多関節若年性特発性関節炎とは何ですか？

多関節若年性特発性関節炎（PJIA）は、16歳未満の子供と10代に発症する自己免疫疾患であり、若年性特発性関節炎（JIA）の一種です。この慢性疾患は、関節の痛みや炎症を引き起こす可能性があります。病気の最初の6か月以内に4つ以上の関節が関与します。JIAは米国の約294,000人の子供に影響を及ぼします。これらの症例の約25％はPJIAです。

若年性特発性関節炎には7つのタイプがあります。これらの状態の具体的な原因が何であるかを誰も本当に確信していないため、これらは特発性と呼ばれます。遺伝子、細菌、ウイルスはすべてJIAの発症に関連しています。

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若年性特発性関節炎とは何ですか？

若年性特発性関節炎は、16歳より前に始まる関節の痛みと炎症を特徴とする一群の状態です。これは、子供に影響を与える最も一般的な慢性リウマチ性疾患です。免疫系が機能不全になり、体が健康な組織を攻撃する自己免疫疾患。

これらの病気は、一度に多くの関節に影響を及ぼし、時には目にも影響を与える可能性があります。発熱や発疹などの他の症状を引き起こす可能性があります。

これらの状態の正確な原因はほとんどわかっていませんが、感染症は、ストレスや外傷とともに、最も責任のある病因であるとされてきました。遺伝学と腸内細菌叢もJIAに関連しています。

タイプ

JIAには7つのタイプがあります：

• 全身型JIA：この形態のJIAは全身に影響を及ぼします。全身型JIAの子供は、毎日の高熱があり、夕方にピークに達し、日中に少なくとも2週間は消えます。これは、この病気の特徴です。熱が続く間、見た目も気分が悪くなり、発疹が出ます。またはリンパ節、肝臓、または脾臓の肥大が現れることがあります。
• オリゴ関節炎：この病気の最初の6か月で影響を受ける関節は4つ以下です。痛み、こわばり、腫れは主に膝の足首に影響を及ぼします。このタイプのJIAは、6か月後に4つ以下の関節が影響を受ける場合は持続性、6か月後に4つ以上の関節が影響を受ける場合は延長のいずれかに分類されます。乏関節炎の子供はブドウ膜炎を患う可能性が高くなります。
• リウマチ因子陰性多関節JIA：この形態のJIAは、疾患の最初の6か月以内に5つ以上の関節に影響を及ぼします。手の中の小さな関節と下肢の体重を支える関節が主なターゲットです。このタイプのJIAの子供は、血中のリウマチ因子が陰性です。
• リウマチ因子陽性の多関節JIA：病気の最初の6か月以内に5つ以上の関節にも影響を及ぼします。この種のJIAは、成人の関節リウマチによく似ています。この種の関節炎の子供は、関節リウマチの検査で陽性であり、通常、他の形態の病気の子供よりも関節の損傷がひどいです。
• 乾癬性JIA：子供は関節炎に加えて乾癬性発疹も発症します。白いフレークを伴ううろこ状の赤い発疹は、関節、頭皮、耳の後ろの領域から始まります。指の爪や足の爪も異常に見え、目の問題が発生する可能性があります。
• 腱付着部炎関連のJIA：股関節、膝、および足は、この状態で最も一般的に影響を受けます。関節の炎症だけでなく、腱と骨が出会う部分（腱）の炎症も引き起こします。関節以外の体の部分の炎症も発生する可能性があります。
• 未分化関節炎：これは、他の形態のJIAの基準に適合しないあらゆる形態のJIAに与えられる用語です。

さまざまな種類のJIAが、さまざまな地理的位置および民族グループでより一般的です。

多関節若年性特発性関節炎の種類

多関節若年性特発性関節炎は、病気の最初の6か月で4つの関節に影響を与えるJIAの一種です。男の子よりも女の子に多く見られます。16歳より前であればいつでも発症する可能性がありますが、生後1年より前に発症することはめったにありません。

