腹膜がん：症状、原因、診断、および治療 - 癌

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腹膜がんの概要

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腹膜がん、または「原発性腹膜がん」はまれながんであり、100万人のうち約6人にしか発生しません（比較すると、上皮性卵巣がんは100万人のうち約120人に発生します）。

しかし、進行性漿液性卵巣癌と診断されたかなりの数の女性（最大15％）が実際に腹膜癌を患っていると考えられているため、正確な数を推定することは困難です。

多くの点で、腹膜がんは上皮性卵巣がんに類似しており、同様の症状を引き起こし、顕微鏡下で同様に見え、同じ種類の治療に反応します。

初期の症状がないため、原発性腹膜がんは病気の進行した段階で診断されることがよくあります。腹部と骨盤に血管とリンパ管の両方が豊富にあるため、早期に広がる傾向があります。

腹膜

腹膜は、消化管、肝臓、生殖器を覆う、腹部と骨盤腔の臓器を裏打ちする2層の膜です。

上皮細胞で構成されており、臓器を包むサランラップに似た外観をしています。これらの膜と膜間の少量の液体が臓器を保護し、臓器がくっつくことなく互いに自由に動くことを可能にします。

他のいくつかの形態の癌は腹膜に広がる可能性がありますが、腹膜癌が始まります以内に腹膜を構成する細胞（それが呼ばれる理由プライマリ腹膜がん）。

腹部または骨盤腔内のどこにでも発生する可能性があり、広がると、腹部および骨盤の臓器の表面に広がることがよくあります。

原発性腹膜がんと卵巣がん

原発性腹膜がんと上皮性卵巣がんの間には、最も一般的な症状や使用される治療法など、多くの類似点があります。腹部（腹膜）の内層と卵巣の表面は、胎児の発育中の同じ組織に由来します。

腹膜がんを引き起こす腹膜細胞は、実際には発生中に腹部に残った卵巣細胞の残りである可能性があるとの考えもあります。

上皮性卵巣癌ははるかに一般的であり、より多くの研究が行われているため、癌間のこれらの類似性は治療の計画に役立ちます。

腹膜がんと卵巣がんは似ていますが、重要な違いもあります。腹膜がんと診断された人は、卵巣がんの人よりも高齢になる傾向があります。

治療法（下記）に関しては、腹膜がんでは減量手術が成功する可能性が高くなりますが、全生存率は低くなります。これは、2つのタイプの癌の間で腫瘍生物学に違いがあることを示唆しています。

症状

卵巣がんは、病気の初期段階では症状がないため「サイレントキラー」として知られているように、腹膜がんの人は、病気がかなり進行するまで症状がほとんどないことがよくあります。

症状が発生すると、それらはしばしば曖昧で非特異的であり、腹部膨満、びまん性腹痛、頻尿、および食事時の満腹感の症状があります。

その他の症状には、腸の変化（より多くの場合便秘）、異常な膣からの出血、腹部腫瘤、または意図しない体重減少が含まれる場合があります。

病気が進行すると、腹部に水分がたまり（腹水）、腹部の不快感、吐き気と嘔吐、腹部の圧力が肺を押し上げるために息切れを引き起こすことがあります。倦怠感も一般的です。

腹膜がんの合併症には、腸閉塞（ストーマ、または腸と体外との間に穴が必要な場合）、尿管閉塞（腫瘍による尿管の閉塞による）、ステントまたは腎瘻チューブが必要な場合があります（腎臓から体外へのチューブ）。

原因と危険因子

腹膜細胞の一連の突然変異が制御不能な成長をもたらすときにプロセスが始まるが、腹膜癌を引き起こす原因は正確にはわかっていない。

腹膜がんは女性にはるかに多く見られ、卵巣がんの危険因子と同様の危険因子があります。

これらには年齢が含まれ、60歳以上であると診断されたほとんどの人は、乳がんの病歴、ホルモン補充療法（併用およびエストロゲンのみのタイプの両方）の使用、子宮内膜症の病歴、および肥満を持っています。腰の下のタルクの使用もリスクの増加と関連しています。

対照的に、病気を発症するリスクが平均よりも低いことに関連する要因があります。これらには、経口避妊薬の使用（リスクの低下は中止後30年続く可能性があります）、卵管結紮術、特に35歳未満の出産、母乳育児が含まれます。

いくつかの研究は、アスピリンとアドビル（イブプロフェン）などの非ステロイド性抗炎症薬の使用がリスクを減らす可能性があることを示唆しています。

前述のように、卵巣がんの家族歴またはBRCA遺伝子変異のために、卵管と卵巣を切除する予防手術（子宮摘出術と卵管卵巣摘出術）を受けている人もいます。これにより、上皮性卵巣がんのリスクを最大90％減らすことができますが、腹膜がんのリスクは残ります。

