肉腫とは何ですか？

肉腫は、以下を含む結合（間葉）組織に特異的に影響を与えるまれな形態の癌です。

• 骨
• 軟骨
• 太い
• 筋
• 腱
• 神経線維
• 血管とリンパ管

肉腫には70種類以上の種類があり、症状は腫瘍の位置と大きさによって異なります。肉腫は、他の固形腫瘍がんと同じ方法で診断され（画像診断と生検を使用）、手術、化学療法、放射線療法、および新しい標的免疫療法薬で治療されます。

肉腫は原発腫瘍であり、骨や結合組織から発生します。体の別の部分から始まり、骨や結合組織に広がる（転移する）ものは、二次腫瘍と見なされ、あらゆる種類のがんになります。

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タイプ

肉腫は、骨肉腫または軟部肉腫のいずれかに大まかに分類され、それぞれに複数のサブタイプがあります。

骨肉腫

骨肉腫は原発性骨腫瘍です。最も一般的なタイプは次のとおりです。

• 骨肉腫（最も一般的）
• 脊索腫
• 軟骨肉腫
• ユーイング肉腫
• 線維肉腫
• 骨の巨大細胞腫瘍
• 悪性線維性組織球腫
• 骨の神経線維腫
• 骨ページェット病

骨肉腫の有病率。

米国では毎年約3,600人が骨肉腫の影響を受けています。原発性骨肉腫は全がんの0.2％未満を占めますが、骨は他の場所で発生したがんの転移部位となる可能性があります。

軟部肉腫

軟部肉腫は、腱、筋肉、血管、脂肪、神経線維、およびその他の軟部結合組織に影響を与える原発腫瘍でもあります。最も一般的なタイプには、次のものがあります。

• 胞巣状肉腫：筋肉、脂肪、神経などの軟部組織に影響を及ぼします
• 血管肉腫：血管およびリンパ管の内層に形成されます
• 明細胞肉腫：足、手、手足に見られる
• 類上皮肉腫：皮膚の軟部組織、通常は指、足、手、または手足に発生します
• 線維肉腫：腱周囲の線維性結合組織から始まります
• 消化管間質腫瘍（GIST）：消化管のどこにでも発生します
• カポジ肉腫：皮膚の下、リンパ節、喉、口、鼻、その他の臓器の内壁に形成されます
• 平滑筋肉腫：通常、腹部臓器などの平滑筋に発生します
• 脂肪肉腫：脂肪細胞、最も一般的には手足、筋肉、または腹部で始まります
• 悪性線維性組織球腫（MFH）：通常、筋肉や腱に見られますが、骨にはめったに見られません
• 悪性間葉腫：肉腫の2つ以上のサブタイプを含み、通常は首、頭、または手足から始まる軟部組織腫瘍
• 悪性神経鞘腫：神経周囲の組織に形成される
• 神経原性肉腫：神経鞘に発生する
• 横紋筋肉腫：骨格筋の形態
• 滑膜肉腫：手足、関節の近くに見られ、筋肉や靭帯に影響を及ぼします
• 子宮肉腫：子宮の筋層から始まります

軟部肉腫

軟部肉腫は、米国のすべての癌の0.7％しか占めていません（または13,000を超える診断）。

症状

肉腫の症状は、悪性腫瘍の種類、場所、程度によって異なります。カポジ肉腫のように、皮膚病変を引き起こすだけで、他の明白な症状を引き起こさないものもあります。腎臓の横紋筋肉腫のような他のものは、非常に攻撃的で、肝臓、肺、および他の部位に急速に広がる可能性があります。

骨肉腫

骨肉腫の最も一般的な最初の兆候は、罹患した骨の痛みです。痛みは、夜間や活動中など、特定の時間帯に出入りしたり悪化したりする場合があります。病気が進行するにつれて、痛みは一定になり、活動しているときはより激しくなります。

