未分化型結合組織疾患（UCTD）

未分化型結合組織病（UCTD）と混合性結合組織病（MCTD）は、他の全身性自己免疫または結合組織病といくつかの類似点がある状態ですが、それらを異なるものにする違いがあります。指定された自己免疫疾患の基準が満たされていない場合、その状態はUCTDとして定義されます。

5つの名前の付いた自己免疫結合組織病があります。それらは、症状、身体検査所見、および抗体検査の組み合わせに基づいて分類されます。

彼らです：

• 関節リウマチ
• シェーグレン症候群
• 全身性エリテマトーデス
• 強皮症
• 炎症性ミオパチー

複数の自己免疫性結合組織病の分類基準を満たしている場合、これはオーバーラップ症候群と呼ばれます。 MCTDは、全身性エリテマトーデス、強皮症、およびRNPに対する抗体を伴う炎症性ミオパチーの特徴を伴う特定の重複症候群です。

未分化結合組織疾患の特徴

UCTDがある場合は、関節痛、ANA陽性などの臨床検査結果、または全身性自己免疫疾患の他の特徴などの症状が現れる可能性があります。

UCTDの特徴的な症状には、関節炎、関節痛、レイノー現象、白血球減少症（白血球数の減少）、発疹、脱毛症、口腔潰瘍、乾燥した目、口渇、微熱、光線過敏症などがあります。通常、神経学的または腎臓の関与はなく、肝臓、肺、および脳は一般的に関与していません。この状態の人の約80％は、抗Roまたは抗RNP自己抗体に陽性の抗体検査を受けています。

UCTDと診断された人の約3分の1が寛解し、約3分の1がUCTDの軽度の経過を維持します。最初にUCTDと診断された人の30％は、定義された結合組織病の確定診断に進むと考えられています。

UCTDの診断と治療

UCTDの診断プロセスの一環として、他のリウマチ性疾患の可能性を排除するために、完全な病歴、身体検査、および臨床検査が必要です。治療は通常、症状の管理に焦点を合わせています。

通常、UCTDの治療は、痛みを治療するための鎮痛薬と非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の組み合わせと、皮膚や粘膜組織への影響を管理するためのステロイド外用薬で構成されます。プラケニル（ヒドロキシクロロキン）、疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）が使用されることがあります。改善が不十分な場合は、低用量の経口プレドニゾンを短期間追加することができます。

メトトレキサートは、治療が困難なUCTDの症例の選択肢となる可能性があります。高用量のコルチコステロイド、細胞毒性薬（Cytoxanなど）、またはその他のDMARDS（Imuranなど）は通常使用されません。

結論

UCTDの予後は驚くほど良好です。特に5年以上UCTDが変化しない患者では、明確に定義された結合組織病に進行するリスクは低いです。

ほとんどの場合は軽度のままであり、症状は通常、強力な免疫抑制剤を必要とせずに治療されます。