重症筋無力症の原因と危険因子

重症筋無力症（MG）は慢性の神経筋自己免疫疾患であり、特に激しい活動の後に骨格筋が弱くなる原因となります。まぶたの筋肉と眼球に付着している筋肉は、一般的に重症筋無力症で最初に（そして時には唯一の）筋肉に影響を及ぼします。弱くなる可能性のある他の筋肉には、顎、手足、さらには呼吸筋が含まれます。

MGの治療法はありませんが、その症状を緩和するのに役立ついくつかの治療法が利用可能です。重症筋無力症は、小児期を含むあらゆる年齢で診断できますが、40歳未満の女性と60歳以上の男性に最もよく見られます。

Jose Luis Pelaez /ゲッティイメージズ

一般的な原因

MGの原因は、体の免疫系が誤って筋肉内の特定のタンパク質を攻撃する自己免疫反応です。

人がMGを患っている場合、アセチルコリン受容体（AChR）抗体と呼ばれる抗体が、神経細胞から放出される化学伝達物質であるアセチルコリンの受容体を誤って攻撃し、筋収縮を刺激します。神経から筋肉へのシグナル伝達の伝達への干渉の結果として、筋力低下が発生します。

MGを患っている人は、筋肉膜の表面にあるタンパク質に対して産生される抗体（筋肉特異的受容体チロシンキナーゼ（MuSK）抗体と呼ばれる）を持つこともできます。

免疫不全の原因

MGの人に起こる異常な免疫応答の特定の根本的な原因はよく知られていません。

しかし、研究により、MG患者と胸腺の肥大という形での異常との関連が発見されました。

ハーバードヘルスによると、MG患者の80％近くが胸腺に明らかな異常を持っています。

重症筋無力症の原因

眼球MGは、目とまぶたを動かす筋肉が関与するMGの一種です。これは〜をひき起こす：

• 複視
• 目の焦点を合わせるのが難しい
• 垂れ下がったまぶた

ベリーウェル/アレクサンドラゴードン

MG患者の約15％は、眼の重症筋無力症しか持っていません。

時間の経過とともに、体の他の筋肉に衰弱が生じた場合、重症筋無力症のタイプは、眼性重症筋無力症から全身性重症筋無力症に変化する可能性があります。

一過性の新生児重症筋無力症の原因

一部の新生児（MGを患っている母親を含む）は一時的に筋力低下を発症します。これは一過性の新生児MGと呼ばれる状態です。

一過性の新生児重症筋無力症の原因は、妊娠中に胎盤を通って胎児に移動する抗アセチルコリン受容体抗体です。

母親の抗体が赤ちゃんのシステムから除去されるまでに約2か月かかり、その結果、赤ちゃんの筋力低下が治まります。

遺伝学

MGのほとんどの症例は、病気の家族歴を含みません。 MGは未知の理由で散発的に発生すると考えられています。しかし、常にそうとは限りません。重症筋無力症の患者の5％には、ある種の自己免疫疾患のある家族がいます。

また、遺伝学は、人をMGにかかりやすくする役割を果たしている可能性があると考えられています。これは、遺伝的に決定された特定の抗原（ヒト白血球抗原と呼ばれる）が、特定の種類の病気にかかるリスクに影響を与えると考えられているためです。

一般的に、MGの人は、甲状腺障害や全身性エリテマトーデス（全身性エリテマトーデスを含む）など、他の種類の自己免疫疾患を発症します。

MGの患者はまた、特定の遺伝的に決定されたヒト白血球抗原（HLA）の頻度が高く、遺伝的素因が重症筋無力症の発症に何らかの役割を果たす可能性があることを示唆しています。

自己免疫疾患の遺伝的素因

他の多くの種類の障害とは異なり、MGは直接遺伝する疾患とは見なされませんが、自己免疫疾患の遺伝的素因がある可能性があります。



心血管系の関与

MGは神経筋系への影響に加えて、体の他の臓器やシステムにも影響を及ぼします。この病気は、胸腺腫も患っているMG患者の10％から15％で心臓の問題の高い有病率を引き起こすことが知られています。

心血管系の関与には以下が含まれます：

• 心筋症（心臓の肥大）
• 心不全
• 心不整脈（心拍数のリズム障害）
• 冠状動脈性弁膜症

2014年の研究によると、心筋はMGの自己免疫性炎症の標的です。 MG患者の心筋への関与の危険因子となる胸腺腫に加えて、以下を含む他の要因もこのリスクに影響を与える可能性があります。

• 加齢
• 抗Kv1抗体の存在

ライフスタイルの危険因子

2018年のスウェーデンの研究によると、遅発性疾患の患者は、ライフスタイルに関連する危険因子のパターンがより不利であり、次の割合が高いことがわかりました。

• 喫煙
• 肥満
• 身体活動
• 不十分な食事（魚の消費率の低下を含む）

一般的な危険因子

人がMGを発症する可能性を高めることがわかっている一般的な危険因子は次のとおりです：

• 20〜30歳の女性であること
• 60歳から70歳までの男性であること
• HLA-B8またはDR3と呼ばれる特定の遺伝子マーカーを持つ
• 妊娠中に胎盤を介して赤ちゃんの体内に入った異常な抗体を持っている母親を持つ新生児（新生児）

予防策

MGの原因は不明であり、変更することはできませんが、いくつかのライフスタイルの変更を実装することにより、フレアアップを制御することができます。

MGと診断された場合、多くのライフスタイルの変更は、再燃を防ぎ、症状を悪化させる可能性を下げるのに役立つ可能性があります。これらのライフスタイルの変更には、次のものが含まれます。

• 十分な睡眠をとる
• 必要に応じて休憩を取る
• 激しいまたは疲れ果てた活動を避ける
• 極度の暑さと寒さから離れる
• 感情的なストレッサーへの対処
• 可能な場合は感染を回避する
• MGを悪化させる薬を避けるためにあなたのヘルスケアプロバイダーと協力する

ベリーウェルからの一言

ベリーウェルヘルスでは、MGなどの状態と診断されることは簡単なことではないことを私たちは知っています。状態は生涯ですが、早期の診断と介入は、長期的に病気を効果的に管理するための鍵です。

重症筋無力症の疑いがある場合は、すぐに医療提供者に連絡することが重要です。