エヴァンス症候群の症状、診断および治療

エヴァンス症候群は、免疫系が白血球、赤血球、血小板を攻撃する2つ以上の免疫造血障害の組み合わせです。これらには、免疫性血小板減少症（ITP）、自己免疫性溶血性貧血（AIHA）、および/または自己免疫性好中球減少症（AIN）が含まれます。これらの診断は同時に発生する可能性がありますが、同じ患者の2つの異なる時間に発生する可能性もあります。たとえば、ITPと診断され、2年後にAIHAと診断された場合、エヴァンス症候群になります。

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症状

ほとんどの場合、ITP、AIHA、またはAINのいずれかの個々の障害とすでに診断されています。エヴァンス症候群は、個々の障害のいずれかのように現れます。

症状は次のとおりです。

血小板数が少ない（血小板減少症）：

• あざができやすくなる
• 出血の増加：口の中の血性水疱、鼻血、歯茎の出血、尿または便中の血
• 点状出血と呼ばれる皮膚の小さな赤い点

貧血：

• 倦怠感または疲労感
• 呼吸困難
• 心拍数の上昇（頻脈）
• 皮膚（黄疸）または眼（強膜黄疸）の黄変
• 暗色尿（お茶またはコカコーラ色）

好中球数が少ない（好中球減少症）：

• 熱
• 皮膚や口の感染症
• 多くの場合、症状はありません

エヴァンス症候群が血球数を低下させる理由

エヴァンス症候群は自己免疫疾患です。いくつかの未知の理由で、あなたの免疫システムはあなたの赤血球、血小板、および/または好中球を「外来」として誤って識別し、それらを破壊します。

エヴァンス症候群では複数の血球が影響を受けるのに対し、ITP、AIHA、AINのように1つの血球しか影響を受けない人がいる理由は完全には理解されていません。

診断

エヴァンス症候群のほとんどの人はすでに診断の1つを持っているので、別の診断の提示はエヴァンス症候群と同じです。たとえば、ITPと診断されて貧血を発症した場合、医師は貧血の原因を特定する必要があります。貧血がAIHAによるものであることが判明した場合、エヴァンス症候群と診断されます。

これらの障害は血球数に影響を与えるため、全血球計算（CBC）がワークアップの最初のステップです。あなたの医師は貧血（低ヘモグロビン）、血小板減少症（低血小板数）または好中球減少症（低好中球数、白血球の一種）の証拠を探しています。あなたの血液は、原因を特定するために顕微鏡で検査されます。

ITPとAINは除外の診断であり、特定の診断テストが1つもないことを意味します。あなたの医者は最初に他の原因を除外しなければなりません。 AIHAは、複数のテスト、最も具体的にはDAT（直接抗グロブリンテスト）と呼ばれるテストによって確認されます。 DATは、免疫系が赤血球を攻撃しているという証拠を探します。

処理

可能な治療法の長いリストがあります。治療は、影響を受けた特定の血球と、何らかの症状（活発な出血、息切れ、心拍数の上昇、感染症）があるかどうかに向けられています。

• ステロイド：プレドニゾンのような薬は、さまざまな自己免疫疾患で何年も使用されてきました。これらはAIHAの第一選択治療であり、ITPでも使用されます。残念ながら、エヴァンス症候群の場合は、ステロイドが長期間必要になることがあり、高血圧（高血圧）や血糖値の上昇（糖尿病）などの他の問題が発生する可能性があります。このため、医師は代替療法を探す場合があります。
• 静脈内免疫グロブリン（IVIG）：IVIGはITPの第一選択治療です。基本的に、IVIGは免疫系の気を一時的にそらし、血小板がそれほど急速に破壊されないようにします。 IVIGはAIHAやAINではそれほど効果的ではありません。
• 脾臓摘出術：脾臓は、エヴァンス症候群における赤血球、血小板、および好中球の破壊の主な場所です。一部の患者では、脾臓の外科的切除により血球数が改善する場合がありますが、これは一時的なものにすぎない場合があります。
• リツキシマブ：モノクローナル抗体と呼ばれる薬に含まれるリツキシマブ。それはあなたのBリンパ球（抗体を作る白血球）を減らし、あなたの血球数を改善することができます。
• G-CSF（フィルグラスチム）：G-CSFは、骨髄を刺激して好中球を増やすために使用される薬です。特に感染症の場合は、AINの好中球数を増やすために使用されることがあります。
• 免疫抑制薬：これらの薬は免疫系を阻害します。これらには、ミコフェノール酸モーテル（MMF）、アザチオプリン（Immuran）、タクロリムス（Prograf）などの医薬品が含まれます。

患者は血球数の改善を伴う個々の治療に反応するかもしれませんが、この反応はしばしば一時的に追加の治療を必要とします。