濾胞性リンパ腫の概要

濾胞性リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫（NHL）の一般的なタイプです。これは通常、白血球の一種であるB細胞（Bリンパ球）から発生する成長の遅いリンパ腫です。

濾胞性リンパ腫は、その振る舞い（成長が遅い）と顕微鏡下での外観の両方の点で、高悪性度の悪性腫瘍よりも異常が少ない（より分化している）という点で、その遅い性質から、無痛性または低悪性度リンパ腫とも呼ばれます。

危険因子

卵胞はあらゆる年齢の人に影響を与える可能性がありますが、それでも高齢者に最も一般的です。診断時の平均年齢は約60歳で、男性にも女性にも等しく影響します。

有病率

濾胞性リンパ腫は、最も一般的なタイプの成長の遅いリンパ腫です。

徴候と症状

濾胞性リンパ腫の外観はしばしば微妙であり、長い間見過ごされる可能性のある小さな警告サインがあります。症状には以下が含まれます：

• リンパ節の腫大：体のある領域のリンパ節の腫れは、濾胞性リンパ腫の最も一般的な症状です。これらのリンパ節は、首、脇の下、または鼠径部で感じられる場合があります。または、体の他の領域（胸部の縦隔リンパ節や腹部の後腹膜リンパ節など）での画像検査で認められる場合があります。 （リンパ節学習センターでは、リンパ節の機能と場所についてさらに詳しく説明しています。）
• 不明熱（FUO）：明らかな原因なしに3日以上連続して存在する高温（100.4°Fまたは38°C以上）は、リンパ腫の症状である可能性があります。 FUOは、診断されていない感染症に関連するのではなく、中核体温を上昇させる癌自体に関連する化学的シグナル伝達経路によって引き起こされると考えられています。
• 意図しない体重減少：原因不明の体重減少は、6か月以内に体重の5〜10パーセント（たとえば、150ポンドの人では7.5〜15ポンド）の減少として定義されます。
• 寝汗：寝汗は、ほてりや発汗とは異なり、文字通りびしょ濡れになり、寝具や寝具を交換する必要があります。夜間に数回かかることもあります。
• 倦怠感：がんの倦怠感は、よく眠ったりコーヒーを飲んだりしても改善しないという点で、「通常の倦怠感」とは異なることがよくあります。
• 呼吸困難
• 一般的なかゆみ：かゆみは体全体に発生する傾向があり、非常に激しいことがあります。

リンパ腫のB症状には、がんがどのように進行し、治療に反応するかを予測するのに役立つ可能性のある3つの主要な症状が含まれます。

• 熱
• 意図しない体重減少
• 寝汗がびしょ濡れ

診断

濾胞性リンパ腫は通常、リンパ節生検で診断されます。これは、外科的生検（首などの触知可能な結節を伴う）またはコア針生検（体のより深い結節の場合）として行うことができます。

影響を受けたノードの小さなサンプルが採取され、病理医によって顕微鏡下で検査されます。罹患したリンパ節の特徴は、リンパ腫の存在を示唆しています。顕微鏡下での外観に加えて、免疫組織化学検査が行われ、リンパ腫CD腫瘍マーカーをチェックし、非ホジキンリンパ腫の種類を決定します。

「濾胞性」リンパ腫と呼ばれる理由：ほとんどのリンパ腫と同様に、濾胞性リンパ腫は主にリンパ節に影響を及ぼします。このリンパ腫の影響を受けたリンパ節を顕微鏡で見ると、「卵胞」と呼ばれる丸い構造を示しています。したがって、リンパ腫は濾胞性リンパ腫と呼ばれます。

診断後の検査：上記の生検関連の検査に加えて、濾胞性リンパ腫が最初に診断されたときに通常、他の多くの検査が必要になります。これらにより、医師は病気の正確な範囲とどの臓器が影響を受けているかを知ることができます。通常、血液検査、CTスキャン、骨髄検査が必要です。

2016年の研究では、たとえばCTスキャンの結果が不明な場合に、濾胞性リンパ腫を監視するためのPET / CTスキャンの有用性も調査されています。 PET-CTでは、CTスキャンの前に放射性タグ（18F-フルオロデオキシグルコース）が患者に注入され、放射性グルコースを取り込むと活動性疾患の領域が点灯します。これは、CTスキャンのように見える瘢痕組織の領域から癌の活動領域を区別するのに役立ちます。

