視神経脊髄炎スペクトル障害（NMOSD）は、脳と脊柱のまれな疾患です。主な症状は、視神経の炎症（視神経炎）と脊柱の炎症（脊髄炎）です。
1:34ミエリン鞘とそれがMSで果たす役割
状態は慢性的です。多くの場合、小児期に始まりますが、成人期（多くの場合、40代）に始まることもあります。それは、失明や麻痺を引き起こす可能性のある重度の衰弱性の症状を特徴としています。これらの重篤な症状は、中枢神経系（脳と脊柱）に影響を与える、いわゆる「脱髄性自己免疫性炎症プロセス」に起因します。
その他のNMOSDの一般名は次のとおりです。
- NMO
- 視神経脊髄炎
- 視神経脊髄炎
- 視神経脊髄炎（NMO）
- 視神経炎
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脱髄性自己免疫性炎症プロセスとは何ですか？
脱髄性の自己免疫性炎症は、免疫系がミエリン鞘と呼ばれる神経の覆いを攻撃するときに発生します。ミエリン鞘は神経を保護するように設計されています。この保護層が損傷すると、炎症と神経線維の損傷が起こり、最終的には複数の瘢痕領域（硬化症と呼ばれる）につながります。 NMOSDでは、関与する神経は主に視神経（目から脳に信号を運ぶ神経）と脊髄です。
症状
視神経脊髄炎の一般的な症状は次のとおりです。
- 目の痛み
- 視力喪失
- 上肢と下肢（腕と脚）の脱力感
- 上肢と下肢の麻痺
- 膀胱制御の喪失
- 排便制御の喪失
- 制御不能なしゃっくりと嘔吐
この状態には通常、数か月または数年間隔で発生する可能性のあるエピソードが含まれます。再燃の合間に、症状がない人もいます。この無症候性の期間は、寛解状態にあると呼ばれます。
視神経脊髄炎の主な症状は、次の2つのプロセスのいずれかから生じます。
- 視神経炎：これは視神経の炎症であり、目の中の痛みと明確な視力（視力）の障害につながります。片方の眼が冒されているか（片側視神経炎）、または両方の眼が症候性である可能性があります（両側視神経炎と呼ばれます）。
- 脊髄炎：これは、運動、感覚、自律神経機能（腸と膀胱の制御を支配する神経）が関与しているため、「横断性脊髄炎」と呼ばれることもあります。横断性脊髄炎は、感覚、運動制御、および自律神経機能の突然の障害を引き起こす可能性があります（24時間以内の場合もあります）。視神経脊髄炎の症状は、原因不明の横断性脊髄炎の症状と同じである可能性があります。
脊髄炎の症状には以下が含まれます：
- 頭痛と背中の痛み
- 腕、脚、または脊椎の痛み
- 軽度から重度の麻痺（部分的な麻痺の場合は対麻痺、感覚と運動機能の完全な喪失の場合は対麻痺と呼ばれます）
- 膀胱または排便の制御の喪失
- 感覚喪失
障害の初期段階では、NMOSDは多発性硬化症（MS）と簡単に混同される可能性があり、誤診されることがよくあります。
医療専門家は、NMOSDは単に多発性硬化症の一形態であると信じていましたが、今日では、おそらくそれはまったく別の状態であると考えています。いくつかの症状は非常に似ていますが、症状はMSよりもNMOSDの方が重症です。もう1つの違いは、NMOSDの患者は両眼に視力の問題があることが多いのに対し、多発性硬化症は片方の眼だけに視力の問題を引き起こすことが一般的に知られていることです。
タイプ
次の2種類のNMOSDがあります。
- 再発形態：これには、エピソード間の回復期間とともに発生する再燃が含まれます。このタイプはNMOSDの最も一般的な形態であり、男性よりも女性の方が影響を受ける可能性が高くなります。
- 単相形態：これは、30〜60日間続く単一のエピソードで構成されます。男性と女性は等しくこのタイプのNMOSDを取得する傾向があります。
合併症
視神経脊髄炎スペクトル障害の考えられる合併症は次のとおりです。
- 失明または視覚障害
- 片方の手足の麻痺
- 硬さ、脱力感、または筋肉のけいれん
- 膀胱または排便の制御の喪失
- うつ病。
- 慢性疲労
原因
視神経脊髄炎の正確な原因はまだ発見されていませんが、視神経脊髄炎の患者の90％以上が、この状態の既知の親族がいないと報告しています。半数のケースで、診断された人々は、ある種の自己免疫疾患の家族歴があると報告しました。これは、NMOSDが遺伝的素因と関連している可能性が高いことを示しています。しかし、自己免疫の根本的な原因はよく理解されていません。
視神経脊髄炎は、抗体として機能する特定のタンパク質（アクアポリン-4 [AQP4]自己抗体と呼ばれる）が関与する多様な疾患グループの1つです。抗体は通常、細菌やウイルスなどの病原体を攻撃して殺しますが、NMOSDなどの自己免疫疾患がある場合、一部の抗体は病原体を攻撃する代わりに、その人自身のタンパク質を攻撃します。
専門家は、NMOSDなどの自己免疫疾患は、ウイルスや病気などの侵入生物から体の免疫系が防御している結果であると感じています。その後、体はよく理解されていない何らかの理由で健康な組織を誤って攻撃し始めます。
診断
視神経脊髄炎の診断を目的としたいくつかのテストがあります。医療提供者は、NMOSDが疑われる場合、次のようないくつかの診断テストを実行する場合があります。
- 脳と脊髄の磁気共鳴画像法（MRI）スキャン
- 視神経の機能を評価するためのさまざまなテスト
- バイオマーカー（存在する場合、病気の存在を予測できる測定可能な物質）をチェックするための血液検査
- AQP4-Abと呼ばれるバイオマーカーをチェックするための髄液サンプル（このバイオマーカーは多発性硬化症とNMOSDを区別できます）
処理
視神経脊髄炎は不治であると考えられていますが、2016年の研究によると、次のようないくつかの治療法を試すことができます。
- コルチコステロイド薬：症状の改善を助けるために、急性発作中に約5日間静脈内投与されます
- 免疫抑制剤：免疫系の神経への攻撃を遅らせることにより、さらなる再発を防ぎます。これらの薬剤には、アザチオプリン、リツキシマブ、および最近FDAが承認したエクリズマブが含まれます。
- 血漿交換：血液から抗AQP4抗体を効果的に除去することがわかった手順。
- 鎮痛剤
- 痙性（こわばり）薬
- 膀胱の制御を助ける薬
ベリーウェルからの一言
特にこれが比較的若い人の病気であることを考えると、NMOSDの患者に発生する可能性のある衰弱させる症状は壊滅的なものになる可能性があります。症状は麻痺、失明に進行する可能性があり、呼吸を制御する筋肉が関与する場合もあります。視神経脊髄炎にはさまざまな症状があるため、各人の予後と治療法は異なります。サポートネットワークの構築など、できることをコントロールすること、そしてコントロールできないことを手放すことを学ぶことは、可能な限り最高の生活の質を維持することを目指すNMOSDの人々にとって不可欠な対処スキルです。
視神経脊髄炎スペクトラム障害の症状
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