フェニルアラニンからチロシン（両方のアミノ酸）への変換を可能にする酵素が不足している遺伝性疾患フェニルケトン尿症（PKU）がある場合、PKUダイエットは重要な治療戦略です。この通常のプロセスが発生しないため、フェニルアラニンは脳に集まり、認知および/または行動の問題を引き起こします。PKUダイエットは、フェニルアラニンが少ない食品を中心に、この蓄積を最小限に抑えます。
デビールイス-ハリソン/ゲッティイメージズタンパク質が豊富な食品を避けることは、これらの選択がフェニルアラニンの主要な供給源であるため、PKUダイエットの基本の1つです。もちろん、あなたの体はまだタンパク質を必要としているので、特別に処方された医療食品はそのギャップを埋めるのに役立ちます。
低フェニルアラニンPKUダイエットを行っても障害は治りませんが、症状を抑えるのに役立ちます。
利点
PKUダイエットに従うことで、最高の生活を送り、記憶障害、頭痛、不安神経症、うつ病、活動亢進、精神病などの状態に関連する認知問題を予防または軽減することができます。
に発表された研究遺伝性代謝疾患ジャーナル子供の頃からフェニルケトンケトン尿症の食事療法を受けた成人の神経学的および心理学的機能を調べました。研究者は、神経学的および社会的機能にいくつかの欠陥があることを発見しました。しかし、それらは重要ではなく、ほとんどの成人は健康な個人と比較して正常なIQと良好な生活の質を持っていました。
フェニルケトンケトン尿症の幼児は、脳が急速に発達しているため、食事療法に注意深く従うことが特に重要です。子供の体内に高レベルのフェニルアラニンが含まれていると、発作や脳への不可逆的な損傷を引き起こし、永続的な知的障害を引き起こす可能性があります。
研究者らは、生涯を通じてフェニルアラニンのレベルが高く、変動する子供たちの脳の白質に有害な変化があることを確認しました。彼らの研究は、分子遺伝学と代謝、PKUダイエットを厳守し、年齢とともにダイエットを自由化しないことの重要性を強調しています。
すべての年齢のフェニルアラニンの制御されていないレベルの他の副作用には、湿疹、体臭、および貧しい社会化が含まれます。
National PKU Allianceによると、生涯にわたってPKUダイエットを行うと、IQレベルが高くなりますが、生涯にわたって血中のフェニルアラニンレベルが高くなると、脳機能や神経障害の問題が増えることになります。
使い方
PKUダイエットは以下を提供することによって機能します：
- 適切な成長（子供）または健康的な体重を維持するための適切なカロリー（大人）
- 必須アミノ酸のニーズを満たすが超えないのに十分なタンパク質とフェニルアラニン
- あなたを健康に保つための適切な栄養素
フェニルアラニンは、さまざまな食品にさまざまな量で存在します。プロテインフードは最高の供給源であるため、避ける必要があります。穀物、でんぷん質、通常の野菜、一部の果物などの他の食品は、フェニルアラニンの量が少ないため、適度に食べることができます。
食事から不足するタンパク質やその他の栄養素を補うために、特別に設計されたフェニルアラニンを含まない医療用栄養食品を追加する必要があります。実際、あなたのタンパク質の約70％から85％は、フェニルフリーのようなそのようなサプリメントから来ています。それらが供給するアミノ酸は、全食品中のアミノ酸と比較して非常に急速に酸化されるため、タンパク質をこれらの医療食品に依存している人にとっては、タンパク質の必要性が高くなります。
子供（4歳以上）と大人は、彼らの年齢のタンパク質の参照1日摂取量の120％から140％を必要とします。乳児に必要なタンパク質は年齢によって異なりますが、平均して体重1グラムあたり約2.5グラムのタンパク質が必要です。 4歳までの子供たちの場合、タンパク質の必要量は体重1キログラムあたり1.5〜2.1グラムです。
医療提供者は、毎日必要なタンパク質の量と、毎日のフェニルアラニンの目標を教えてくれます。
デュレーション
PKUダイエットは、PKUを持っている人にとっては生涯にわたるダイエットです。乳幼児や子供はそれを厳守することが不可欠です。過去には、青年と成人は食事をやめることができるとアドバイスされていましたが、これはもはや推奨されていません。
PKUダイエットをやめると、頭痛、気分の問題、記憶の問題、またはその他の認知上の懸念があることに気付くかもしれません。再開すると、これらは改善されるはずです。