遺伝学

卵巣がん、卵管がん、または腹膜がんの家族歴はリスクを高め、これらのがんの約10パーセントは遺伝性であると考えられています。リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス結腸がん）などの特定の遺伝的症候群があるか、BRCA遺伝子変異があるとリスクが高まります。

BRCA遺伝子変異を持っている女性は、卵巣が予防的に切除されていても、腹膜がんを発症するリスクが約5パーセントあります。

診断

現在、原発性腹膜がんの発症リスクが高い人でも、原発性腹膜がんの早期発見に有効であることがわかっているスクリーニング検査はありません。

症状を聞いて身体検査を行った後、診断を検討する際に医師が注文する可能性のある検査がいくつかあります。

血液検査

血液検査CA-125は、腹膜がんの人に上昇する可能性のある腫瘍マーカーです。とはいえ、CA-125のレベルは、骨盤感染から妊娠まで、さまざまな状態で上昇する可能性があり、レベルは正常である可能性もあります。癌の存在下で。

OVA1検査と呼ばれる別の検査は、手術前に卵巣がんまたは腹膜がんの可能性を予測するために使用されます。このテストでは、5つのバイオマーカーの組み合わせを使用して確率を推定します。

画像検査

画像検査は、腹膜がんの症状を評価するのに役立ちます。多くの場合、超音波（経膣超音波）が最初に行われる検査です。腹部と骨盤のCTスキャン、またはMRIも役立つ場合があります。さらに、上部または下部のGIシリーズを注文することもできます。

生検および腹腔鏡検査

ほとんどの場合、診断を確認または反論するために生検が必要です。生検は、腹腔鏡検査中に行われることがよくあります。これは、腹部にいくつかの小さな切開を行い、腹部または骨盤から組織サンプルを除去するための器具を挿入する低侵襲手術です。

腹腔鏡検査はまた、治療に関する重要な情報を提供する場合があります。 2018年の研究では、腹腔鏡検査は、最適な細胞減少手術に対して誰が良好な反応を示す可能性が高いかを判断するのに非常に敏感であることがわかりました（以下を参照）。

この手術は非常に大規模な手術であるため、腹腔鏡検査は、誰がこの手術を受けるべきか、誰にとってリスクが利益を上回るかを決定するのに非常に役立つ場合があります。

腹水が存在する場合、穿刺と呼ばれる手順を実行して、体液の一部を排出し、呼吸を助けることができます。この液体を顕微鏡で調べて、がん細胞の存在を探すこともできます。

鑑別診断

原発性腹膜がんを模倣できる症状はたくさんあります。これらのいくつかには、さまざまな種類の卵巣がん、腹部膿瘍、嚢胞性の体液、胆汁、またはリンパ液の収集、および他の種類のがんから腹膜への転移が含まれます。

演出

1から4の段階に分けられる多くの癌とは異なり、原発性腹膜癌には「初期段階」がありません。

症状や所見に関係なく、診断時の疾患は常にステージ3またはステージ4です。

ステージ3の疾患では、がんが骨盤の外側または腹部の裏側近くのリンパ節（後腹膜リンパ節）に拡がっている可能性があります。ステージ4の腹膜がんでは、腫瘍は通常、肝臓などの腹部の臓器、または肺などの体の他の領域に拡がっています（転移しています）。

処理

腹膜がんの治療法は、がんの場所、がんの病期、人の一般的な健康状態など、さまざまな要因によって異なります。オプションは次のとおりです。

手術

手術を受ける予定の方は、婦人科腫瘍学者として知られる専門医が手術を行うことをお勧めします。研究によると、これらのサブスペシャリストが手術を行う場合は、一般外科医や産婦人科医が手術を行う場合よりも転帰が良好であることがわかっています。卵巣がんと腹膜がんの女性の治療経験のある婦人科腫瘍医を見つけることも重要です。

最も頻繁に行われる手術は、細胞減少または減量手術として知られる一種の探索的手術です。目標は最適な量の癌を取り除くことですが、多くの場合、すべての癌を取り除くことは不可能です。

この手術では、外科医が子宮（子宮摘出術）、卵管と卵巣の両方（両側卵管卵巣摘出術）、および腹膜の癌の主要な位置を切除します。腸を取り巻く組織の脂肪層である大網も除去されることがあります（大網切除術）。

がんの部位と程度によっては、近くのリンパ節や虫垂が切除される場合があります。（腹膜自体は除去できません。）腹膜がんは腹部全体に広範囲に広がる可能性があり、多くの場合、腫瘍の多くの領域が除去されます。

細胞減少手術は、他の形態の癌に精通している人には混乱を招くように思われるかもしれません。たとえば、肺がんや乳がんを手術で完全に取り除くことができない場合、手術を行っても生存率は向上しません（ただし、痛みや合併症は増加します）。

