軟髄膜疾患

軟髄膜転移は比較的まれですが、乳がん、肺がん、黒色腫などのがんの重篤な合併症です。進行がんで最もよく見られるのは、人々が進行がんで長生きするにつれて、軟髄膜疾患の発生率が増加していることです。

軟髄膜疾患は、癌性髄膜炎または腫瘍性髄膜炎と呼ばれることもあります。ほとんどの場合、この合併症では、視覚の変化、発話の問題、体の片側の脱力感やしびれ、バランスの喪失、錯乱、発作など、複数の神経学的症状が見られます。診断は通常、MRIと脊椎穿刺の組み合わせで行われます。治療には、治療中の特定のがんに対する全身治療とともに、髄液への直接放射線療法および/または化学療法（髄腔内化学療法）が含まれる場合があります。

解剖学

がんの脳への転移（脳転移）とは異なり、軟髄膜転移は、脳と脊髄を浸す脳脊髄液へのがん細胞の転移を伴います。これは、脳を覆って保護する髄膜の2つの最内層である髄膜にがん細胞が播種されるために発生します。がん細胞は、脳脊髄液中のこれらの膜（くも膜下腔）の間を自由に浮遊する（したがって、脳と脊髄全体に移動する）か、軟膜に付着する可能性があります。脳脊髄液は栄養素と酸素が豊富であるため、がん細胞は、体の他の領域のように、生存するために大きな腫瘍を形成する必要はありません。

軟髄膜転移を引き起こす可能性のあるがん

軟髄膜に広がる最も一般的ながんは、乳がん、肺がん（非小細胞と小細胞の両方）、および黒色腫です。これらの転移が時々発生する他の癌には、消化管、腎細胞（腎臓）、甲状腺、およびいくつかの白血病とリンパ腫が含まれます。

入射

軟髄膜転移の発生率は、特に標的療法でかなりの期間制御できる進行した（ステージ4）癌を患っている人々の間で（そして特にEGFR変異を伴う肺腺癌を患っている人々の間で）増加しています。

症状

軟髄膜癌腫症の症状は大きく異なる可能性があり、多くの場合、多くの神経学的問題が含まれます。医師は「多発性欠損症」という用語を使用して、発生する可能性のあるさまざまな症状を説明します。たとえば、人は脳症と神経根症の症状（以下に説明）を持っている可能性があります。

これらの転移の兆候と症状には、次のものが含まれます。

神経根症

神経根症は脊髄神経根（脊髄を介して体のさまざまな部分に接続する神経線維）に影響を及ぼし、首（頸椎）から腰椎（腰椎）までどこでも発生する可能性があります。

脊髄神経根の損傷（圧迫など）は、別の領域で症状を引き起こすことがよくあります。たとえば、首の神経根の圧迫は、首の痛みに加えて、腕の痛み、しびれ、うずき、および/または衰弱を引き起こす可能性があります。腰部（坐骨神経痛としても知られる）の脊髄神経根の圧迫により、人は背中の痛みだけでなく、片方または両方の脚のしびれや脱力感を感じることがあり、多くの場合、電気感覚が脚を伝わります。

脳神経麻痺

脳神経の関与は、特定の脳神経または影響を受ける神経に応じて異なる症状を引き起こす可能性があります。おそらく最もよく知られている脳神経麻痺はベル麻痺であり、顔の片側に垂れ下がりを引き起こす状態です。

影響を受ける神経に基づいて発生する可能性のある症状は次のとおりです。

• 嗅神経：匂いと味の変化
• 視神経：視力または失明の変化
• 動眼神経：瞳孔は明るい光の中で収縮せず、上まぶたを動かすのが困難です
• 滑車神経：複視
• 三叉神経：顔面痛
• 外転神経：複視（外転神経麻痺）
• 顔面神経：顔面筋の衰弱
• 内耳神経：難聴とめまい
• 舌咽：難聴とめまい
• 迷走神経：嚥下および/または話すのが難しい
• 脊髄付属品：肩の脱力感
• 舌下神経：舌を動かすのが難しいために話すのが難しい

脳症

脳症は脳の炎症を意味する一般的な用語であり、多くの原因があります。主要な症状は、精神状態の変化です。これには、混乱、性格の変化、記憶力の低下、集中力の低下、無気力、そして重度の場合は意識の喪失が含まれる場合があります。

