新生児溶血性疾患の概要

原因

私たちの赤血球は、免疫応答を誘発する物質である抗原で覆われています。これらの抗原のいくつかは私たちの血液型（A、B、O、AB）を与え、他の抗原は私たちのRhグループ（陽性、陰性）を与えます。 Rh式血液型はD抗原とも呼ばれます。Rh陰性の女性は、赤血球にD抗原がありません。胎児がRh陽性（父親から受け継いだもの）の場合、D抗原が存在します。母体の免疫細胞が胎児の血球にさらされると（出産中、妊娠中の出血、または以前の流産が原因で発生する可能性があります）、母体の免疫系はD抗原を「外来」として認識し、それらに対する抗体を開発します。

最初に形成された抗体は胎盤を通過できないため、Rh陽性の赤ちゃんとの最初の妊娠は影響を受けません。しかし、将来の妊娠では、母体の免疫細胞が胎児の血球上のD抗原と接触すると、免疫系は胎盤を通過できる抗D抗体を急速に産生します。これらの抗体は胎児の血球に付着し、破壊の印を付けて貧血を引き起こします。 ABO不適合と呼ばれる血液型の不一致がある場合にも、同様の状態が発生する可能性があります。

乳児への影響

上記のように、Rh陽性の赤ちゃんとの最初の妊娠では、問題はありません。この不一致が最初の妊娠で不明な場合（最初の妊娠で流産が発生した場合に発生することがあります）、または適切な予防措置（後で説明します）が行われない場合、将来の妊娠に影響を与える可能性があります。最初に影響を受けた妊娠の後、新生児溶血性疾患の重症度は妊娠ごとに悪化します。

症状は、赤血球の破壊（溶血と呼ばれる）の重症度によって決定されます。乳児の影響が軽度の場合は、軽度の貧血や黄疸など、治療を必要としない最小限の問題が発生する可能性があります。溶血の量がひどい場合、彼/彼女は出生直後に重大な黄疸（ビリルビンの上昇）を起こします。

残念ながら、母体の抗体が数週間残るため、赤ちゃんが生まれても溶血は止まりません。これらの過剰なレベルのビリルビンは、脳に損傷を与える可能性があります。場合によっては、貧血は子宮内（出生前）で非常に重度であるため、肝臓と脾臓が肥大して赤血球の産生を増加させ、肝不全を引き起こします。溶血性疾患はまた、全身性浮腫（腫れ）、臓器周囲の体液、さらには死を伴う胎児水腫を引き起こす可能性があります。

防止

今日、出生前ケアを受けているすべての女性は、血液型とグループを決定するために血液検査を受けています。彼女がRh陰性の場合、彼女がすでに抗D抗体を持っているかどうかを判断するために血液検査が送られます。彼女がまだ抗体を持っていない場合、彼女はRhoGAMと呼ばれる薬を受け取ります。 RhoGAMまたは抗DIgは、28週、出血のエピソード（妊娠13週後の流産を含む）、および出産時に投与される注射です。 RhoGAMは、母親がD抗原に対して作る抗体に似ています。目標は、RhoGAMが、母親が抗体を開発する前に、母親の循環中の胎児の赤血球を破壊することです。

抗D抗体が見つかった場合、RhoGAMは役に立ちませんが、以下に概説するように胎児の追加のスクリーニングが行われます。

処理

母親が抗D抗体を持っていると判断され、父親がRh陽性である場合、新生児溶血性疾患の可能性があります。この状況では、羊水または臍帯からの血液に対して検査が行われ、赤ちゃんの血液型とグループが決定されます。赤ちゃんがRh陰性であることが判明した場合、それ以上の治療は必要ありません。

ただし、赤ちゃんがRh陽性の場合は、妊娠を注意深く監視します。超音波は、胎児の貧血を評価し、子宮内輸血（子宮内にいる間に胎児に輸血を行う）の必要性を判断するために使用されます。母親の血液は妊娠中に連続的に検査され、母親が産生している抗体の量を決定します。赤ちゃんが貧血であることが判明した場合は、合併症を防ぐために妊娠中に輸血を行うことができます（子宮内輸血）。赤ちゃんが貧血であることが判明し、満期に近い場合は、早期出産が推奨される場合があります。

赤ちゃんが生まれた後、貧血とビリルビンのレベルを監視するために血液検査が送られます。赤ちゃんが生まれても赤血球の分解は止まらないので、ビリルビンは最初の数日で危険なレベルまで上昇する可能性があります。上昇したビリルビンレベル（黄疸）は、赤ちゃんが青い光の下に置かれる光線療法で治療されます。ライトはビリルビンを分解し、体がそれを取り除くことを可能にします。輸血は貧血の治療にも使用されます。貧血と黄疸がひどい場合、赤ちゃんは交換輸血で治療されます。このタイプの輸血では、少量の血液が赤ちゃんから取り出され、輸血された血液に置き換えられます。

退院後は、貧血を監視するために小児科医または血液専門医と綿密なフォローアップを行うことが重要です。母体の赤血球抗体は、分娩後4〜6週間は破壊を引き起こす可能性があり、追加の輸血が必要になる場合があります。