Jochen Tack /ゲッティイメージズ
拘束型心筋症（RCM）は、心臓の壁が硬くなり、正常に拡張して血液で満たすことができない心臓の状態です。目立った症状が現れることはめったにありませんが、RCMは心不全を引き起こす可能性があるため、診断されたら注意深く監視する必要があります。拘束型心筋症は、最もまれな形態の心筋症（心筋症の総称）であり、すべての心筋症の5％未満を占め、ほとんどの高齢者に影響を及ぼします。拘束型心筋症の治療は、投薬から心臓への投与まで多岐にわたります。移植。
としても知られている
- 特発性拘束型心筋症
- 浸潤性心筋症
拘束型心筋症の種類
拘束型心筋症は、瘢痕組織または他の異常な組織が健康な組織に置き換わった結果として発症し、心臓の心室が硬くなり、血流に屈しなくなります。
拘束型心筋症には、原発性と続発性の2つの分類があります。原発性RCMは、基礎疾患とは無関係に疾患が発症する状態を指します。このカテゴリーの拘束型心筋症の例は次のとおりです。
- 心内膜心筋線維症
- レフラー心内膜炎
- 特発性拘束型心筋症
二次RCMは、心筋の正常な機能を妨害し、その弾力性を低下させ、心室が血液で満たす能力を制限する別の疾患の結果として発生します。そのような病気には2つのカテゴリーがあります：
- 浸潤性疾患、アミロイドーシス、サルコイドーシス、放射線性心臓炎などの臓器に広がる炎症性疾患を意味します
- ヘモクロマトーシス、グリコーゲン貯蔵障害、ファブリー病などの貯蔵疾患。
症状
拘束型心筋症は、症状があったとしても、比較的少ない症状を引き起こします。発生するものは、心不全の典型的な症状に似ています：
- 呼吸困難（息切れ）
- 浮腫（脚と足の腫れ）
- 弱点
- 倦怠感
- 運動できない
- 動悸
- 体重増加と膨満感
- 吐き気
- 食欲不振
拘束型心筋症のあまり一般的ではない症状は次のとおりです。
- 失神、多くの場合、不整脈または運動中の異常な血管機能によって引き起こされます
- 胸の痛みや圧迫。これは主に活動に伴って発生しますが、安静時や食事後にも発生する可能性があります
重度の拘束型心筋症は、腹部臓器のうっ血を引き起こし、肝臓と脾臓の肥大、腹水（腹腔内の体液貯留）を引き起こす可能性があります。
原因
拘束型心筋症は、心筋が硬くなると発生し、心周期の拡張期、つまり心臓が血液で満たされるために拡張しなければならない心拍間の期間中に、心筋が完全に弛緩するのを妨げます。これにより、心臓の心室が適切に満たされることが困難になり、心房が通常よりも激しく働かなければならないため、心房が拡大します。心室のサイズと収縮機能は通常、少なくとも病気の後期まで、正常またはほぼ正常のままです。
心筋が硬くなる原因は完全には理解されていません。この状態は冠状動脈疾患（CAD）とは関係ありませんが、多くの状態がRCMに関連しています。
- サルコイドーシスは、免疫細胞のグループが体内の臓器に肉芽腫と呼ばれるしこりを形成するまれな状態です。ほとんどの場合、胸部の肺とリンパ節に影響を及ぼしますが、心臓に直接影響を与える可能性があります。
- ヘモクロマトーシス、体内に過剰な鉄が蓄積することを特徴とする病気。不要な鉄は有毒であり、臓器の損傷を引き起こす可能性があります。
- アミロイドーシス。心臓を含む体の臓器に異常なタンパク質が蓄積します。
- 強皮症などの結合組織障害
- 放射線療法や化学療法を含む特定のがん治療
- ゴーシェ病などの貯蔵病
診断
医師は、身体検査、病歴、および診断テストで拘束型心筋症を検出できます。心エコー検査は、RCMを確認するために使用される標準的な検査です。これは、拡張期の異常と、血液が心室を適切に満たしていない証拠を示します。
拘束型心筋症の診断と評価に使用できるその他の検査には、次のものがあります。
- 心電図
- 胸部X線
- 運動ストレステスト
- 心臓カテーテル
- CTスキャン
- MRI
- マルチゲート取得スキャン（MUGA）スキャンなどの核心臓スキャン。医師はこの非侵襲的検査を使用して心臓機能を評価します。
- あなたが持っているRCMのタイプを決定するのを助けるための血液検査。
まれに、医師が心臓筋生検を命じます。これは、浸潤性疾患（サルコイドーシスなど）または蓄積症が存在する場合に診断を下すのに役立ちます。
鑑別診断
拘束型心筋症は、心膜（心臓を包む膜）の層が厚くなり、石灰化して硬くなる収縮性心膜炎と混同される可能性があります。拘束型心筋症の診断を確認するために、医師はこれを除外する必要がある場合があります。 。
処理
拘束型心筋症の治療には、心不全の管理と根本的な原因への対処が含まれます。残念ながら、RCM自体を直接逆転させる特定の治療法はありません。
ただし、役立つ一連の治療オプションがあります。
ライフスタイルの変化
あなたの医者はおそらくあなたの治療計画の一部として食事療法と運動を勧めるでしょう。運動は、体重を減らし、心臓を強化するのに役立ちます。減塩食を取り入れて体重を減らすと、血圧が下がり、心臓への負担が軽減されます。
利尿薬
ラシックス（フロセミド）などの利尿薬は、浮腫（腫れ）を軽減することで拘束型心筋症の治療に最も効果的ですが、うまく機能しすぎて体の水分が健康よりも少なくなるため、慎重に使用し、その効果を監視する必要があります。これにより、各心拍の拡張期に心室を満たす血液の量がさらに減少する可能性があります。
利尿薬の使用を綿密に監視するには、少なくとも毎日体重を測定し、定期的に血液をチェックして慢性的な脱水症状の兆候を探す必要があります。利尿薬の最適な投与量は、時間の経過とともに変化する可能性があります。
カルシウムチャネル遮断薬。
カルシウムチャネル遮断薬は、心臓の拡張機能を直接改善し、心拍数を遅くして心拍間の心室を満たす時間を増やすことにより、RCMを助けることができます。同様の理由で、ベータ遮断薬も役立つ可能性があります。心房細動が存在する場合は、心拍数を制御して心室を満たすのに十分な時間を与えることが重要です。カルシウムチャネル遮断薬とベータ遮断薬を使用すると、通常、この目標を達成できます。
エース阻害剤
ACE阻害薬が拘束型心筋症の少なくとも一部の人々に、おそらく心筋のこわばりを軽減することによって利益をもたらす可能性があるといういくつかの証拠があります。
心臓移植
他の治療法で拘束型心筋症の症状をコントロールできない場合は、医師が外科的選択肢として心臓移植を勧めることがあります。
ベリーウェルからの一言
拘束型心筋症はまれですが、この状態を発症した場合、症状が出ない可能性が高く、生活の質に影響はありません。拘束型心筋症と診断された場合、予後は良好であるはずです。2012年の研究では、RCM患者全体の1年、5年、および10年の生存率はそれぞれ88％、66％、および45％でした。さらに、まれなタイプの心筋症であるにもかかわらず、医師があなたのために特別に微調整できる効果的な治療オプションが数多くあります。