ステージ

濾胞性リンパ腫の病期は、疾患がどの程度広がっているかを示し、最良の治療法を選択し、疾患の予後を推定する上で重要です。リンパ腫は、リンパ節だけでなく、骨髄を含む体内の他の臓器にも拡がります。リンパ腫には次の4つの段階があります：

• I期：1つのリンパ節（またはリンパ構造）のみが関与します。
• II期：2つ以上のリンパ節（またはリンパ構造）が関与しますが、横隔膜の片側（上または下）にのみ存在します。
• ステージIII：横隔膜の両側のリンパ節（または構造）が関与しています。
• IV期：リンパ腫は、骨髄および/またはリンパ節またはリンパ構造以外の組織または臓器に存在します。

数に加えて、リンパ腫にはAまたはBの指定もあり、AはB症状がないことを意味し、Bはリンパ腫のB症状の存在を示します（上記の症状の下にリストされています）。

プログレッション

濾胞性リンパ腫は通常、成長の遅い病気であり、診断されるまで体内で長い間見過ごされがちです。症状は微妙であるため、診断が下される前に病気が進行することが多く、ほとんどの人はリンパ腫がステージIIIまたはIVのときに診断されます。

しかし、病気のより進行した段階でさえ、通常、診断時に生命への差し迫った脅威はありません。この病気は「衰弱」の経過をたどる傾向があります。つまり、数年にわたって何度も再発し、退行します。いずれの治療法も進行した段階では治癒しませんが、多くの患者は治療を受けて8年から10年以上生存します。

形質転換：濾胞性リンパ腫は、くすぶっている病気から活発に進行する病気への移行をしばしば経験します。これは変換と呼ばれます。形質転換は、すべての細胞で発生する場合もあれば、癌の特定の部分でのみ発生する場合もあります。 B症状の存在は、腫瘍が近い将来に変化する可能性を高めます。濾胞性リンパ腫が「形質転換」した後、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と同様に治療されることがよくあります。

原因

リスクの増加に関連するいくつかの危険因子がありますが、リンパ腫の原因は定かではありません。リンパ腫、特に濾胞性リンパ腫（FL）に関連するいくつかの危険因子には、以下が含まれます：

• 果物や野菜の少ない食事
• 低レベルの身体活動
• 喫煙：他の非ホジキンリンパ腫とは異なり、喫煙者ではFLのリスクが高くなります。
• アルコール摂取：アルコールの使用は、どちらの方向のリスクにも影響を与える可能性があります。少量のワインはわずかに低いリスクと関連しており、毎日のアルコール量が多いとリスクが高くなります。
• 年齢（上記のように、FLは年齢とともに増加します）
• 肥満
• 免疫抑制
• 農薬、工業用溶剤、および炭化水素への環境曝露
• 遺伝的感受性が原因となる場合もあります。
• 他のタイプの非ホジキンリンパ腫とは異なり、FLはエプスタインバーウイルス感染症、H.pyloriとは関連がありません。
• 紫外線曝露は、減少危険。 （ビタミンDはFLに対して保護的な役割を果たす可能性があります）。

処理

濾胞性リンパ腫にはいくつかの治療法の選択肢があり、がんの病期、その進行性（悪性度）、その他の病状、一般的な健康状態、過去に受けた治療法に関係する最良の選択があります。初期の病気の場合、必要なのは放射線だけかもしれません。進行期の疾患では、以下の薬剤が併用されることがよくあります（下記の併用療法を参照）。

待機療法

濾胞性リンパ腫が症状を引き起こしていない場合は、注意深い経過観察が「治療」として選択される可能性があります。注意深い経過観察により、がんが進行し始めたときに治療を開始できるように、検査と画像検査で綿密に監視されます。これは恐ろしいことに聞こえるかもしれませんが、このアプローチを使用しても生存率は変わらないことがわかっています。

放射線治療

I期の濾胞性リンパ腫の場合、必要な治療法は放射線療法のみであり、疾患を治癒する可能性があります。関与する野外放射線療法（IFRT）は、しばしば使用される放射線法です。拡張フィールド放射線療法とは対照的に、IFRTは影響を受けた組織にのみ放射線を照射し、健康な組織を温存します。 （放射線療法は二次がんのリスクを伴い、これによりそのリスクが減少します。）

化学療法

化学療法はしばしば良好な反応で使用されます。多くの場合、併用療法の一部として使用されます（以下を参照）。

標的療法

標的療法は、癌細胞または腫瘍増殖に関与するシグナル伝達経路を直接標的とする薬物療法を使用します。

モノクローナル抗体リツキシマブ（リツキシマブ）は化学療法と併用されることが多く（併用療法を参照）、生存率に大きな違いをもたらしました。リツキシマブなどのモノクローナル抗体は、リンパ腫細胞に存在する特定のマーカー（CDマーカー）に付着するように設計された人工抗体です。リツキシマブとガジバ（オビヌツズマブ）の両方がCD20腫瘍マーカーを攻撃します。

