神経筋接合部の障害

衰弱の原因を考えるとき、脳の皮質から収縮する筋肉に向かって発する電気メッセージを想像することは非常に役に立ちます。途中で、インパルスは脊髄を通って前角に伝わり、脊髄神経根を出て、末梢神経を下り、最後に神経筋接合部に到達します。

神経筋接合部は、電気信号によって神経伝達物質が神経の末端（末端）の小胞から放出される場所です。神経伝達物質は、神経終末（シナプス）と筋肉の表面（終板）の間の小さな隙間を通過します。ギャップの反対側で送信機を待っているのは、キーのロックのように送信機に合う特別な受容体です。フィット感があるとき、イオンのカスケードは筋肉の収縮につながります。

神経と筋肉の間の信号を送るために使用される神経伝達物質はアセチルコリンです。神経と筋肉の間のアセチルコリン神経伝達物質のこの通過を中断することができるいくつかの方法があります。最良の例の3つは、重症筋無力症、ランバート・イートン症候群、およびボツリヌス毒性です。

重症筋無力症

重症筋無力症の有病率は100万人あたり150〜200人で、神経筋障害の中で最も一般的であり、すべての神経疾患の中で最もよく理解されているものの1つです。この病気は、筋肉の神経伝達物質受容体が遮断されるため、筋力低下を引き起こします。通常、侵入する感染症を攻撃することを意図した抗体は、アセチルコリン受容体を病原体と間違えて攻撃します。運動は脱力感を悪化させる傾向があります。重症筋無力症の人の60〜70％が胸腺に問題を抱えており、10〜12％が胸腺腫を患っています。他のさまざまな治療法が利用可能です。

ランバート・イートン症候群（LEMS）

ランバート・イートン症候群は、腫瘍随伴症候群と呼ばれることが多く、癌に関連する抗体も神経系の一部を攻撃していることを意味します。攻撃された構造が筋肉上にある重症筋無力症とは異なり、LEMSの問題は運動神経の末端にあります。カルシウムチャネルは通常開いて神経伝達物質の放出を知らせますが、抗体がチャネルを攻撃しているため、LEMSではそうすることができません。その結果、神経伝達物質が放出されず、筋肉が収縮する信号を受信できないため、患者は倦怠感を経験します。繰り返し運動することで、赤字を克服することができます。そのため、LEMSでは、繰り返し努力することで症状が一時的に改善することがあります。

ボツリヌス中毒

ボツリヌス毒素は、ジストニアの場合に筋肉を弛緩させるために医師によって意図的に使用されることがあります。その非治療的な形では、毒素は細菌によって生成され、顔と喉の筋肉から始まり、体の残りの部分に降りる麻痺を引き起こす可能性があります。神経筋接合部の他の危機と同様に、これは挿管を必要とする救急措置である可能性があります。毒素は、シナプス前ニューロン内の神経伝達物質でいっぱいの小胞が神経と筋肉の間の空間に空になる前に神経の端にドッキングすることを可能にするタンパク質を攻撃します。治療はボツリヌス毒素の解毒剤であり、できるだけ早く投与する必要があります。

その他の神経筋接合部障害

ペニシラミンや一部のスタチンなどの特定の薬剤は、重症筋無力症を模倣する自己免疫反応を引き起こすことはめったにありません。他の多くの薬は、重症筋無力症をすでに患っている人を悪化させたり、危機を引き起こしたりする可能性があります。

神経筋接合部の病気の検査

身体検査を超えて、神経筋接合部の病気を診断する最初のステップは、筋電図と神経伝導検査です。これらは、重症筋無力症、ボツリヌス菌毒性、ランバート・イートン病を区別するのに役立つだけでなく、筋萎縮性側索硬化症を含む運動ニューロン疾患などの他の障害を除外するのにも役立ちます。

神経筋接合部の障害は非常に深刻な場合があり、衰弱が十分に深刻になった場合に呼吸を助けるために挿管と換気が必要になります。障害のメカニズムはかなり異なり、異なる治療が必要です。適切な診断は、強度と安全性の両方を取り戻すための最初のステップです。