乳び胸の概要

乳び胸は胸水（胸膜と呼ばれる肺の内側を覆う膜の間の液体の集まり）の一種ですが、通常の胸膜液ではなく、乳び（リンパ液）の集まりです。これは、胸管の閉塞または破壊によって引き起こされます。原因には、外傷、胸部外科、および胸部に関連する癌（リンパ腫など）が含まれます。

胸部X線などの研究では疑われる場合がありますが、診断は通常、胸膜腔に針を挿入し（胸腔穿刺）、体液を除去することによって行われます。さまざまな治療オプションが利用できます。自力で、または薬を服用して消えることもありますが、多くの場合、シャントの配置、胸管結紮、塞栓術などの手順が必要です。

乳び胸は成人と子供の両方でまれですが、新生児の胸水の最も一般的な形態です。

解剖学と機能

胸管は体の主要なリンパ管であり、リンパ管は体全体にリンパを運ぶ免疫系の一部です。胸管は、乳びを腸から血液に運ぶ働きをします。

乳びの成分

乳びは、カイロミクロン（長鎖脂肪酸とコレステロールエステル）、免疫細胞、Tリンパ球や免疫グロブリン（抗体）などのタンパク質、電解質、多くのタンパク質、脂溶性ビタミン（A、D、E、K）で構成されています。 ）。胸管が胸部を通過するときに、胸管から排出されるリンパ管からリンパ液を拾い上げます。

大量の液体（成人では約2.4リットル）が毎日この導管を通過します（そして乳び胸を伴って胸膜腔に到達する可能性があります）。

胸管閉塞

管は、外傷や手術によって直接損傷したり、腫瘍によって塞がれたりする可能性があります（以下の原因を参照）。胸管が（腫瘍などによって）閉塞すると、通常、リンパ管の二次破裂を引き起こし、閉塞を引き起こします。

胸管の位置により、胸水の右側に胸水がより一般的ですが、両側性の場合もあります。

多くの人は、乳房の手術後に腕の腫れや圧痛につながる乳がんのリンパ浮腫に精通しています。この場合、腕のリンパ液の蓄積が症状の原因です。乳び胸の場合、メカニズムは類似しており、乳び胸は、腕ではなく肺の内側を覆う膜の間にリンパ液が蓄積する閉塞性リンパ浮腫の一種です。

症状

早い段階で、乳び胸にはほとんど症状がない場合があります。水分がたまると、通常、息切れが最も一般的な症状です。浸出液が増えると、咳や胸の痛みも発生する可能性があります。通常、発熱はありません。

外傷や手術によって乳び胸が発生した場合、症状は通常、事故や手術の約1週間後に始まります。

原因

乳び胸にはいくつかの原因が考えられますが、原因によってメカニズムが異なります。

腫瘍

縦隔（肺の間の胸部の領域）の腫瘍および/またはリンパ節の腫大（腫瘍の広がりによる）が一般的な原因であり、成人のこれらの滲出液の約半分の原因です。乳び胸は、腫瘍がリンパ管と胸管に浸潤したときに発症します。

リンパ腫は、乳び胸、特に非ホジキンリンパ腫を引き起こす最も一般的な癌です。乳び胸につながる可能性のある他のがんには、肺がん、慢性リンパ性白血病、食道がんなどがあります。乳がんなど、胸部や縦隔に転移（転移）するがんも乳び胸を引き起こす可能性があります。

手術

胸部外科（心臓胸部）も乳び胸の一般的な原因であり、子供に最も一般的な原因です（多くの場合、先天性心疾患の手術が原因です）。通常、手術中の胸管への直接的な損傷が原因で発生します。

トラウマ

外傷は乳び胸のもう1つの一般的な原因であり、鈍的外傷、発破による怪我、銃声、または刺し傷が原因であることがよくあります。まれに、咳やくしゃみだけで乳び胸が発生することがあります。

先天性症候群と発達異常

先天性（出生時から）乳び胸は、先天性リンパ管腫症、リンパ管拡張症、およびその他のリンパ管異常を伴って見られることがあります。また、ダウン症候群、ターナー症候群、ヌーナン症候群、ゴーハムスタウト症候群などの症候群に関連して発生することもあります。

診断

最近の胸部外科手術または外傷に基づいて、乳び胸の診断が疑われる場合があります。試験では、肺の音の減少が聞こえる場合があります。

イメージング

画像検査は通常、診断の最初のステップであり、次のようなものがあります。

• 胸部X線：胸部X線は胸水を示している場合がありますが、乳び胸と他のタイプの胸水を区別することはできません。
• 超音波：胸部X線のように、超音波は胸水を示唆する場合がありますが、乳び胸を他の胸水と区別することはできません。
• 胸部CT：外傷や手術をせずに乳び胸を発症した場合、通常、縦隔の腫瘍またはリンパ節の存在を探すために胸部CTが行われます。時折、胸管の損傷が見られることがあります。
• MRI：MRIは胸管の視覚化には適していますが、診断にはあまり使用されません。 CTで使用される造影剤にアレルギーがある人や、胸管のより良い視覚化が必要な場合に役立つことがあります。

手順

手順を使用して、乳び胸内の体液のサンプルを取得したり、胸管や他のリンパ管への損傷の種類と程度を判断したりできます。

リンパ管造影：リンパ管造影は、リンパ管を視覚化するために染料を注入する研究です。これは、リンパ管の損傷の程度（および位置）の診断を支援するために、また塞栓術の準備として行うことができます（以下を参照）。