痛みのある部位の皮膚の下に腫れやしこりがある場合もあります。多くの場合、この症状は、痛みが始まってしばらく経つまで目立たなくなります。がんが首の骨にある場合、嚥下困難を引き起こす可能性があります。脊椎の骨が冒されている場合、神経への圧力は、背中の痛み、手足や腹部のしびれや脱力感、排尿や便の通過の問題につながる可能性があります。神経細胞が圧力によって損傷を受けると、麻痺が起こる可能性があります。

骨肉腫が広がる、または転移する最も一般的な部位は肺です。ごくまれに、骨にも広がることがあります。

まれに、肉腫はカルシウムレベルの上昇（高カルシウム血症）に関連している可能性があり、腎臓結石、便秘、錯乱、または心臓の問題を引き起こす可能性があります。

軟部肉腫

軟部肉腫の最も顕著な兆候の1つは、しこりや結節の発生です。しこりは痛みがなく、固く、所定の位置に固定される傾向があり、3分の2の時間で腕と脚に発生する可能性があります。他の3分の1は、頭、首、胴体、腹部、および後腹膜（大動脈、下大静脈、膵臓、および腎臓の一部を含む腹壁の後ろの空間）で発生します。

多くの場合、しこり以外に他の症状はありません。しこりが気づかれずに大きくなると、痛み、腫れ、浮腫、骨、神経、血管の機能障害などの症状を引き起こす可能性があります。

しこりが特定の領域にあると、胃腸管の閉塞を引き起こし、食欲不振、便秘、けいれんなどの症状を引き起こす可能性があります。神経を圧迫する大きな肉腫は神経学的問題を引き起こす可能性があり、手足の肉腫は深部静脈血栓症を引き起こす可能性があります。

原因

科学者は肉腫の原因を完全には理解していませんが、特定の危険因子が肉腫と強く関連しています。

骨肉腫

骨肉腫は、環境要因および遺伝性の遺伝的変異に関連しています。化学療法薬（アルキル化剤）に含まれる放射線や特定の薬剤への曝露は、骨肉腫やその他の骨がんのリスクを高めます。パジェット病やLi-Fraumeni症候群などの遺伝性遺伝性症候群も、この病気と強く関連しています。

軟部肉腫

多くの軟部肉腫、特に肺胞肉腫のような小児がんは、散発的な遺伝子変異に関連しており、その一部は胚の形成中に発生する可能性があります。その他は、Li-Fraumeni、神経線維腫症1型、家族性大腸腺腫症などの遺伝性遺伝性症候群に関連しています。環境リスク要因には、放射線への以前の曝露、工業用化学塩化ビニル、および以前のリンパ浮腫の病歴が含まれます。

年齢も役割を果たします。軟部肉腫のほとんどの人は50歳以上ですが、一部のサブタイプは子供によく見られます。

診断

骨肉腫と軟部肉腫はどちらも、身体診察、画像検査、および生検の組み合わせで診断されます。臨床検査は肉腫の診断にはあまり役立ちません。軟部肉腫の多くの人では、一般的な血液検査で正常な結果が得られます。使用する検査と手順には若干の違いがあります。

骨肉腫

骨肉腫の主要な画像診断ツールはX線です。使用できる他の画像診断ツールには、コンピューター断層撮影（CT）、骨シンチグラフィー、または磁気共鳴画像法（MRI）が含まれます。

生検は、針または切開で行うことができます。方法は次のとおりです。

• 穿刺吸引生検（FNA）
• コア針生検
• 外科的骨生検

実施される生検の種類は、腫瘍の位置によって異なります。生検は組織の小さなサンプルを取り除き、それを顕微鏡で調べて明確な診断を下します。針生検が行われるとき、組織サンプルは骨に作られた小さな穴を通して取り除かれます。生検で切開が必要な場合は、腫瘍に小さな切り込みを入れます。

