黒肺病：症状、原因、診断、および治療 - まれな疾患-

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黒肺病の概要

石炭労働者の塵肺症（CWP）としても知られる黒肺病は、かつては減少していましたが、現在、米国では発生率と重症度の両方で増加している職業病です。炭鉱労働者で最も頻繁に発生し、最大の増加はアパラチア中央部で見られますが、他の地域でも病気が増加しています。この病気は、瘢痕を引き起こす微細な粉塵粒子の吸入によって引き起こされ、その後、瘢痕組織が発達します（線維症）。それは、単純または複雑（進行性の大規模な肺線維症）の2つのカテゴリーに分けることができます。状態は不可逆的であるため、治療は症状の管理とさらなる肺の損傷の予防に重点が置かれます。重症の場合、肺移植が考慮される場合があります。予防が鍵であり、曝露された人は定期的に監視されるべきです。

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基本

黒肺病の名前は、炭塵粒子（黒）を吸入した鉱山労働者の肺の外観に由来しています。黒肺病の医学用語は、実際には一連の病気である石炭労働者の塵肺症（CWP）です。

定義とタイプ

黒肺病は、炭鉱での粉塵の吸入によって引き起こされます。それは、症状のない（無症候性の）炭疽病として知られる軽度の状態から始まります。大気汚染に関連する炭疽病の証拠は、炭鉱労働者だけでなく、都市部に住む多くの人々に見られます。

黒肺病または炭鉱粉塵肺病（CMDLD）は、次の2つのカテゴリに分類できます。

単純：単純な黒肺疾患が最も一般的であり、肺に炎症性結節が発生します。
複雑：複雑な疾患、または進行性の大規模な肺線維症は、より重症です。重度の障害や死亡につながる可能性があります。

歴史

肺の黒色色素と炭鉱労働者との関係は、1831年にクラウファードグレゴリー博士によって最初に作られました。材料の化学分析の後、彼は炭塵に関連する職業病である黒肺病を最初に考え、鉱山労働者の病気を監視するように医師に警告しました。

症状

早い段階で、多くの人は黒肺病の症状がありません。症状が始まると、活動のみによる息切れ（運動不耐性）は、単に年齢によるものとして簡単に却下される可能性があります。

時間の経過とともに、息切れが悪化し、胸の圧迫感が含まれる場合があります。持続性の咳も発生する可能性があり、これは乾いた状態でも湿った状態でもかまいません（粘液の産生）。

人が経験する特定の症状は、特定の職場でのほこりの構成、他の病状、および一般的な健康状態に基づいて変化する可能性があります。

合併症

重度の黒肺疾患の最も深刻な合併症の1つは、右心不全です。肺の広範な線維化により、肺動脈（心臓の右側から肺に血液を運ぶ血管）の血圧が上昇します。この増加した圧力は、その後、心臓の右側の拡大および右側の心不全（肺性心）につながります。

黒肺疾患のまれな合併症は、カプラン症候群です。黒い肺を背景にしたこの症候群では、炎症性結節が肺にも現れ（関節リウマチ）、患者は関節リウマチに見られるように関節の炎症を発症します。

以前の研究では、単純な黒肺疾患を伴う肺がん（特に肺扁平上皮がん）のリスクの増加も指摘されています。肺がんは、黒肺がなくても（喫煙を管理した後）炭鉱労働者の間でより一般的であるようです疾患。

炭塵曝露によって引き起こされるその他の肺疾患

炭塵への曝露は、独自の症状を示す可能性のある他の肺疾患にも関連しています。炭鉱労働者は、線維症に加えて、肺気腫や慢性気管支炎などの閉塞性肺疾患を発症するリスクがあり、少なくとも15％の炭鉱労働者が粉塵曝露による慢性気管支炎（産業性気管支炎）を患っていると推定されています。

入射

黒肺病の発生率は、石炭法により、1990年代に記録的な最低値まで実際に減少しました。それ以来、黒肺疾患（単純なものと複雑なものの両方を組み合わせたもの）の有病率は、公衆衛生のアメリカジャーナル。現在、黒肺病は、鉱山内または鉱山の近くで25年以上働いている鉱山労働者の10％以上に見られます。この数は中央アパラチアで高く、長期鉱夫の20.6％が黒肺病を患っています。（中央アパラチアには、ケンタッキー、バージニア、ウェストバージニアが含まれます）。（この研究では、黒肺疾患またはCWPは、画像上で小さな混濁の存在または1センチメートルを超える混濁の存在として定義されました。）