動的造影磁気共鳴リンパ管造影法や結節内リンパ管造影法などの新しい手順は、この手順を放射線検査と組み合わせて、漏れの原因をより適切に検出します。

リンパシンチグラフィー：リンパ管造影とは異なり、リンパシンチグラフィーは放射性マーカーを使用してリンパ系を視覚化します。放射性トレーサーを注入した後、ガンマカメラを使用して放射線を検出し、リンパ管を間接的に視覚化します。

胸腔穿刺：胸腔穿刺は、長い細い針を胸の皮膚から胸膜腔に挿入する手順です。その後、液体を取り出してラボで評価することができます。乳び胸の場合、体液は通常乳白色に見え、トリグリセリドレベルが高くなります。リンパ液に乳化した脂肪があるため白く、座らせると液体が（クリームのように）層に分離します。

鑑別診断

乳び胸に似ているように見える可能性のある状態には、少なくとも最初は次のものが含まれます：

• 偽乳び胸：偽乳び胸は、胸膜腔のリンパ液/トリグリセリドではなく、既存の浸出液にコレステロールが蓄積することを伴うため、乳び胸とは異なり、さまざまな原因と治療法があります。偽甲状軟骨症は、関節リウマチ、結核、または膿胸による胸水と関連している可能性があります。
• 悪性胸水：悪性胸膜では、がん細胞が胸膜内に存在します。
• 血胸：血胸では、血液が胸膜腔に存在します。

これらの条件はすべて、胸部X線などの画像検査では同じように見える場合がありますが、胸腔穿刺から得られた体液を検査室と顕微鏡で評価すると異なります。

トリートメント

小さな乳び胸では、浸出液を保守的に（または薬で）治療できる場合がありますが、症状がある場合は、外科的処置が必要になることがよくあります。治療法の選択は、多くの場合、根本的な原因によって異なります。治療の目標は、胸膜腔から体液を取り除き、胸膜が再蓄積しないようにし、乳び胸による問題（栄養や免疫の問題など）を治療し、根本的な原因を治療することです。一部の胸管漏出は自然に解消します。

食道癌の手術後に乳び胸を発症する人、漏出が大きい場合、または重度の免疫、電解質、または栄養の問題が発生する場合など、一部の人にとっては、手術をはるかに早く検討する必要があります。

胸腔チューブを配置して胸水を継続的に排出する一部の胸水とは異なり、この治療法は、栄養失調や免疫機能の問題を引き起こす可能性があるため、乳び胸には使用されません。

薬

ソマトスタチンまたはオクトレオチド（ソマトスタチン類似体）の薬は、一部の人々の乳びの蓄積を減らす可能性があり、特に胸部外科の結果として乳び胸を患っている人々にとっては非外科的選択肢である可能性があります。

エチレフリンの使用など、他の薬剤が研究で評価されており、ある程度の成功を収めています。

手術

乳び胸への体液の蓄積を止めるために、さまざまな手順を実行することができます。通常、テクニックの選択は原因によって異なります。

• 胸管結紮：胸管結紮は、血管を通る流れを防ぐために管を結紮（切断）することを含みます。これは、従来、開胸術（開胸手術）を介して行われていましたが、より侵襲性の低いビデオ支援胸腔鏡下手術（VATS）手順として行われる場合があります。
• シャント：体液が蓄積し続けると、胸膜腔から腹部に体液を運ぶシャント（胸膜シャント）を配置することがあります。このタイプのシャントは、体液を体に戻すことで、リンパが体から取り除かれた場合に発生する可能性のある栄養失調やその他の問題を防ぎます。胸膜のシャントは、かなりの期間そのままにしておくことができます。
• 胸膜癒着術：胸膜癒着術は、化学物質（通常はタルク）を胸膜腔に注入する手順です。これにより炎症が起こり、2つの膜がくっつき、体液が空洞にさらに蓄積するのを防ぎます。
• 胸膜切除術：胸膜切除術は頻繁には行われませんが、胸膜を除去して、体液がたまるための空洞が存在しないようにします。
• 塞栓術：胸管塞栓術または選択的管塞栓術のいずれかを使用して、胸管または他のリンパ管を密閉することができます。塞栓術の利点は、漏れを直接視覚化できることと、上記のいくつかよりも侵襲性の低い手順であるということです。

食事の変更

乳び胸のある人は、食事中の脂肪の量を減らすことをお勧めします。食事には中鎖脂肪酸を補給することができます。栄養を維持するために、完全非経口栄養（タンパク質、炭水化物、脂肪を静脈内投与する）が必要になる場合があります。従来の静脈内輸液には、生理食塩水とブドウ糖のみが含まれています。

支持療法

乳び胸は栄養と免疫不全の問題を引き起こす可能性があり、これらの懸念を注意深く管理する必要があります。

対処と予後

乳び胸は、大人として、または子供である場合は親として恐ろしく、ほとんど話されていないため混乱する可能性があります。多くの場合、予後は基礎となるプロセスに依存しますが、治療を行うことで、多くの場合良好になります。とはいえ、栄養不足、免疫不足、電解質異常など、綿密な監視と治療が必要な多くの問題を引き起こす可能性があります。医療チームの積極的なメンバーになることは、これらすべての懸念に注意深く対処するために非常に役立ちます。

2012年に発表された長期研究によると、乳児期に乳び胸を経験する子供は、発達の大幅な遅延や肺機能の問題なしに、非常にうまくいく傾向があります。