何を食べれば良いか
準拠食品PKU用に設計された医療食品、シェイク、パウダー
ほとんどの果物とフルーツジュース
ほとんどのでんぷん質のない野菜（およびジュース）
低タンパクのパンとパスタ
オリーブオイル、バター、マーガリン、ココナッツオイル、ギーなどの脂肪
砂糖（白または茶色）、蜂蜜、メープルシロップ、糖蜜などの甘味料
少量の生クリーム
非乳製品のミルクまたはヨーグルト（米、アーモンド、ココナッツなど）
クズウコン、コーンスターチ、タピオカでんぷん
ハーブ、スパイス、酢、マスタード、塩、コショウ
コーヒー、紅茶
アルコール
人工甘味料アスパルテームを含む食品
肉（牛肉、豚肉、子牛肉、山羊など）
家禽（鶏肉、七面鳥など）
魚とシーフード
卵
大豆食品（豆腐、テンペ、大豆肉、チーズなど）
マメ科植物（レンズ豆、ひよこ豆、インゲンマメ、黒豆、ピント豆など）
アーティチョーク
アスパラガス
アボカド
バターナッツスカッシュ
トウモロコシ
サヤインゲン
ケール
豆
ジャガイモとフライドポテト
レーズン
米、全粒穀物（オーツ麦、キノア、ひびの入った小麦など）、通常のパスタ
サツマイモ
ナッツとナッツバター
乳製品：ミルク、チーズ、ヨーグルト
脂肪、油、砂糖を除いて、すべての食品にはある程度のフェニルアラニンが含まれています。したがって、準拠リストから食品を選択した場合でも、自分の分量に注意する必要があります。
PKUをお持ちの場合は、栄養士または医療提供者と協力して、血中のフェニルアラニンレベル、タンパク質やその他の食事の目標、食事の好み、およびライフスタイル。
一般的なガイドライン
アスパルテーム：この人工甘味料はフェニルアラニンから作られているため、避ける必要があります。通常、NutraSweetまたはEqualとして販売されていますが、次のように記載されています。アスパルテームダイエット、ライト、またはソフトドリンク、デザート、ゼラチン、プリン、ヨーグルトなどの無糖食品。
果物：ほとんどの生鮮または冷凍果物はフェニルアラニンが少なく、レーズンは高く、制限する必要があります。バナナとハニーデューメロンは中程度のフェニルアラニン果物と見なされます。これらのあなたの部分を半分のカップに保ち、適度にそれらを食べてください。乾燥バナナチップ（またはほとんどのドライフルーツ）を食べる場合は、大量に食べるのが簡単なので、それらも約半分のカップに制限するようにしてください。
野菜：白、甘い、紫のジャガイモ（およびフライドポテト）、冬カボチャ、トウモロコシ、エンドウ豆などのでんぷん質の野菜は控えめに食べる必要があります。非準拠リストにあるものを除いて、他のほとんどの生鮮野菜または冷凍野菜はフェニルアラニンが少ないです。にんじん、ズッキーニ、カリフラワーには中程度のフェニルアラニンが含まれていますが、少量のカリフラワー米は通常の米の代わりになります。パスタの代わりに、らせん状のニンジンやズッキーニが効きます。冷凍野菜を購入する場合は、タンパク質とフェニルアラニンを追加するクリームやチーズソースがないことを確認してください。
穀物：ほとんどの通常の穀物、パン、パスタ、小麦粉で作られた焼き菓子にはかなりの量のタンパク質が含まれているため、適度に食べる必要があります。低タンパクのパン、シリアル、パスタ、焼き菓子を探しましょう。これらはより良い選択肢です。栄養士に良いリソースを求めてください。
乳製品：通常のミルク、チーズ、ヨーグルト、およびこれらから作られた食品は、タンパク質とフェニルアラニンが多いため、乳製品以外の選択肢を探してください。ヘビークリームやフルファットクリームチーズなどの非常に高脂肪の乳製品は、適度に使用できます。
ナッツ、ナッツバター、種子：これらは、平均的な量でも食べた場合、大量のフェニルアラニンに寄与する可能性があります。ピーナッツバターやその他のナッツバターは避け、ナッツや種子を丸ごと使用する場合は、一握り未満に制限してください。より具体的なガイドラインについては、医療提供者に問い合わせてください。
調味料：ハーブ、スパイス、塩、コショウ、マスタード、プレーンまたはフレーバービネガー、大豆ソース、ウスターソース、バーベキューソースはタンパク質が少なく、使用に適しています。
フェニルアラニンの計算
食品中のフェニルアラニンの量を決定するには、次の手順に従います。