北米およびヨーロッパの研究で示されているように、多関節JIAはJIAの約15％から25％を占めると考えられています。アフリカ、チェコ共和国、クウェート、およびインドでは、より一般的には慢性小児関節炎の形態です。

PJIAには2つの形態があり、リウマチ因子（免疫系によって産生されるタンパク質）と呼ばれるものの有無に基づいて分類されます。

リウマチ因子-陽性PJIA

このまれなタイプのPJIAでは、リウマチ因子（RF）が血中に存在します。リウマチ因子は、健康な関節、腺、または他の正常なタイプの細胞を誤って攻撃します。年少の子供がリウマチ因子を持っていることはめったにありません。通常、10〜13歳の年長の子供に見られます。年長の女の子はほとんどの場合この形態の病気を患っており、通常は他のタイプのJIAよりも重症です。血液サンプルでリウマチ因子が検出された場合は、確認のためにテストを繰り返す必要があります。

リウマチ因子-陰性PJIA

これらの子供たちでは、血中にリウマチ因子はありません。これは、PJIAのより一般的な形式です。この状態は、5つ以上の関節に影響を及ぼします。このタイプのPJIAには、1〜3歳と9〜14歳の2つの発症ピーク期間があります。

多関節若年性特発性関節炎の症状

症状が最初に現れてから最初の6か月で、この状態は急速に進行します。このタイプのJIAは多くの関節に影響を与える可能性がありますが、全身には影響しません。

2つのサブタイプにわたるPJIAの症状には、次のものが含まれます。

• 痛みと炎症
• 対称関節の関与（たとえば、両方の膝）
• 剛性
• 関節の暖かさ
• 足を引きずる
• 軽度の発熱
• 減量
• 貧血
• 肝脾腫
• 軽度の発育遅延
• リンパ節腫脹

RF陽性のPJIAの一部の症例では、子供はブドウ膜炎のリスクが高く、関節炎が非対称的に影響を与える可能性があります。

PJIAの関節の痛みと炎症は、通常、状態が始まる年齢に基づいて異なって現れます。年少の子供では、膝、手首、足首などの関節から痛みが始まります。年長の子供や10代の子供では、関節の痛みは、手の小さな関節、足の小さな関節、指、手首、肘、腰、膝、足首などの小さな関節から始まります。

JIAの初期兆候

JIAにはいくつかの種類がありますが、次のようないくつかの一般的な症状を共有しています：

• 関節痛
• 最初に目覚めたときに悪化する剛性
• 赤く、暖かく、腫れた関節
• 極度の倦怠感
• ぼやけた目またはドライアイ
• 夜に悪化する高熱
• 食欲減少
• 発疹

原因

PJIAの原因は明らかではありません。ほとんどの自己免疫疾患は、遺伝的異常またはウイルスや細菌に対する免疫応答のいずれかによって引き起こされるため、科学者はこれらの要因がPJIAの発症にも関連している可能性があると仮定しています。多くの場合、家族は子供が風邪やある種の感染症で病気になった後にJIAの症状が始まったことに気付くかもしれません。感染症とそれに続く免疫応答は異常な反応を引き起こし、それが次に体を引き起こします自分の組織を攻撃します。

遺伝的根拠は完全には理解されていませんが、科学者は、HLA-A2が早期発症のRF陰性疾患に関連しているのに対し、HLA-DR4はRF陽性疾患に関連していることが多いことを発見しました。保護関連も特定されています。 DRB1とDQA1を含むRF陰性とRF陽性の両方のPJIA用。

研究はまた、特定の環境要因が、母乳育児や環境たばこ煙への曝露など、遺伝的に影響を受けやすい個人のJIAの発症に寄与する可能性があるとの仮説を立てています。

診断

PJIAは、徹底的な身体検査と症状のレビューを通じて診断されます。リウマチ因子血液検査で2種類のPJIAを区別できる場合でも、診断としてPJIAを直接指摘する特定の臨床検査はありません。医師は他の状態を除外するためにいくつかのテストを実行します。

