脱髄の概要

脱髄は、体全体の神経を取り囲み保護する脂肪組織の一種であるミエリンの喪失です。この状態は、視力の変化、脱力感、感覚の変化、行動または認知（思考）の問題などの神経学的欠損を引き起こします。

脱髄は、脳、脊髄、または末梢神経の領域に影響を与える可能性があり、さまざまな医学的疾患で発生します。最も一般的な脱髄状態は多発性硬化症（MS）です。

脱髄性疾患の管理にはさまざまな治療法を使用でき、治療法は特定の状態に合わせて調整されます。

Jiaqi Zhou / Verywell

症状

脱髄はどの年齢でも発生する可能性がありますが、各脱髄状態は特定の年齢層に影響を与える傾向があります。

脱髄の症状は、影響を受ける神経系の領域に対応しています。たとえば、末梢神経障害は、「ストッキンググローブ」分布と呼ばれることが多い手足に影響を及ぼします。

脊椎下部または脊髄神経に影響を与える脱髄は、感覚の変化または脚の衰弱を引き起こし、腸および膀胱の制御を低下させる可能性もあります。また、脳の脱髄は、記憶障害や視力低下など、さまざまな問題を引き起こす可能性があります。

脱髄性疾患の一般的な症状は次のとおりです：

視力の喪失または視力の低下
手、足、腕、脚、または顔のしびれやうずき
腕や脚の脱力感
調整の減少
歩行障害
咀嚼または嚥下の問題
ろれつが回らない
死亡した腸または膀胱の制御
集中力の問題
記憶障害
気分や行動の変化
倦怠感

状態によっては、脱髄の症状が出たり消えたりすることもあれば、徐々に悪化することもあります。

多くのタイプのMSは、一時的な症状とエピソード間の実質的な改善を特徴としています。末梢神経障害は徐々に悪化する傾向があります。脳副腎白質ジストロフィー（CALD）などの一部の脱髄状態では、効果が改善されず、致命的となる可能性があります。

原因

脱髄の症状は、ミエリンの喪失が原因で発生します。ミエリン鞘は、末梢神経だけでなく、脳、脊髄、および目の神経を絶縁します。それぞれの目には、視力を制御する視神経があります。ミエリン鞘は神経が効率的に信号を送ることを可能にします。

ミエリンの欠乏または突然の減少があると、神経がまったく機能できなくなり、脱髄で見られる神経学的欠損が生じる可能性があります。

トリガー

脱髄は、ミエリンを攻撃して破壊する炎症によって引き起こされることがよくあります。炎症は感染に反応して起こることもあれば、自己免疫プロセスの一部として体を攻撃することもあります。毒素や感染症もミエリンに害を及ぼしたり、ミエリンの産生を妨げる可能性があります。そして、ミエリン形成の欠如は、いくつかの栄養不足で見ることができます。

危険因子

遺伝学、感染症、毒性、栄養不足など、脱髄を誘発する可能性のある多くの要因があります。ギランバレー症候群（GBS）のようないくつかの状態は、特発性である可能性があります。これは、明確なトリガーなしで発生する可能性があることを意味します。

診断

脱髄は、いくつかの異なる方法を使用して診断されます。多くの場合、病歴と身体診察により、脳、脊椎、視神経、または末梢神経が影響を受けているかどうかを確認できます。ただし、兆候や症状が混乱する場合があり、脱髄の種類と原因を特定し、特定の病気を特定するのに時間がかかる場合があります。

臨床検査

あなたが脱髄性疾患について評価されているとき、あなたの医者はあなたの病歴を聞いて、あなたがあなたの症状をどのくらい持っているか、あなたが以前にそれらを経験したかどうか、そしてあなたが最近感染症にかかったかどうかについての詳細を尋ねるかもしれません。

医師は、痛み、吐き気、嘔吐、発熱などの他の症状について尋ねる可能性があります。あなたの医療チームはあなたの他の病気の病歴とあなたの家族の病歴について知りたいでしょう。

身体検査では、筋力、感覚、協調性、歩行能力をチェックします。あなたの医者はあなたの視力とあなたの瞳孔が光にどのように反応するかをチェックするかもしれません。視神経炎（視神経の炎症と脱髄）があるかどうかを確認するために、医師が検眼鏡で目を見る眼科検査を受ける場合があります。

イメージング

磁気共鳴画像法（MRI）などの脳または脊椎の画像診断では、脱髄の領域を特定できることがよくあります。通常、さまざまな状態に対応する脱髄のパターンがあります。

特別なテスト

末梢神経または視神経に対する脱髄の影響を特定できる非侵襲的診断検査にはいくつかの種類があります。

筋電図検査（EMG）：EMG研究は、神経障害の評価の一部として行われます。このテストは、神経刺激に対する筋肉の反応を測定します。この検査は少し不快ですが、安全であり、検査が完了すると不快感は解消されます。