- ラベルの1食分量を確認してください。
- あなたが食べるサービングの数にサービングあたりのタンパク質の量を掛けて、タンパク質の総量を計算します。
- タンパク質の総量に50を掛けて、その食品中のフェニルアラニンの量を求めます。
推奨されるタイミング
血中のフェニルアラニンの量を抑えることが重要であるため、1日を通して食事や軽食を広げるために最善を尽くす必要があります。これはまた、あなたをより充実させ、満足させるのに役立ちます。
フェニルアラニンの目標を達成するには、多くの部分を小さくする必要があるため、1日に5〜6回の少量の食事をとると便利です。
乳幼児
かつて、PKUのある乳児には特別な粉ミルクだけを与える必要があると考えられていましたが、母乳にはフェニルアラニンが少ないことが今では知られています。ただし、母乳は授乳中の赤ちゃんの総摂取量の約25％を占めるにすぎません。母乳で育てられていないPKUの赤ちゃんは、フェニルアラニンを含まない特別な調合乳のみを受け取る必要があります。
に発表されたPKUの母乳で育てられた赤ちゃんに関する小さな研究ではJournal of Pediatric Nursing、研究者は、生後1年で、PKUの母乳で育てられた乳児は、完全に人工乳で育てられたPKUの乳児よりもフェニルアラニンレベルが低く、体重増加が良好であることを発見しました。
考慮事項
モニタリング
フェニルアラニンが蓄積していないことを確認するために、毎月採血する必要があります。もしそうなら、フェニルアラニンを含む食品をさらに減らし、栄養補助食品を追加する必要があります。
米国および他のほとんどの国では、乳児は出生時に血液検査でPKUのスクリーニングを受けます。フェニルアラニンとチロシンの血中濃度は、PKUの乳児で綿密に監視され、食事中のフェニルアラニンの量を目標範囲内に保ちながら、成長に十分な栄養を摂取していることを確認します。
一般的な栄養
適切に従えば、PKU食は栄養的に適切なはずです。それにもかかわらず、あなたの食べ物の選択肢が限られているので、特にあなたがあなたの医療食品の推奨量より少ない場合、それはいくつかのビタミン、ミネラル、そして繊維が少ないかもしれません。
実用性
PKUダイエットは、家にいて自分で食事を準備しているときに最も簡単に実行できます。大学に行っていない場合、仕事や休暇のために旅行している場合、パーティーやお祝いに出席している場合、または休日に友人や家族と集まっている場合は、適切な食事を計画し、食事を守ることはより困難になります。あなたがそれらを必要とするときのためにいくつかの頼りになる食事と軽食を心に留めておくのを助けることができます。
柔軟性
フェニルケトンケトン尿症の人はさまざまな医療食品を利用できるので、好きなものをいくつか見つけることができるはずです。また、さまざまな方法でフレーバーを付けて、より多様にすることもできます。嫌いな低フェニルアラニンの果物や野菜がたくさんある場合は、食事がかなり制限されている可能性があります。
費用
PKUダイエットの主な障壁は、医療食品のコストです。あなたが健康保険に加入している場合、それらはあなたのキャリアによって必要な薬として扱われますが、補償範囲の量と補償される特定の製品は異なる場合があります。
サポート
そのような厳格な食事療法に従わなければならないことは、時には社会的に孤立している可能性があります。栄養士またはヘルスケアチームの助けを借りて、食事の計画や、必要に応じて感情的なサポートを手伝ってもらうことが重要です。
また、PKUサポートグループに接続したり、National PKU Allianceに参加したりすることも役立つ場合があります。これは、情報、ヒント、および励ましのための優れたリソースです。
ベリーウェルからの一言
多くの10代と大人は、食事の多様性を逃しているため、PKU食事をやめています。これを行うと、学校、仕事、または人間関係に影響を与える可能性のある認知および行動の問題のリスクが高まります。良いことは、いつでも食事に戻ることができ、簡単な交換をすることさえ役立つことがあるということです。しばらく「ダイエットをやめた」場合は、リスクとメリット、およびPKUダイエットに戻る方法について医療提供者に相談してください。
PKUの概要
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