頭蓋内圧亢進の症状

軟髄膜転移では、脳脊髄液の流れが遮断されると頭蓋内圧が上昇する可能性があります。症状には、頭痛、嘔吐（多くの場合、吐き気がない）、行動の変化、無気力、意識の喪失などがあります。閉塞の場所によっては、他の神経学的症状も発生する可能性があります。

脳卒中の症状

脳脊髄液中のがん細胞はまた、脳の血管の閉塞または圧迫を引き起こし、脳卒中を引き起こす可能性があります。症状は、影響を受ける脳の特定の部分によって異なり、視覚の変化、発話の変化、バランスや協調の喪失、または一方的な脱力感などがあります。

脳腫瘍の症状

癌性髄膜炎を患っている人の約50〜80％（研究による）も脳転移（髄液内ではなく脳内）を持っているため、人々が関連する神経学的症状を持っていることも珍しくありません脳腫瘍。

脳のいくつかの場所での脳転移には症状がありません。症状が発生した場合、それらは転移の場所に依存し、とりわけ、頭痛、新たに発症した発作、視覚の変化、言語障害、または一方的なしびれや脱力感などがあります。

乳がんからの脳転移は、若い女性やHER2陽性腫瘍のある女性に最もよく見られます。肺がんからの脳転移もよく見られ、ステージ4の患者の約40％に発生します。

診断

軟髄膜疾患の診断は、脳転移の症状と症状が重なるためだけでなく、検査プロセスのために困難な場合があります。タイムリーな診断のために適切なテストを確実に実行するには、高い疑いの指標が必要です。

イメージング

脳と脊髄の磁気共鳴画像法（MRI）は、コントラストがある場合とない場合で、軟髄膜疾患の診断におけるゴールドスタンダードです。この病気は脊椎でのみ発生し、脳では発生しない場合があるため、脊椎全体と脳をスキャンすることをお勧めします。 MRIで、放射線科医は炎症を起こした髄膜と共存する脳転移を見ることができます。

腰椎穿刺（脊椎穿刺）

軟髄膜転移が疑われる場合は、次のステップとして腰椎穿刺（脊椎穿刺）が推奨されることがよくあります。この検査の前に、医師はMRIを注意深く確認して、脊椎穿刺が安全であることを確認します。脊椎穿刺に関する肯定的な所見は次のとおりです。

• 常に検出されるとは限らない癌細胞、およびタップを繰り返す必要がある場合があります、
• 白血球（WBC）の数の増加、
• タンパク質含有量の増加、
• 血糖値の低下。

腫瘍細胞を含まないDNAを探すCSFのリキッドバイオプシー検査の進歩により、診断の精度がすぐに向上する可能性があります。

CSFフロー研究

脳室内化学療法（下記参照）が考慮される場合、脳脊髄液（CSF）フロー研究が実施される場合があります。この研究は、腫瘍が原因でCSFの流れに閉塞が発生したかどうかを判断することができます。化学療法がブロックされている領域に与えられた場合、それは効果的ではなく、有毒である可能性があります。

鑑別診断

多くの状態が軟髄膜転移を模倣し、同様の徴候や症状を引き起こす可能性があります。これらのいくつかは次のとおりです。

• 脳転移：軟髄膜疾患と脳転移の症状は非常に類似している可能性があり、2つはしばしば一緒に診断されます。
• 細菌性髄膜炎：これには、髄膜炎菌性または結核性髄膜炎が含まれます。
• ウイルス性髄膜炎：これらの症状には、サイトメガロウイルス、単純ヘルペス、エプスタインバー、水痘帯状疱疹髄膜炎が含まれます。
• 真菌性髄膜炎：ヒストプラズマ症、コクシオジオマイコシス、クリプトコッカス症が含まれます。
• 有毒/代謝性脳症：薬物誘発性脳症（多くの場合、抗がん剤、抗生物質、または鎮痛剤が原因）は、軟髄膜転移と同様の症状を引き起こす可能性があります。
• 硬膜外または髄外脊髄転移
• 腫瘍随伴症候群
• サルコイドーシス

処理

軟髄膜転移の治療は、症状の重症度、原発がんの種類、人の一般的な健康状態、他の転移の存在など、多くの要因に依存します。

治療は神経学的症状の進行を阻害する可能性がありますが、診断時に存在する症状は持続することが多いことに注意することが重要です。

軟髄膜転移は、いくつかの理由で治療が困難です。 1つは、癌の進行した段階で、人がかなりの期間病気になった後に発生することが多いということです。このため、この病気の人は化学療法などの治療に耐えられなくなる可能性があります。

