進行性再発性多発性硬化症（MS）の概要

進行性再発性多発性硬化症（MS）は、現在、正式に原発性進行性MS（PPMS）として分類されているタイプのMSですが、進行性再発性MS（PRMS）という用語は依然として時折使用されます。

デビッドオスバーグ/ゲッティイメージズ

これは最も一般的でないタイプのMSであり、MSを患っている人々の約15パーセントに影響を及ぼします。 PPMSは、病気の経過の初期から身体能力を徐々に低下させ、MSの悪化はごくわずかであるか、まったくありません。 PPMSの治療は、再発が状態の主要な部分ではないため、他のMSタイプの治療とはわずかに異なります。他のタイプのMSに対して承認されている疾患修飾療法（DMT）の多くは、PPMSに対して承認されていません。

症状

MSには、臨床的に孤立した症候群（CIS）、再発寛解型MS（RRMS）、二次性進行型MS（SPMS）、およびPPMSの4種類があります。これら4つのタイプの主な違いは、症状の頻度と進行です。

PPMSの症状は、他のいくつかのMSタイプの症状とは異なります。一般的に、症状は時間とともに悪化し、衰退は必ずしもスムーズで安定したペースで起こるとは限りません。脱力感や視力喪失などの影響は、急激な低下や断続的な安定期間を伴って、途切れ途切れに悪化する可能性があります。

PPMSの症状には次のものがあります。

片方または両方の目の視力低下
筋力低下
バランスと調整の問題
ろれつが回らない
嚥下障害
歩きにくい
感覚の低下
チクチクする、しびれ、または痛み
排尿障害—尿閉（排尿できない）または失禁（膀胱事故）

PPMSをお持ちの場合、悪化する可能性がありますが、悪化がなくても全体的な身体能力は低下すると予想されます。そして時々、PPMSを持っている人は全く悪化を持っていないかもしれません。

風邪やより深刻な感染症などの病気は、PPMSの症状を悪化させる可能性があります。これらのトリガーによって引き起こされる劣化は、数週間続く可能性があります。

PPMSの症状は、暑い天候やお風呂でも一時的に悪化する可能性があります。

原因

MSは中枢神経系の脱髄によって引き起こされます。ミエリンは脂肪分子で構成されたコーティングです。神経を覆って保護するため、神経は互いに電気信号を効率的に伝達できます。脱髄は、これらの神経の周りからのミエリンの喪失です。脱髄は神経が信号を伝達することを困難または不可能にするため、神経学的症状が現れます。

多発性硬化症では、脱髄は脳、脊髄、視神経（視力を制御する神経）の一部に影響を及ぼします。 MSの脱髄は、体が自身のミエリンを攻撃する炎症過程に起因すると考えられています。これは、自己免疫プロセス（体の免疫システムがそれ自体を攻撃する）として説明されています。

PPMSと神経損傷

一般的に、体は定期的にミエリンを更新します。これは、CISとRRMSの回復を説明しています。しかし、髄鞘形成と神経機能はPPMSでは改善せず、専門家は、このタイプのMSでは神経が永久的に損傷する可能性があることを示唆しています。

PPMSと他のタイプのMSのもう1つの違いは、PPMSには他のタイプのMSほど炎症がないことです。専門家は、炎症以外に、PPMSの脱髄の別の原因がある可能性があることを示唆しています。

研究者は、PPMSの人は他のタイプのMSの人とは異なる特定の遺伝子を持っている傾向があり、この遺伝的変異が炎症と病気の経過の違いの根本にある可能性があることを発見しました。

診断

PPMSの診断は、病歴と、画像検査や腰椎穿刺などの診断テストに依存します。

症状がMSの特徴である場合は、脳の磁気共鳴画像法（MRI）検査および/または脊椎MRIが行われる可能性があります。これらは、脱髄として現れる病変を示す場合があります。通常、MSは複数の脱髄性病変を特徴とします。

腰椎穿刺は、脊椎穿刺とも呼ばれ、髄液のサンプルを収集するために使用される介入診断テストです。あなたの医者はあなたの腰に置かれた小さな針を使ってサンプルを集めるでしょう。手順はやや不快な場合がありますが、安全で非常に便利です。

流体サンプルは、分析のためにラボに送られます。 MSの髄液には、オリゴクローナルバンドと呼ばれる免疫タンパク質が含まれている場合があります。

あなたの検査がMSを強く示唆している場合、あなたの特定のタイプのMSの診断はあなたの症状のタイミングとそれらが解決するかどうかに基づいています。

PPMSを他のMSタイプと区別する

CISは、完全にまたはほぼ完全に改善される1回限りのMSのようなイベントです。解決後にCISの症状が再発した場合、診断はRRMSになります。これは、間にある程度の回復を伴う疾患の悪化のエピソードを特徴とします。

CISの症状が改善しない場合、それは多くの場合PPMSの始まりであり、軽度、中等度、または重度の影響で始まり、解決しない場合があります。 RRMSがプログレッシブになると、SPMSが発生します。

処理

MSで使用される治療アプローチはたくさんあります。この病気は、悪化や進行を防ぐために定期的に行われる疾患修飾治療（DMT）で治療されます。痛みなどの病気の影響は、特定の薬物療法または治療法で管理され、悪化は通常、短期間の高用量ステロイドで治療されます。

DMT

1つのDMTであるOcrevus（オクレリズマブ）がPPMSに承認されています。 MS用に示されているほとんどのDMTは、PPMS用に特別に承認されていません。あなたの医者があなたがあなたの状態のために承認されていないDMTから利益を得るだろうと考えるならば、これは適応外使用とみなされます。多くの場合、薬は適応外で安全に使用され、優れた臨床的利益があります。

対症療法。

PPMSを使用すると、治療が必要な多くの持続的な効果をもたらすことができます。尿閉と失禁の管理のための投薬と膀胱運動があります。痛みを感じた場合は、薬を服用することもできます。脱力感については、筋肉をサポートするためにブレースを使用することがよくあります。

理学療法

多くの場合、理学療法は、バランス、筋肉の制御、および強さを最適化するのに役立ちます。咀嚼や嚥下に問題がある場合は、調整された運動が有益です。 PPMSを使用すると、理学療法を何年も継続する必要がある場合があります。

自宅でのエクササイズやグループエクササイズやフィットネスクラスへの参加は、特にPPMSの影響が軽度しかない場合に、身体能力を維持するのに役立ちます。

あなたのMSを管理するためのリハビリテーション療法

悪化の治療

MSの悪化はPPMSでは一般的ではありませんが、発生する可能性があります。大きなエピソードが発生した場合、医療チームは静脈内（IV）ステロイドによる治療を検討します。これは多くの場合、回復を早めるのに役立ち、MS攻撃の長期的な影響を減らす可能性があります。場合によっては、血漿交換を伴う処置である血漿交換が考慮される。