脊髄は灰白質と白質で構成されています。断面を切ると、白質に囲まれた蝶の形をした灰白質が見えます。灰白質は主にニューロン（他の神経細胞にメッセージを伝達する特殊な神経細胞）とグリア細胞（ニューロン細胞を取り囲み、絶縁する）で構成されています。
灰白質は脊髄のコアを形成し、「角」と呼ばれる3つの突起で構成されています。角はさらにセグメント（または列）に分割され、後角は後ろに、外側角は側面に、前角は前に配置されます。
脊髄の前角（前角としても知られています）には、骨格筋に影響を与える運動ニューロンの細胞体が含まれています。
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運動ニューロンを理解する
あなたが動くと、脳は脊髄の細胞にメッセージを送ります。次に、これらの細胞は、脳と脊髄の外側にある神経系の一部である末梢神経系にメッセージを中継します。
骨格筋の動きは、末梢神経系によって調節される機能の1つにすぎません。これらのメッセージを中継する神経細胞は運動ニューロンと呼ばれます。
脳と脊椎の間でメッセージを送る神経は上位運動ニューロンと呼ばれ、脊椎から筋肉にメッセージを中継する神経は下位運動ニューロンと呼ばれます。
運動ニューロン疾患を理解する
これらのニューロンを選択的に攻撃する病気は、運動ニューロン疾患と呼ばれます。名前が示すように、運動ニューロン疾患は人の動く能力を低下させます。この最もよく知られている例は筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。その他には、ポリオやケネディ病などがあります。
神経科医は身体検査を使用して、神経系のどこに病気があるかを判断します。病気の特徴は大きく異なる可能性があります。例えば：
- 上位運動ニューロンのみに影響を与える疾患は、通常、筋緊張の増加を示し、正常な動きに影響を及ぼします。
- 下位運動ニューロンに影響を与える疾患は、筋萎縮（消耗）と線維束性収縮（短時間、少数の筋線維の自発的収縮）によってより特徴づけられます。
- ALSなどの運動ニューロン疾患のいくつかの形態では、上位運動ニューロン機能と下位運動ニューロン機能の両方が影響を受けます。
運動ニューロン疾患の種類
運動ニューロン疾患は、運動を調節する神経系の部分に徐々に損傷を与えるまれな状態です。運動ニューロン疾患はどの年齢でも発症する可能性があり、40歳以上の人に最もよく見られます。女性よりも男性に発症します。
運動ニューロン疾患にはいくつかの種類があります。
- ALS（ルーゲーリック病としても知られています）は、この病気の最も一般的な形態です。腕、脚、口、呼吸器系の筋肉に影響を与えます。ほとんどの場合、原因は不明ですが、約10パーセントは家族の遺伝学に直接関連しています。
- 進行性球麻痺（PBP）は脳幹を含み、頻繁な窒息の呪文、話すこと、食べること、および嚥下の困難を引き起こします。 PBPの原因は不明ですが、遺伝学に関連していると考えられています。
- 進行性筋萎縮症（PMA）は、下位運動ニューロンにのみ影響を及ぼし、ゆっくりではあるが進行性に筋萎縮（萎縮）を引き起こす運動ニューロン疾患の一種です。
- 原発性側索硬化症（PLS）は、下位運動ニューロンのみが関与し、ゆっくりと進行する硬直を引き起こすまれな形態の疾患です。 PLSは致命的ではありませんが、PLSは通常の活動や人の生活の質を妨げる可能性があります。
- 脊髄性筋萎縮症（SMA）は、子供に影響を与える運動ニューロン疾患の遺伝型です。これは、進行性の筋肉の消耗、発達不良、呼吸筋の強度の低下に関連しています。
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