神経伝導検査（NCV）：EMGのようなNCV検査は、末梢神経障害を評価するために行われます。このテストでは、神経が電気信号を伝達する速度を測定します。それは、神経の真上にある皮膚に配置された衝撃放出電極による神経の直接刺激を含みます。 NCV検査は少し不快な場合がありますが、安全であり、検査が完了した後も不快感は持続しません。

誘発電位：誘発電位テストは、特定の刺激に対する脳の反応を測定します。たとえば、視覚誘発電位は、光やその他の視覚刺激に対する脳の反応を測定し、視神経炎の評価に役立つことがよくあります。

腰椎穿刺（LP）：LPは、しばしば脊椎穿刺とも呼ばれ、医療チームが脳脊髄液（CSF）を評価できるようにする検査です。体液は感染症や炎症性疾患の兆候を示すことが多く、その結果は脱髄状態の診断に役立てることができます。

医師は、腰の部分をきれいにし、針を挿入し、髄液を集めることによってLPを実行します。テストには約10〜20分かかり、少し不快な場合があります。

脱髄性疾患

さまざまな脱髄性疾患があります。末梢神経に影響を与えるもの、脳や脊髄に影響を与えるもの、両方に影響を与えるものがあります。

脳と脊髄の脱髄障害

MS：MSは最も一般的な脱髄性疾患です。それは、脳、脊髄、および/または視神経の脱髄を特徴とします。 MSにはいくつかの種類があり、再発と寛解を特徴とするものもあれば、徐々に低下することを特徴とするものもあります。

MSは、身体検査、画像検査、LPによって診断され、時には誘発電位検査によって診断されます。 MSは通常20歳から40歳の間に発症し、管理可能ですが、決定的な治療法のない生涯にわたる病気です。

臨床的に孤立した症候群（CIS）：CISは、MSのすべての特徴を備えた単一のエピソードです。 CISが再発型MSの最初のエピソードであることが判明することもありますが、二度と起こらないこともよくあります。 MSと同じ方法で診断されます。

急性散在性脳脊髄炎（ADEM）：急速に進行する脱髄エピソードであるADEMは、幼児に影響を与えることがよくあります。症状は通常、MSの症状よりも激しく、症状は通常、持続的な影響や再発なしに解消します。

CALD：若い男の子に影響を与える深刻な遺伝的状態（X連鎖劣性疾患であるため）、CALDは視力喪失と筋肉制御の深刻な喪失を引き起こします。脱髄は、幼児期にミエリンの破壊をもたらす脂肪酸代謝の欠陥に起因します。この状態は治療不可能であり、早期死亡につながります。より軽度の変異体である副腎白質神経障害（AMN）は、同じ遺伝子によって引き起こされます。 AMNは主に若い男性に影響を及ぼし、進行性の脱力感を引き起こし、車椅子依存を引き起こす可能性がありますが、致命的ではありません。

進行性多巣性白質脳症（PML）：これはウイルス（JCウイルス）の再活性化により発生する重度の脱髄性疾患です。ほとんどの人がこのウイルスにさらされており、軽度の風邪を引き起こす可能性があります。

再活性化は、重度の免疫不全を患っている人々の間で発生する傾向があり、それは、しばしば永続的な神経認知障害を伴う、広範な脳の関与を引き起こします。 PMLは、病歴、画像検査、および髄液中のJCウイルスの存在を示すことによって診断されることがよくあります。脳生検が必要になることもあります。

末梢神経の脱髄障害

遺伝性脱髄性ニューロパシー：これは、末梢神経の分節性脱髄を特徴とする遺伝性ニューロパシーのグループです。例としては、シャルコー・マリー多発神経障害1型があります。患者は通常、ゆっくりと進行する脱力感としびれを示し、最初は下肢に、次に手に影響を及ぼします。筋肉の消耗が頻繁に見られます。

ギランバレー症候群（GBS）：突然、急速に悪化する病気であるGBSは、数日以内に脚と腕を含む両足に衰弱を引き起こします。 GBSは、呼吸を制御する呼吸筋の衰弱を引き起こす可能性があるため、深刻な状態です。機械の換気による呼吸補助が必要な場合があります。

この状態は通常、50歳以上の成人に影響を及ぼし、臨床検査に基づいて診断され、場合によってはEMG / NCVでも診断されます。 GBSは通常、免疫系を抑制する治療法である静脈内免疫グロブリン（IVIG）、または血液をろ過する手順である血漿交換で治療されます。治療により、通常は良好な予後が得られます。

慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）：これは衰弱のエピソードを特徴とするGBSの再発型です。エピソードは通常、IVIGまたは血漿交換で治療されます。