重度の（複雑な）黒肺疾患、または進行性の大規模な線維症の有病率も、1990年代半ばから後半にかけて大幅に増加しています。 1990年代半ばから後半にかけて進行性の大規模線維症の平均年間有病率は0.37％でした。これは2008年から2012年の間に3.23％（8.6倍の上昇）に上昇しました。データはケンタッキー州、バージニア州、ウェストバージニア州の石炭労働者の健康監視プログラムから得られました。

進行性の大規模な線維症の症例のクラスターない監視プログラムを通じて発見されたのは、ケンタッキー州東部での単一の放射線診療によって報告されました。単一の慣行では、2015年1月から2016年8月の間に、現在および以前の炭鉱労働者で進行性の大規模な線維症の60例が見つかりました。

特にバージニア州では、1996年以降、連邦の黒肺の利益を主張している進行性の大規模な線維症の人々の割合も大幅に増加しています。

発生率と重大度が増加しているのはなぜですか？

黒肺病の増加は、最近の炭鉱の増加に部分的に関連している可能性がありますが、これは、若い鉱夫でさえ、重症度の悪化と重度の黒肺疾患の発見を説明していません。薄い炭層の採掘（シリカへの曝露が多い）、採掘の深さなど、寄与している可能性のある多くの要因があります。

暴露が行われた後も問題は続く

非常に重要なのは、人が炭鉱の粉塵にさらされなくなった後でも、健康への悪影響が続くことです。 2015年の研究では、元鉱山労働者と現役鉱山労働者の黒肺病の有病率を比較しました。以前の鉱山労働者は、現在の鉱山労働者よりも黒肺病の有病率が高かった。

原因と危険因子

多くの炭鉱労働者は黒肺病のリスクがあり、炭塵への曝露がより多くのリスクをもたらします。たとえば、石のカッターは、粉塵発生装置から風下で作業する人々と同様に、非常に高い曝露率を持っています。

病態生理学

炭塵が肺に入ると、それは除去または分解できない小さな気道に沈殿します。マクロファージ（本質的には「免疫系のごみ収集車」）と呼ばれる免疫細胞は、粒子を「食べ」、無期限に残ります。マクロファージにこれらの粒子が存在すると、肺が黒く見えるため、黒肺病と呼ばれます。

炎症を引き起こすのは、実際にはマクロファージ（サイトカインなど）によって放出される物質です。炎症は、次に、瘢痕組織の形成（線維症）につながります。

黒肺疾患は、主に小気道の疾患であるという点で、一部の肺疾患とは異なります。ダスト粒子のサイズが小さいため、それらは酸素と二酸化炭素の交換が行われる嚢（肺胞）の近くの遠位細気管支に「着地」します。（より大きな粒子は、多くの場合、気道内の繊毛に捕らえられ、気道内で上方に移動して咳をしたり飲み込んだりする可能性があります。）

遺伝的差異は、誰が最も危険にさらされているかにも影響を与える可能性があります。中国でのゲノムワイド関連研究（ゲノム全体で共通の変異体を探す研究）では、リスクを高める可能性のある関連と、保護的である可能性のある関連が示されています。

驚くべきことに、石綿肺などの状態とは異なり、喫煙は人がそうする可能性を高めません発展させる黒肺疾患（ただし、肺機能を悪化させ、疾患を患っている人の症状を悪化させる可能性があります）。

人々はどこで最も危険にさらされていますか？

アパラチア中央部の炭鉱労働者は黒肺病のリスクが最も高いように見えますが、この病気は全国のすべての米国の鉱業地域で発生しています（そして炭鉱労働者の約57％はアパラチア中央部以外の地域で働いています）。で報告された2017年の研究American Journal of Industrial Medicine全体として、鉱夫の2.1％が黒肺病を患っていることを発見しました。有病率は東部で最も高く（3.4％）、内部で最も低く（0.8％）、西部でこれらの間の有病率（1.7％）でした

