橋本脳症とは？

橋本脳症（HE）は、脳機能障害（脳症）を伴うまれな病気です。この状態は、一般的な自己免疫性甲状腺疾患である橋本甲状腺炎との関連の可能性にちなんで名付けられていますが、正確な原因は完全には理解されていません。 HEは、発作、錯乱、認知症などの神経学的問題に関与しています。通常、治療により元に戻すことができます。

橋本脳症はまれであると考えられており、10万人に2人しか発症していません。ただし、状態が十分に理解されていないか、十分に認識されていないため、さらに多くのケースが診断されていないか、誤診されている可能性があります。

橋本脳症の症状の平均発症年齢は約40〜55歳です。女性は男性の約4倍の頻度で診断されます。 HEは子供にも影響を与える可能性がありますが、それはまれであると考えられています。

新しい名前が提案されました

HE患者のほとんどは橋本甲状腺炎の証拠がないため、一部の専門家は、橋本甲状腺炎を自己免疫性甲状腺炎に関連するステロイド反応性脳症（SREAT）に改名することを提案しています。

橋本脳症の症状

橋本脳症は脳の機能に影響を及ぼし、認知機能の低下や意識の変化を引き起こします。通常、次の3つの方法のいずれかで進行します。

• 再発と寛解：急性症状のエピソードが出入りし、発作や脳卒中のような発作を伴うことがよくあります。
• 進行性：認知機能の低下は、認知症、幻覚、錯乱、睡眠-覚醒サイクル障害、さらには昏睡へと徐々に進行します。
• 自己制限的：症候性の期間の後、病気は治療なしで自然に解決します。

さまざまなタイプに共通する症状は次のとおりです。

• うつ病、これは進行性の形態の最初の症状である可能性があります
• 倦怠感
• 不安
• 過敏な反射神経
• 食欲不振
• 錯乱
• 脳虚血（脳の領域への血流の欠如）
• 意識の変化
• 震え
• 見当識障害
• 集中力と記憶の問題
• 精神病と妄想行動
• ミオクローヌスとして知られている筋肉のけいれんとけいれん
• 歩行困難を引き起こす可能性のある筋肉協調の欠如
• 発話の問題
• 頭痛
• 集中力の欠如と不注意
• 情緒不安定
• 社会活動からの撤退
• 性格の変化

2016年のレビューでは、HE患者251人の間でさまざまな症状がどれほど一般的であるかを調べました。

原因

橋本脳症の正確な原因は不明ですが、科学者は橋本脳症と同様に自己免疫疾患であると考えています。つまり、免疫系が誤って自分の組織をウイルスや細菌のように標的にしているのです。 HEの場合、ターゲットは脳です。

橋本甲状腺炎では、免疫系が甲状腺を攻撃し、ホルモンの問題を引き起こします。これらの条件の関係はまだ不明です。

診断

現在、橋本脳症の確定検査はありません。その症状は主にあなたの脳に影響を与えるため、HEは誤診や見落としがちです。クロイツフェルト・ヤコブ病、認知症、アルツハイマー病、脳卒中と誤診されることがあります。

診断は、最初に脳症の他の既知の原因を除外し、次に特定の抗体（免疫系の「攻撃」細胞）と甲状腺機能障害の存在をチェックすることで構成されます。

脳症の原因

「脳症」という用語は医学では明確に定義されておらず、代わりに脳の機能や構造を変化させる病気の広い用語として機能します。多くの病気がこれを行います。慢性的なものもあれば、急性（短期的）で可逆的なものもあります。

慢性脳症は通常、脳の永続的な変化に起因します。それらが含まれます：

• 外傷性脳損傷
• 重金属暴露
• HIV関連の変化
• コルサコフ脳症
• クロイツフェルト・ヤコブなどの海綿状脳症

急性脳症には、以下による一時的な機能の変化が含まれます。

• 毒素（例：薬物、娯楽用薬物、または危険な化学物質への暴露）
• 代謝障害
• 腎臓または肝臓の障害、電解質の不均衡、発熱、感染症、栄養不足など、上記の原因の組み合わせ