これらの血液検査の異常な測定値は、PJIAまたは他の形態のJIAの疑いを引き起こす可能性があります：

• 全血球計算
• 赤血球沈降速度
• C反応性タンパク質
• 補完テスト
• ヘモグロビン
• ヘマトクリット
• 免疫グロブリン
• 抗核抗体およびその他の抗体検査
• リウマチ因子
• HLA-B27遺伝子をチェックするためのテスト

これらの検査は、あなたの子供が持っているかもしれない遺伝的異常、抗体、および炎症についてあなたの子供の医者に知らせます。彼らはまたあなたの医者にあなたの子供の免疫システムが適切に機能しているかどうかを知らせます。 X線やCTスキャンなどの画像診断も、関節の損傷を探すために注文されます。

処理

PJIAの治療は、痛みや炎症を軽減し、関節の損傷を遅らせることに重点を置いています。 PJIAは慢性疾患であり、治癒することはできません。多くの薬で効果的に治療された子供たちの大多数は、2〜5年以内に寛解を達成します（病気の活動がない状態で少なくとも6か月）。

薬

あなたの子供の医者は体の炎症を静めるために薬を処方することに集中します。抗炎症薬とステロイドの両方の使用が一般的です。生物学的製剤のような他の薬は、病気の進行を制御するために使用することができます。

PJIAの治療に使用される薬は次のとおりです。

• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• メトトレキサートのような疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）
• 経口糖質コルチコイド
• 免疫系を抑制するTNFまたはキナーゼ阻害剤のような生物学的製剤
• 静脈内免疫グロブリン
• シクロスポリンやアザチオプリンのような他の免疫抑制薬

PJIAの治療に使用されるすべての薬には深刻な副作用があります。それらは、肝障害を含む全身的な問題を引き起こす可能性があります。このため、治療は、緩和を見つけるために必要に応じて薬のレベルを介して進行し、一部の薬は限られた期間しか使用できない場合があります。

通常、子供には最初に糖質コルチコイド注射が行われ、次に疾患修飾性抗リウマチ薬、次に生物学的薬剤が注射されます。早期の積極的な治療戦略は通常、最良の結果をもたらし、この障害の影響を受けた子供たちがより早く寛解に達するのを助けます。

PJIAの治療に使用される薬剤の多くは、そのような高い潜在的毒性を持ち、全身の臓器損傷のリスクを伴うため、多くの医師は、免疫細胞の活動を低下させ、炎症を軽減する働きをする生物学的薬剤を処方することを好みます。

理学療法

理学療法は、PJIAの治療プロセスの重要な部分です。病気が進行するにつれて、理学療法を使用して痛みを和らげることができます。薬と一緒に、それはまた可動性と機能を回復するために使用することができます。理学療法と作業療法はどちらも、特に衰弱や拘縮のある子供にとって有益です。

理学療法には、主にストレッチと関節可動域の運動が含まれます。作業療法は、入浴や学校での執筆など、子供たちが毎日行う必要のある活動を実行することを学ぶのを助けることに重点を置いています。

運動

定期的な運動は次のことに役立ちます：

• 柔軟性
• 痛みのコントロール
• 体重管理
• 骨の健康
• 関節をサポートするための筋肉の構築
• 気分とエネルギーの改善
• より良い睡眠
• 自信を高める

これらの利点があっても、運動が子供にとって安全であることを確認する必要があります。運動プログラムを開始する前に、子供の医師または理学療法士に相談することをお勧めします。バランスの問題や極度の倦怠感、関節の損傷がある子供は、安全のためにいくつかの運動を修正する必要があるかもしれません。

JIAの子供のための最高のエクササイズのいくつかは次のとおりです：

• 水中運動
• 自転車
• ヨガ
• 太極拳

PJIAと戦うための食品

栄養もPJIAの管理の大きな部分です。葉酸、カルシウム、ビタミンDなどの栄養素は、骨と関節の健康をサポートするのに役立ちます。抗炎症食（炎症の原因となる特定の食品を食べたり避けたりすること）がJIAのような病気の抑制に役立つという証拠もあります。