診断

黒肺疾患の診断は、危険因子を評価するための注意深い病歴と身体検査から始まります。

イメージング

ほとんどの場合、胸部X線検査が最初の検査ですが、小さな異常を見つけるには通常CTスキャンが必要です。所見には、「石炭斑点」、または肺の上葉に拡散して散在する直径2〜5ミリメートル（mm）の小さな結節が含まれる場合があります。（胸部X線では通常、直径10 mm未満の結節を検出できないことに注意してください）。

進行性の大規模な線維症は、さまざまな組織の基準に応じて、直径1センチメートル（約0.4インチ）または2センチメートル（0.8インチ）を超える肺結節がある場合に診断されます。

主に他の診断を除外するために、他の研究（MRIやPETスキャンなど）が必要になる場合があります。

手順

呼吸機能検査は一般的に行われますが、小さな気道に病気が存在するため、病気がかなり進行するまで大きな変化が見られない場合があります。他の診断を除外するために、気管支鏡検査および/または肺生検が必要になる場合があります。

鑑別診断

黒肺疾患の鑑別診断で考慮する必要があるいくつかの条件があります。これらのいくつかは次のとおりです。

珪肺症：珪肺症は鉱山労働者にも発生し、進行性の大規模な線維症と非常によく似ているように見えることがあります。
石綿肺
ベリリウム肺
慢性気管支炎：慢性気管支炎は黒肺病と一緒に発生する可能性がありますが、症状もこの病気を模倣している可能性があります。

処理

現時点では、黒肺病の治療法はなく、治療の目標は、病気の悪化を防ぎ、症状を制御することです。

特に慢性気管支炎を患っている人には、吸入器などの薬が必要になる場合があります。特に進行性の大規模な肺線維症では、酸素が必要になる場合があります。呼吸リハビリテーションは、呼吸法を提供し、黒肺疾患の症状に対処する方法を人々に教えるのに役立ちます。

末期の黒肺疾患では肺移植が唯一の選択肢であり、黒肺疾患に対して行われる肺移植の割合は増加しています。肺移植の増加率はまた、重度の黒肺疾患の有病率の上昇をサポートしています。

黒肺疾患の管理には、悪化や合併症を防ぐための対策が重要です。これには、炭塵への暴露を減らすだけでなく、他の金属粉塵への暴露を減らすことも含まれます。もちろん、禁煙と間接喫煙の回避は重要です。肺炎のリスクを減らすには、肺炎ワクチンとインフルエンザワクチン接種が重要です。

予後

黒肺疾患の予後は、疾患の程度（単純または複雑）およびさらなる曝露に依存します。単純な黒肺疾患は長期間にわたってゆっくりと進行する可能性がありますが、進行性の大規模な肺線維症は急速に進行する可能性があります。

病気が受ける犠牲の尺度である潜在的な生命の喪失（YPLL）の年数は、おそらく近年の黒肺病の重症度の増加のために増加しています。

防止

予防には、一次予防、つまり最初に曝露を防ぐことと、二次予防、または黒肺疾患の証拠が現れたらさらなる損傷を防ぐことの両方が含まれます。

一次予防には、粉じん管理のより良い方法、暴露の制限、および必要に応じて保護具（呼吸器など）の使用が含まれます。 1969年の連邦炭鉱安全衛生法（1977年に改正）は、粉塵制限を定義し、石炭労働者の健康監視プログラム（NIOSH）を作成しました。

2014年に、新しい規則（鉱山労働者の呼吸可能な炭鉱粉塵への曝露を減らす）により、最大許容曝露が減少し、以前のガイドラインに保護が追加されました。

監視

監視、または病気の初期の単純な段階で黒肺病を診断しようとすることも非常に重要です。現在、国立労働安全衛生研究所は、炭鉱の粉塵に関連する病気の証拠を探すために、鉱山労働者が5年ごとに画像調査を行うことを推奨するガイドラインを持っています。これらは単なるガイドラインであり、一部の人々はより頻繁に監視する必要があるかもしれません。これらのガイドラインは、症状のない人にも適用されます。黒肺疾患を示唆する画像検査で症状や所見がある人は、さらに評価する必要があります。