Tazverikは、少なくとも2つの他の治療法を試した後、腫瘍がEZH2変異に陽性である再発または難治性疾患の成人患者の治療に承認されました。また、満足のいく代替治療の選択肢がない再発性または難治性の疾患の成人患者の治療としても使用できます。

Treanda（ベンダムスチン）も無増悪生存期間を延長することがわかっていますが、副作用の発生率が高くなっています。ガジバ（オビヌツズマブ）とベンダムスチンは、リツキシマブに反応しない人に効果があるかもしれません。

放射免疫療法

放射免疫療法は、薬剤（通常はモノクローナル抗体）を放射線の粒子と組み合わせて、薬剤が正確にがん細胞に放射線を照射できるようにする治療法です。例はゼバリン（イットリウム-90イブリツモマブチウキセタン）です。

臨床試験

現在、免疫療法薬のキートルーダ（ペンブロリズマブ）、幹細胞移植など、多くの薬と手順が臨床試験で研究されています。ここにリンパ腫の研究における最新の発見のいくつかがあります。

併用療法

最初に、または濾胞性リンパ腫が進行したときに使用できるいくつかの併用療法があります。これらには以下が含まれます：

• R-ベンダムスチン（リツキシマブとベンダムスチン）：この組み合わせは、副作用が少ないようです（末梢神経障害と脱毛が少ない）。
• トレアンダ（ベンダムスチン）のみ
• リツキシマブ単独
• R-CHOP（リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、およびプレドニゾン）
• R-CVP（リツキシマブ、シクロホスファミド、ビンクリスチン、およびプレドニゾン）
• フルダラ（フルダラビン）とリツキシマブ
• リツキシマブの有無にかかわらずZydelig（イデラリシブ）
• リツキシマブの有無にかかわらずレブリミド（レナリドミド）

維持療法

濾胞性リンパ腫が反応した場合、寛解を延長するためにリツキシマブなどの標的療法を数年間継続することがあります。

副作用

あなたの治療の副作用はあなたが受ける特定の治療に依存します。リツキシマブなどの標的療法では、最も一般的な副作用はリツキシマブ注入中のアレルギー反応です。その他の副作用には、血球数の減少や咳や鼻汁などがあります。

予後

濾胞性リンパ腫が初期段階で発見された場合、放射線療法で治癒する可能性があります。しかし、病気のより進行した段階でさえ、人々はしばしば治療で何年も生き残ることができます。濾胞性リンパ腫国際予後指標またはFLIPIと呼ばれるツールは、特定の予後についてのアイデアを得るために使用されることがあります。このインデックスは、いくつかの異なる要因を考慮し、病気の10年生存率を推定する数値を提供します。

がんの予後に影響を与えるさまざまな要因があり、時には人々が予想よりもはるかに長生きすること、またはその逆であることを覚えておいてください。タバコの使用、肥満、アルコールの使用は生存率の低下に関連していることを私たちは知っています。したがって、健康的なライフスタイルは非常に重要です。

対処

リンパ腫の治療法は急速に変化しています。あなたの癌についてあなたができるすべてを学ぶことは重要です。研究によると、自分のがんについて教育を受けている人は、よりコントロールし、力を与えられていると感じるだけでなく、より良い結果をもたらす可能性もあります。

助けを求め、他の人に助けてもらいましょう。サポートグループおよび/またはオンラインリンパ腫サポートコミュニティに参加することを検討してください。友達や家族をどれほど愛していても、同じ課題に直面している他の人と話すことは貴重なことです。

何よりも、濾胞性リンパ腫などの癌の治療において大きな進歩が起こっていることを忘れないでください。がん患者としてあなた自身の擁護者になり、これらの発見について学びましょう。多くの希望があります。

ベリーウェルからの一言

あなたの愛する人が何を経験しているのか疑問に思っているなら、質問されたときに癌の生存者が言ったことをチェックしたいかもしれません：癌と一緒に暮らすのは本当にどんな感じですか？濾胞性リンパ腫は、成長の遅い癌であり、何年にもわたって存在することがよくあります。言い換えれば、それはマラソンであり、スプリントではありません。がんの愛する人の世話をしながら、自分の世話をする方法を学びましょう。