膵臓神経内分泌癌と呼ばれるまれな形態の膵臓癌によるスティーブ・ジョブズの死は、膵臓癌への関心を高めました。このインタビューでは、Cedars Sinai MedicalCenterに所属する神経内分泌癌の専門家であるEdwardWolin博士が、膵臓神経内分泌癌と患者がどのようにこの病気と闘っているのかについて話します。ウォリン博士は、シダーズシナイ医療センターのカルチノイドおよび神経内分泌腫瘍プログラムの共同ディレクターであり、膵臓神経内分泌癌を専門とする国内最大の診療所の1つです。彼はスティーブジョブズを扱いませんでした。
スティーブ・ジョブズ。ジャスティンサリバン/スタッフ/ゲッティイメージズ
膵臓神経内分泌がんとは何か説明できますか？
膵臓神経内分泌がんは、膵島細胞としても知られる膵臓の内分泌細胞（ホルモン産生細胞）で発生する、成長の遅い悪性腫瘍です。これらの腫瘍はさまざまな膵臓ホルモンを産生する可能性がありますが、多くはホルモンを産生しません。それらは診断時までに腹部や肝臓に広がることがよくあります。しかし、転移が存在する場合でも、生存率は通常、一般的なタイプの膵臓癌（腺癌）よりもはるかに高くなります。
それはどのように診断されますか？何か症状はありますか？
これらの癌がホルモンを産生する場合、初期の症状は重篤であり、早期診断につながる可能性があります。たとえば、インスリン産生腫瘍は非常に低血糖の症状を引き起こし、ガストリン産生腫瘍は重度の胃潰瘍と十二指腸潰瘍を引き起こし、CTスキャン、MRIスキャン、または膵臓の超音波内視鏡による診断につながります。ホルモン産生が臨床症状を引き起こさない場合、腫瘍はしばしば大きなサイズに成長し、CTまたはMRIで検出されるまでに肝臓や他の部位に広がります。これらの場合、最初の症状は、腹痛、黄疸、体重減少、倦怠感、腹部膨満、嘔吐、皮膚の発疹、脱力感、および下痢である可能性があります。
誰が危険にさらされていますか？平均的な健康な人は、膵臓の神経内分泌癌について心配する必要がありますか？
これらは非常にまれな悪性腫瘍であり、アメリカ人100万人あたり3例の発生率で、膵臓がんの3％を占めています。したがって、平均的な健康な人は、膵臓の神経内分泌癌の発症についてあまり心配する必要はありません。例外は、膵臓神経内分泌がんが一般的であり、通常は副甲状腺腫瘍および下垂体腫瘍と共存する一部の家族にあります。この家族性の好みは、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN-1）として知られています。
何が原因か知っていますか？
突然変異-メニン遺伝子がMEN-1を引き起こすこと、そしていくつかのまれな遺伝子突然変異が膵臓神経内分泌癌でより一般的であることを私たちは知っていますが、通常、原因は不明です。
リスクを軽減したり、膵臓の神経内分泌がんを予防したりする方法はありますか？
リスクを軽減したり、膵臓の神経内分泌がんを予防したりする既知の方法はありません。
どのような治療法がありますか？
一般集団ではこれらの腫瘍はまれであり、高度に専門化されたタイプのケアが必要であるため、患者は専門の神経内分泌腫瘍センターに相談することを強くお勧めします。このようなセンターでは、腫瘍内科、内分泌学、胃腸病学、病理学、肝胆道外科、外科腫瘍学、インターベンショナルラジオロジー、診断ラジオロジー、核医学と緊密に連携して、各患者の個別ケアを最適化しています。治療には、原発腫瘍および転移の外科的切除、マイクロ波による転移の切除、肝内放射線療法（放射線塞栓術）および肝内化学療法（化学塞栓療法）による腫瘍の治療、標的生物学的薬剤（ソマトスタチン類似体、m-TOR阻害剤、チロシンキナーゼ阻害剤）による腫瘍増殖の停止が含まれます、PRRT、免疫療法、および抗血管新生薬として知られる標的放射性核種療法）、および低毒性経口化学療法の使用。
エドワード・ウォリン博士とシダーズ・シナイ医療センターでの彼の診療について詳しくは、シダーズ・シナイのウェブサイトをご覧ください。
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