医師が最も可能性の高い問題であると信じていることに応じて、これらの考えられる原因のいずれかをチェックするために血液検査が行われる場合があります。

抗甲状腺抗体

甲状腺を攻撃する2つの抗体（甲状腺ペルオキシダーゼ（TPO）抗体と抗サイログロブリン（TG）抗体と呼ばれる）の検査は、HEの診断の鍵となるため、非常に重要です。前述の2016年のレビューでは、251人の参加者全員がこれらの抗体の一方または両方のレベルを上昇させていました。

甲状腺ホルモンレベル

甲状腺ホルモンのレベルも通常テストされますが、これらは人によって異なります。 2010年に発表された論文によると：

• 橋本脳症の患者の23％から35％は、無症候性甲状腺機能低下症（甲状腺疾患の閾値を満たさない低ホルモンレベル）を患っています。
• 17％から20％が原発性甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）を患っています
• 約7％が甲状腺機能亢進症（甲状腺機能亢進症）を患っています

2016年のレビューでは、ほとんどの患者が正常なレベルの甲状腺刺激ホルモンを持っており、以前に甲状腺疾患と診断されたのはわずか32％であることがわかりました。

その他の原因を除外する

HEの診断の大部分は、症状の背後にある他の潜在的な理由でテストを実行し、それらを除外することです。

• 脊椎穿刺としても知られる腰椎穿刺は、脳脊髄液中の高濃度のタンパク質を探します。これは、HE症例の約75％に存在します。液体を培養して、症状を引き起こしている可能性のある細菌、ウイルス、またはその他の病原体を見つけることもできます。
• 脳波検査（EEG）は、電極を使用して脳波を測定する非侵襲的検査です。橋本脳症の患者の90％から98％に異常が見られます。
• 脳の詳細な画像を生成する磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは、常にではありませんが、通常、HEでは正常です。

基本的な診断基準

HEと診断されるためには、抗TPO抗体および/または抗TG抗体が上昇している必要があります。あなたの症状の他の潜在的な原因も同様に除外されているに違いありません。

処理

橋本脳症の主な治療法は、経口コルチコステロイド薬、通常はプレドニゾン、または静脈内（IV）メドロール（メチルプレドニゾロン）です。ほとんどの人は薬物治療に迅速かつうまく反応し、症状は数ヶ月以内に改善または解消さえします。

2016年のレビューでは、参加者の91％がステロイド治療に完全にまたは少なくとも50％反応したことがわかりました。ステロイド治療への反応は、HEを定義するものの一部と見なされます。

コルチコステロイドを服用できない、または症状がコルチコステロイドに反応しなかった人のために、他の選択肢は次のとおりです。

• Cytoxan（シクロホスファミド）、CellCept（ミコフェノール酸モフェチル）、またはRituxan（リツキシマブ）などの免疫抑制薬
• 健康なドナーからの抗体が静脈に送達される静脈内免疫グロブリン（IVIG）。これは有害な抗体の作用を除去および/または阻害するのに役立ちます。
• 血漿交換。有害な抗体を除去するために、血漿（血液中の体液）が抽出され、健康な血漿に置き換えられます。

予後

ほとんどの自己免疫疾患と同様に、橋本脳症は治癒可能とは見なされず、むしろ治療可能と見なされます。予後は概ね良好です。最初の治療後、障害はしばしば寛解に陥ります。一部の患者は、何年もの間薬物療法を中止することができます。

将来再発するリスクがありますが、2016年のレビューでは、患者の16％パーセントのみが1回以上再発し、それらの人々の多くは以前に昏睡状態にある重度のHEを患っていました。

ベリーウェルからの一言

橋本脳症は、診断上の課題を少し引き起こす可能性があります。幸いなことに、ほとんどの人は、数年間診断されていなくても、治療によく反応します。あなたまたはあなたの近くの誰かがあなたの医者が説明できない急性の神経認知症状を発症した場合、あなたの医者があなたの症状の考えられる原因として橋本脳症を調べることができるように、橋本脳症または他の甲状腺状態の個人的または家族歴を必ず言及してください。