されている米国の患者のみが利用できます。このオイルは、米国食品医薬品局（FDA）による販売承認を受けていません。とは言うものの、いくつかの保険は実験的治療の費用をカバーするかもしれません。このオイルは、英国のCrodaInternationalとSHSInternationalが共同で製造しています。 SHSインターナショナルはオイルの世界的な販売業者です。