対照的に、腹膜がんと卵巣がんでは、すべてではありませんが多くのがんを切除することで生存率が向上するようです。存在する腫瘍の量を減らすことにより、腹部に小さな腫瘍しかない場合に効果が上がるため、化学療法はより効果的になります。

細胞減少手術の目標は、通常、癌を完全に除去することではなく、腫瘍を「最適に」除去することです。

最適な細胞減少手術では、腹部に直径1センチメートル（約0.5インチ）を超えるがんの領域が残っていません。化学療法は、手術中または手術後に行うことができます。

化学療法

化学療法は、手術中または手術後の腹膜がんに一般的に使用されます。また、広範囲に及ぶ腫瘍には単独で使用されます。化学療法は静脈内投与することも、腹腔内に直接注射することもできます（腹腔内化学療法）。

かなりユニークな治療法が腹膜がんに役立つことが証明されています。この手順では、加熱された化学療法薬が手術中（術中）または手術後に腹部に注射されます（温熱腹腔内化学療法）。加熱された腹腔内化学療法では、化学療法薬は腹部に注射される前に107.6°Fに加熱されます。

熱は癌細胞を殺すことができ、化学療法をより効果的にするように見えます。これは、進行性腹膜癌で細胞減少手術が完了した直後に最も頻繁に使用されます。

標的療法

標的薬は、がん細胞の増殖に関与する特定の経路を標的とする薬です。アバスチン（ベバシズマブ）は、化学療法と併用することが2016年に承認されました（続いてアバスチンのみ）。

リンパルザ（オラパリブ）は、BRCA遺伝子変異を持つ女性に使用される場合があります。薬タルセバ（エルロチニブ）も一部の人々に効果的かもしれません。

さらに、一部の原発性腹膜がんは、一部の乳がんと同様にHER2を過剰発現（陽性）し、HER2標的療法によく反応する可能性があります。

2018年、ルブラカ（ルカパリブ）は、プラセボよりも無増悪生存期間が大幅に長くなる治療により、維持療法の承認を受けました。

放射線

放射線は腹膜がんにはめったに使用されませんが、がんの孤立した領域に役立つ場合があります。

臨床試験

現在、腹膜がんを治療する新しい方法を評価する過程でいくつかの臨床試験があります。これらには、他の標的療法や免疫療法薬を検討する研究が含まれます。癌と戦うためにあなた自身の免疫システムを単純に利用することによって異なる方法で働く薬。

支持療法/緩和ケア

残念ながら、ほとんどの人は腹膜がんと診断されるのは、腹膜がんが進行した後、治癒が不可能なときだけです。それでも、治癒的治療が推奨されない場合でも（多くの場合、それらは結果を改善しないが副作用を増加させるため）、生活の質を改善するためにできることがたくさんあります。

穿刺（皮膚から腹腔内に針を挿入して体液を排出する）は、呼吸を改善する場合があります。栄養相談は、癌に関連する食欲不振を助け、おそらく（確かではありませんが）癌悪液質のリスクを減らすのに役立つかもしれません。

この癌は非常に不快である可能性があり、吐き気の管理も生活の質を改善する可能性があるため、疼痛管理は重要です。

代替治療は癌の治療に効果的であることがわかっていませんが、人々が癌や癌治療に関連する症状に対処するのに役立つ可能性があります。ヨガ、瞑想、マッサージ、鍼治療などの統合療法は、より大きながんセンターの多くで提供されています。

予後

腹膜がんの予後は一般的に不良ですが、この病気から完全に寛解した症例が報告されています。

生存率を調べた研究はほとんどありませんが、より良い生存率に関連するいくつかの要因があります。これらには、リンパ節に癌がないこと、最適または完全な細胞減少手術、および温熱腹腔内化学療法の使用が含まれます。

対処

癌への対処は困難であり、通常の問題に加えて、多くの人が腹膜癌について聞いたことがないということです。これは、特に他の種類のがん（乳がんなど）を持つ人々に提供されているサポートを見ると、非常に孤立しているように感じることがあります。しかし、この病気は比較的まれであるため、コミュニティで腹膜がんのサポートグループを見つけることはまずありませんが、必要に応じて人々が昼夜を問わずつながることができるオンライン腹膜がんコミュニティがあります。

原発性腹膜がん財団にはオンラインサポートフォーラムがあり、腹膜がんを患っている人々のためのFacebookグループもいくつかあります。

これらのリソースに加えて、卵巣がんを代表するがん組織の一部や、さまざまな種類のがんを持つ人々を支援する組織も、支援の源となる可能性があります。 CancerCareのように、癌とともに生きる人々の友人や家族のために支援グループやコミュニティを提供するものさえあります。