脳転移と同様に、血液脳関門は治療に問題を引き起こします。この毛細血管の緊密なネットワークは、毒素が脳に侵入するのを防ぐように設計されていますが、同じ理由で、脳と脊髄での化学療法薬のアクセスを制限します。ただし、一部の標的療法や免疫療​​法薬は、この障壁を乗り越えることができます。

最後に、軟髄膜疾患に関連する症状は急速に進行する可能性があり、多くの癌治療は疾患の進行に比べて比較的ゆっくりと進行します。

脳の腫れを制御するためによく使用されるステロイド薬に加えて、治療の選択肢には以下が含まれる場合があります。

放射線治療

放射線療法（または陽子線治療）は、軟髄膜疾患の治療の中で最も迅速に効果的です。ほとんどの場合、分割された外部ビーム放射線は、がん細胞のクラスターが症状を引き起こしている領域に向けられます。

脳室内化学療法

静脈内投与される化学療法薬は通常、血液脳関門を通過しないため、これらは脳脊髄液に直接注射されることがよくあります。これは、脳室内、CSF、または髄腔内化学療法と呼ばれます。

髄腔内化学療法は、かつて脊椎穿刺針を介して投与されました。今日、外科医は通常、頭皮の下にオマヤリザーバー（脳室内カテーテルシステム）を配置し、カテーテルは脳脊髄液に移動します。このリザーバーは、化学療法治療の間、そのまま残されます。

全身治療

体の他の部位のがんを制御することも重要であるため、専門医は髄腔内化学療法や放射線療法とともに追加の治療法を使用することがよくあります。

一部の全身治療は血液脳関門を通過し、軟髄膜転移に役立つ可能性があります。肺がんでは、一部のEGFR阻害剤とALK阻害剤が血液脳関門を破り、これらの転移の治療に役立つ可能性があります。

特に1つのEGFR阻害剤であるオシメルチニブ（Tagrisso）は、CSFへの浸透度が高く、現在、脳または軟髄膜転移を有するEGFR変異を有する人々の第一選択治療として推奨されています。

HER2陽性乳がんの場合、HER2標的療法のトラスツズマブ（ハーセプチン）も同様の方法でCSFに入るようです。メラノーマの場合、ベムラフェニブ（ゼルボラフ）、ダブラフェニブ（タフィンラー）、エンコラフェニブ（ブラフトビ）などのBRAF阻害剤役に立つかもしれません。さまざまな癌について、免疫療法薬は脳や軟髄膜に広がった腫瘍の治療にも有望であることが示されています。免疫療法チェックポイント阻害剤であるニボルマブ（オプジーボ）とイピリムマブ（ヤーボイ）を併用して黒色腫と軟髄膜転移のある患者を治療すると、生存率の上昇が見られました。

緩和ケア

腫瘍が非常に進行している場合など、場合によっては、これらのタイプの治療は有用であるとは見なされません。このような場合でも、緩和ケアは症状の管理に非常に役立ちます。

現在、多くのがんセンターには緩和ケアチームがあり、人々と協力して、がんとともに生きながら、可能な限り最高の生活の質を確保しています。緩和ケアの相談を受けるために末期がんを患う必要はありません。このタイプのケアは、初期段階の高度に治癒可能ながんでも有益です。

予後

一般に、軟髄膜転移の予後は不良であり、平均余命はしばしば数ヶ月または数週間で測定されます。とは言うものの、それ以外の点では適度な健康状態にあり、治療に耐えることができる一部の人々は非常にうまくやっています。血液脳関門を通過できる新しい治療法が利用できるようになった今、軟髄膜疾患を患っているこの長期生存者の数は増えると予想されています。

ベリーウェルからの一言

軟髄膜転移の診断は悲痛なものになる可能性があります。他の癌からの生存率が向上するにつれて、より多くの人々がこの合併症に対処しなければなりません。幸いなことに、癌治療の最近の進歩は、効果的な治療のためのより多くの選択肢を約束しています。この合併症と診断された場合は、聞いたり読んだりすることの多くがこの合併症の予後に関係していることを理解してください前これらの進歩。今日のあなたの個々の状況についてあなたの腫瘍学者と話すことが重要です。