血液検査などの臨床検査が行われる場合があります。アルカリホスファターゼおよび乳酸デヒドロゲナーゼのレベルは、骨肉腫およびユーイング肉腫で上昇する傾向があります。ただし、これらのレベルが高いからといって、がんが存在するわけではありません。子供が成長しているときや骨が休憩から治癒しているときなど、高い細胞活動の間、アルカリホスファターゼレベルも高くなります。骨肉腫が存在するかどうかを判断するには、さらに検査を行う必要があります。

軟部肉腫

軟部肉腫の診断に使用される画像技術には、次のものがあります。

• MRI
• 陽電子放出断層撮影（PET）スキャン
• CTスキャン
• 組み合わせPET-CTスキャン

これらのツールは肉腫の診断の可能性を指摘することができますが、診断を確認し、存在する肉腫の種類を決定するために生検が必要になります。 MRIは軟部組織の画像診断に適していますが、CTは胸部または腹部の肉腫の診断に役立つ場合があります。

腫瘍の位置に応じて、針生検または切開生検のいずれかを使用できます。軟部肉腫を専門とする病理医は、生検中に抽出された組織を検査する場合があります。超音波やMRIなどの画像診断ツールは、針を腫瘍に挿入するのに役立つ場合があります。軟部肉腫を切除するにはさらに手術が必要になることが多いため、通常、切開生検は行われません。ほとんどの医師はFNAまたはコア針生検の使用を好み、検査室での評価が確定的でない場合、または腫瘍に到達するのが難しい場合にのみ手術を検討します。

ステージングとグレーディング

がんが体内のどこにあるか、どこに拡がっている可能性があるか、そして体の他の部分が影響を受けているかどうかの診断は、病期分類と呼ばれます。がんの病期を発見するために検査が実施され、この情報は治療の過程を導き、患者の回復（予後）の可能性を判断するのに役立ちます。さまざまな種類のがんには独自の病期分類基準がありますが、すべてにTNM（腫瘍、リンパ節、転移）病期分類ガイドが使用されます。

TNM病期分類では、以下に関する情報が使用されます。

• 腫瘍のサイズと位置
• それがリンパ節に広がっているかどうか、そしてどのように
• がんが体の他の部分に拡がっているかどうか、またどの程度広がっているか

これらの結果は、1から4までの癌の病期を決定するために考慮され、次に治療を決定します。ステージ1から3は、腫瘍のサイズと周囲の組織への転移を示し、ステージ4は、がんが体のより遠くまで広がっていることを示します。

医師はまた、顕微鏡下で癌細胞が健康な細胞にどれほど類似しているかを判断するために等級付けシステムを使用します。健康な細胞に似た癌細胞は「高分化型」または「低悪性度腫瘍」と呼ばれ、中悪性度の腫瘍は「中分化型」と呼ばれ、健康な細胞とは異なる癌細胞は「低分化型」または「高分化型」と呼ばれます。グレードの腫瘍。」

低悪性度の腫瘍は通常、急速に広がる可能性が低く、したがって予後が良好であることを示します。グレードが高いほど、より積極的な治療が必要になる場合があります。軟部肉腫の場合、予後を決定するために等級付けが極めて重要です。

病期分類と評価、患者のパフォーマンスステータス（日常のタスクをどれだけうまく実行でき、治療に耐えられるか）、およびその他の要因は、治療の決定と全体的な予後を知らせるのに役立ちます。

処理

肉腫の治療法は、関与するがんの種類によって異なりますが、初期段階では依然として手術が最も一般的な治療法です。化学療法または放射線療法は、腫瘍を縮小するための手術前（ネオアジュバント療法）または残りのがん細胞を取り除くための手術後（アジュバント療法）に使用できます。

全身療法とも呼ばれる薬の使用には、次のものが含まれます。

• 免疫療法
• 化学療法
• 標的療法

これらは、同時に、個別に、または骨および軟部組織肉腫の手術と組み合わせて使用​​できます。

骨肉腫

治療のコースと種類は、がんの病期とグレードによって異なります。骨から発生する低悪性度の肉腫の場合、腫瘍とその周辺領域の外科的切除が一般的です。高悪性度の原発性骨肉腫の場合、手術は薬物療法や放射線療法などの他の治療法と組み合わせることもできます。