あなたの子供の食事療法に含めるべきいくつかの食品は次のとおりです：

• きれいなタンパク質
• 食物繊維が豊富な食品
• 植物ベースの食事
• ウコンやシナモンなどの抗炎症作用のあるハーブやスパイス
• オメガ3が豊富な食品
• カルシウム含有食品またはサプリメント
• ビタミンDが豊富な食品
• メトトレキサートのような薬を服用するときの葉酸サプリメント

あなたの子供は次のような食べ物を避けるべきです：

• 砂糖を多く含む食べ物や飲み物
• 白いでんぷん
• 飽和脂肪とトランス脂肪
• 人工食品
• グリルで黒くなった食品などの焦げた食品

合併症

若年性関節炎が適切に管理されていない場合、多くの合併症が発生する可能性があります。炎症を効果的に治療し、病気の進行を遅らせることで、お子さんが長期的な関節や骨の損傷を発症する可能性を減らすことができます。

制御されていないPJIAから発生する可能性のある合併症は次のとおりです。

• 骨侵食：手首と股関節は特に骨侵食のリスクがあります。
• 関節の破壊：重症の場合、関節が損傷して使用できなくなる可能性があります。
• 骨減少症と骨粗鬆症：糖質コルチコイドのように、PJIAの治療に使用される薬は、骨密度または骨を強くする栄養素の濃度を低下させる可能性があります。
• 咀嚼の問題：場合によっては、子供が顎関節（TMJ）に関与している可能性があります。これにより、子供の顎の関節の可動性が低下し、咀嚼や会話がさらに困難になる可能性があります。
• 運動の問題：PJIAが進行し、関節の運動が制限されると、子供は拘縮、全体的な脱力感、歩行困難など、運動能力の欠如から単純に合併症を発症する可能性があります。
• 視力の問題：眼の炎症であるブドウ膜炎は、PJIAの子供に見られることがあります。通常、症状はありませんが、視力を損なう可能性があります。 PJIAの子供は、定期的に視力検査を受ける必要があります。 RF陰性のPJIAの人は、RF陽性の人よりもこの状態を発症するリスクが高くなります。
• 臓器損傷：全身型JIAや関節リウマチの場合とは異なり、PJIAでは臓器損傷はめったに発生しません。ただし、PJIAの治療に使用される薬の結果として損傷が生じる可能性があります。

対処

PJIAの子供は、自分の状態からストレスやうつ病を経験する可能性が非常に高くなります。家族、セラピスト、カウンセラー、仲間のグループを含む強力なサポートシステムが役立ちます。

あなたの子供がPJIAに対処するのを助ける他の方法は以下を含みます：

• 十分な睡眠をとるように子供を励ます
• 運動と理学療法を奨励し、それを楽しくする方法を見つける
• お子さんの学校と協力して、お子さんが必要に応じて助けてくれることを確認してください
• 他の保護者と協力して、子供が学校、社会、身体活動にできるだけ参加できるように支援します
• 子供が資格を得る場合は、1973年リハビリテーション法の第504条に基づいて子供のための特別な支援を受けてください
• あなたの子供がJIAの他の子供たちと一緒にいるサポートグループを見つけるのを手伝ってください

関節炎財団には、PJIAの子供たちと、iPeer2Peerと呼ばれる経験を共有する若い成人をペアにするプログラムがあります。 PJIAのすべての年齢層の子供たちに多くのリソースを提供しています。

ベリーウェルからの一言

慢性疾患への対処は、子供にとっても介護者にとっても同様に難しい場合があります。 PJIAは、関係する関節の数が多いため、可動性の問題を引き起こし、子供が仲間と対話する方法を変える可能性があります。 PJIAは治癒することはできませんが、この病気の子供たちを助け、彼らが通常の生活を続けることを可能にすることができる多くの治療法があります。あなたとあなたの子供にとっては困難な挑戦のように思えるかもしれませんが、早期治療、優れた投薬計画、理学療法、強力なサポートシステムがあれば、PJIAの子供は人生で最高のチャンスを得ることができます。