汎血球減少症の概要

汎血球減少症は、赤血球（貧血）、白血球（白血球減少症）、血小板（血小板減少症）を含むすべての種類の血球の低レベルの組み合わせを指す説明用語です。これらの細胞のレベルの低下が原因でしばしば発生する症状には、倦怠感、感染症、あざなどがあります。

骨髄疾患、一部の癌、一部の感染症など、汎血球減少症を引き起こす可能性のあるさまざまな状態がいくつかあります。化学療法による治療も汎血球減少症を引き起こす可能性があります。汎血球減少症の治療オプションは特定の原因によって異なり、通常、根本的な原因を治療しながら症状を改善するために細胞のレベルを上げることに焦点を当てています。

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汎血球減少症の影響を受けた血球

汎血球減少症とは、3つの主要な血液型すべての欠乏症を指します。具体的には、次のようなものがあります。

赤血球（RBC）：RBCは、体の組織に結合して酸素を運ぶ細胞です。
白血球（WBC）：顆粒球（好中球、好酸球、好塩基球を含む）と無顆粒球（リンパ球と単球を含む）にさらに分解されるいくつかのタイプのWBCがあります。これらの細胞は、他の機能の中でも特に感染を撃退する責任があります。
血小板：血小板は血液凝固の原因です。

低レベルの血球の説明

これらの用語は、血球のレベルが低い場合に使用されます。

低レベルの赤血球は貧血と呼ばれます。
低レベルのWBCは白血球減少症と呼ばれます（好中球減少症と呼ばれる特定のタイプのWBCの低レベルを指す好中球減少症について耳にすることがあります）。
低レベルの血小板は、免疫性血小板減少症などの血小板減少症、および化学療法誘発性血小板減少症と呼ばれます。

骨髄または造血における血球の形成

血球はすべて、造血幹細胞（HSM）または多能性幹細胞（多くの異なる種類の細胞になる「可能性」を持っていることを意味します）として知られる骨髄の単一の共通細胞に由来します。これらの細胞は分裂し、造血と呼ばれるプロセスを通じて、体内のすべての血球に次第に特化するようになります。

ラボテスト

汎血球減少症は通常、全血球計算（CBC）を調べることによって診断されます。

汎血球減少症では、CBCは以下を含むすべてのタイプの血球の欠乏レベルを示します。

赤血球数は、女性では1マイクロリットル（ul）あたり420万細胞未満、男性では470万細胞/ ul未満です（これは、ヘモグロビンレベルが低いことでも説明できます）。
白血球数は4,000細胞/ ul未満です（通常は4,000〜10,000細胞/ ulです）。
血小板数は150,000細胞/ ul未満です（通常は150,000〜400,000細胞/ ulです）。

原因

汎血球減少症は、骨髄での血球の形成または血流での血球の利用可能性を妨げるもの（脾臓に保持されている場合など）によって引き起こされる可能性があります。

これには、毒素による骨髄破壊、骨髄抑制（化学療法中）、または一部の癌で発生する可能性のある血球産生の破壊をもたらす他の細胞による骨髄の置換が含まれる場合があります。血球の破壊または抑制は、炎症、感染症、または自己免疫状態。

これらの状態のほとんどは人生の後半に獲得されますが、いくつかは生まれてから受け継がれ、存在します。

汎血球減少症の考えられる原因のいくつかは次のとおりです：

化学療法による骨髄抑制
薬剤誘発性：抗生物質から心臓病治療薬まで、化学療法薬以外の薬剤が原因として挙げられています。
伝染性単核球症やHIVなどの感染症、および圧倒的な感染症（敗血症）。
再生不良性貧血。
脾臓の隔離（脾臓内の血球を保持して、体の残りの部分に到達できないようにする）。
毒素および化学物質への暴露（ヒ素またはベンゼンへの暴露など）。
白血病、リンパ腫、骨髄腫などの骨髄の血液がん、または骨髄への転移性がん。
いくつかの固形腫瘍、特に乳がん、前立腺がん、結腸がん、胃がん、および黒色腫の骨髄への転移。骨髄転移の場合、最も一般的な症状は貧血であり、血小板減少症がそれに続きます。
骨髄異形成症候群（骨髄の「前癌性」状態）
狼瘡などの自己免疫疾患
放射線障害
ファンコニ貧血やダイアモンドブラックファン貧血などの遺伝性症候群

最も一般的な原因

2014年の研究は、まだ状態と診断されていない人々の汎血球減少症の最も一般的な原因を特定することを目的としています。たとえば、これらの成人のいずれも化学療法を受けていないか、汎血球減少症の明らかな理由がありませんでした。

これらの研究参加者のうち：

60％以上が何らかの血液関連の癌を患っていました。最も一般的なのは急性骨髄性白血病と骨髄異形成でした。
汎血球減少症の原因として血液関連の癌が発見されなかった人々は、再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血、およびヒト免疫不全ウイルス（HIV）関連の変化を含む他の状態を持っていました。

症状

汎血球減少症の症状には、特定の血球の欠乏に関連する症状に加えて、衰弱または脾臓の肥大が含まれる場合があります。これらの症状のいくつかは次のとおりです：

蒼白、倦怠感、心拍数の上昇、息切れなどの貧血（赤血球数の減少）に関連する症状。
発熱や咳や排尿時の痛みなどの感染症の兆候を含む、白血球減少症または好中球減少症（白血球数が少ない）に関連する症状
あざができやすい、大量の出血など、血小板減少症（血小板減少症）に関連する症状

診断と評価

汎血球減少症は、全血球計算（CBC）で認められる場合があります。すべてのセルの低レベルを評価する最初のステップは、CBCを繰り返すことです。次に、末梢血塗抹標本を作成して、さまざまな種類の細胞のそれぞれをさらに調べます。汎血球減少症のように思われる場合、次のステップは骨髄生検であることがよくあります。

骨髄穿刺および生検では、造血幹細胞（さまざまな種類の血球すべてに分化する細胞）、成熟のさまざまな段階にある血球、および血球を作るために使用される供給品を含む骨髄の成分を調べます。、鉄やビタミンB12など。血液中のB12レベルを調べることに加えて、白血病でよく見られる染色体や遺伝子の変化などの変化を探すために、細胞に対して特別な染色と検査が行われます。

処理

汎血球減少症の治療の目標は、根本的な原因を見つけて治療することです。原因が不明な場合、または化学療法などで予想される場合、治療は血球の欠乏に関連する症状を最小限に抑えることを目的としています。使用される可能性のあるいくつかの治療法は次のとおりです：

骨髄を刺激する薬。化学療法誘発性好中球減少症およびその他の原因については、成長因子であるロイキン、ニューポゲン、またはニューラスタを使用して、WBCの形成を刺激することができます。化学療法誘発性貧血の場合、考慮される可能性のあるいくつかの薬もあります。
輸血
原因が自己免疫状態によるものである場合の免疫抑制薬。
骨髄移植または幹細胞移植。