切断がかつて骨肉腫治療の一般的な側面であったところ、今では化学療法と組み合わせた症例の90％で肢温存手術を使用できます。腫瘍が摘出されると、癌細胞が広がった場合に備えて周囲の骨組織も除去されます。これらの手術のほとんどは手足を温存することができますが、腫瘍のサイズと場所によっては切断が必要になる場合もあります。

進行した悪性腫瘍では、切断または回転形成術と呼ばれるタイプの手術が必要になる場合があります。この手術では、関与していない端を回転させて再付着させて骨の一部を切除します。手術は、他の領域に広がった（転移した）骨肉腫の治療にも使用されます。体の。

軟部肉腫

軟部肉腫の治療法は、種類、場所、病期によって異なります。ほとんどの場合、ステージ1およびステージ2の腫瘍は外科的に切除され、補助放射線で治療されます。ステージ3および一部のステージ2の悪性腫瘍には、化学療法も使用されます。

ステージ4の軟部肉腫の場合、結果が改善されることはめったにないため、通常、手術は避けられます。このような場合、放射線療法または化学療法を単独で、または組み合わせて使用​​して、腫瘍を縮小し、疾患の進行を遅らせることができます。

まれに、手術を使用して原発腫瘍と転移を取り除くことがあります。通常は、少数の転移が胸腔に転移している場合です。それでも、再発のリスクは高くなります。

予後

一般に、軟部肉腫の生存率は、主な種類の骨肉腫である骨肉腫よりも優れています。全体として、肉腫の5年生存率は65％です。各患者の実際の生存率は、次のような要因によって異なります。

• 腫瘍がどこにあるか
• それが広がった場合、どこで、どれだけ広がったか
• がん細胞が広がる速さ
• がんが見つかったとき

骨肉腫は、積極的な治療を行ったとしても、子供や10代で最も予後が悪いものの1つです。アメリカ癌協会によると、骨肉腫の子供と十代の若者の全体的な5年生存率は69％です。それでも、軟骨肉腫や軟骨腫のように、はるかに楽観的な見通しを持つ骨肉腫がいくつかあります。

一般的に言えば、肉腫は同じ臓器内の他のより一般的な種類の癌（癌腫など）よりも転帰が悪い傾向があります。たとえば、子宮肉腫の5年生存率は42％ですが、子宮内膜がんの5年生存率は81％です。

生存率は、SEERデータベースと呼ばれる国立がん研究所によって収集された疫学データに基づいています。この分類システムの場合、病期は、がんが限局性（原発腫瘍に限定）、局所性（近くの組織に影響を与える）、または遠隔（転移性）のいずれであるかによって定義されます。

生存率は推定値であり、個々の患者には独自の予後があります。これらの統計は5年ごとに取得されるため、現在の5年以内に使用されている新しい形式の治療を常に説明しているとは限りません。

5年生存率は、がんが最初に診断されたときに適用され、がんが広がった可能性がある場合や治療された場合には適用されません。

ベリーウェルからの一言

骨や軟部肉腫はまれであり、しこりやその他の症状が見られる場合は、がんではない可能性があります。疑惑を排除するために医師との約束をしてください。

あなたまたは愛する人が肉腫と診断された場合は、医師のアドバイスと治療計画に従ってください。治療に利用できる選択肢があることを知ってください。

肉腫の診断と同じくらい苦痛かもしれませんが、ステージ4の病気の患者でも、生存期間と無増悪生存期間の両方を延長する新しい治療法が毎年開発されています。珍しい形態の肉腫を標的とする薬剤がますます利用可能になっています。どのような治療法が利用できるかについては、医師に相談してください。