神経内分泌腫瘍（NET）とは何ですか？

神経内分泌腫瘍（NET）は、特殊な細胞の一種である神経内分泌細胞に由来するまれな腫瘍タイプです。神経内分泌細胞はホルモンを産生し、通常は神経インパルスによって刺激されます。

ホルモンは、内分泌組織によって生成され、血流に放出されて体の他の部分にメッセージを送る化学物質です。

NETはホルモンを産生する細胞で構成されているため、腫瘍はホルモンを産生することができます。NETは、体内でホルモンの不均衡を引き起こすことによって症状を引き起こし、転移することもあります（体の他の領域に広がる）。

神経内分泌腫瘍の他の名前は、「神経内分泌腫瘍」および「神経内分泌腫瘍」です。

解剖学的特徴

NETは上皮新生物（体内の上皮細胞から生じ、上皮細胞で構成される細胞の異常な成長）と呼ばれます。上皮細胞は、血管や臓器などの体の表面を覆っています。

神経内分泌細胞は上皮細胞で構成されています。散在する神経内分泌腫瘍は、単独で、または小さな巣で見つけることができます。

神経内分泌細胞は、体内のどこにあるかによって機能が異なります。これらの細胞は、成長を促進したり、体がストレスにどのように反応するかに影響を与えるなど、さまざまな効果を持つホルモンを生成します。

神経内分泌細胞に突然変異が起こると、細胞は制御不能に成長し始め、NETを形成します。

神経内分泌腫瘍の種類

体のさまざまな領域で発生するさまざまな種類のNETがあります。

NETは、次の2つの基本的なカテゴリに分類できます。

• 機能的なNETは、過剰なホルモンの産生により、特定の一連の症状を引き起こします
• 機能しないNETは通常、症状を引き起こしません

NETをさらに分類すると、腫瘍は次のようないくつかのタイプに分類されます。

• カルチノイド腫瘍：このタイプは、肺、虫垂、胸腺、または消化管で発生します。それらはまた、脳、骨、皮膚、リンパ節、精巣、および卵巣で成長する可能性があります。カルチノイド腫瘍は膵臓から発生する可能性があります（ただし、これはまれです）。
• 膵臓NETは、膵島細胞腫瘍と呼ばれることもあります。これらは、膵臓の内外で発生する可能性があります。
• 褐色細胞腫：これは、通常副腎で発生するまれなタイプのNETですが、体の他の部分でも成長する可能性があります。

NETの他のサブタイプは次のとおりです。

• 胃腸膵臓NET
• 遺伝性傍神経節腫-褐色細胞腫
• メルケル細胞癌
• 傍神経節腫

神経内分泌腫瘍が見られる場所

NETは体のどこにでも発生する可能性があります。ただし、ほとんどは消化管（消化管）、膵臓、肺、直腸、または虫垂に見られます。それらは良性（非癌性）または悪性（癌性）である可能性があります。それらは通常、時間の経過とともに非常にゆっくりと成長しますが、一部のタイプは急速に成長しています。

がん研究センターによると、10個のNETのうち約5個が消化器系から発生し、10個のうち約2個が肺から発生します。

腫瘍は、それらが発生する領域にちなんで名付けられています。たとえば、肺で発生するNETは、原発性肺NETと呼ばれます。 NETが体の別の部分に転移した場合、元の場所以外の場所にある二次腫瘍として説明されます。

プライマリNETが一般的に見られる領域は次のとおりです。

• 胃
• 小腸と大腸
• 膵臓
• 直腸
• 肺
• 食道（食道）
• 付録
• 肌
• 前立腺
• 子宮（子宮）
• 脳下垂体
• 副腎
• 副甲状腺

場合によっては、NETの発信元を特定できないことがあります。これは原発不明の癌（CUP）と呼ばれます。

神経内分泌腫瘍の症状

ほとんどのNETは開発が遅く、症状が現れるまでに数年かかる場合があります。NETの症状は、腫瘍のサイズと場所、腫瘍の種類、腫瘍の種類など、いくつかの要因によって異なります。腫瘍が転移しました。

初期の症状がない場合、NETの診断は非常に困難になる可能性があります。多くのNETは、ホルモンを産生するか、拡大するか、転移するまで症状を引き起こしません。

原因

NETの実際の原因は明確にはわかっていません。NationalCenterforAdvancingTranslation Sciencesによると、ほとんどのNETは散発的であり、遺伝的要因とは関連がありません。

関連する条件

神経内分泌腫瘍は遺伝性とは見なされませんが、リスクを高める特定の状態は遺伝性です。NETの一部のタイプは、次のような腫瘍症候群に関連しています。

• 多発性内分泌腫瘍症1型：これは、内分泌系の腫瘍を特徴とする遺伝性疾患です。
• フォンヒッペルリンダウ病：これは、体の多くの部分の成長を特徴とする遺伝性疾患です。
• 結節性硬化症：これは、脳、腎臓、心臓を含む全身の良性腫瘍を特徴とする遺伝性疾患です。
• 神経線維腫症1型：これは、皮膚、骨、神経系に影響を与える遺伝的状態であり、神経に沿った良性の成長を伴います。

NETと診断された人には遺伝子検査が必要かもしれません。テストの主な目標は、NETのリスクを高める可能性のある遺伝性の状態や症候群を探すことです。

これらの症候群のいずれかの家族歴がある場合は、医療提供者が遺伝子検査を注文することがあります。

危険因子

NETを開発するリスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。

• 遺伝性症候群
• 人種：NETは、黒人よりも白人に多く見られます。
• 民族性
• 性別：NETは男性よりも女性にわずかに多く見られます。
• 年齢
• 環境
• ダイエット

処理

NETに推奨される特定の種類の治療は、次のようなさまざまな要因によって異なります。

• 腫瘍のサイズ
• 腫瘍の位置
• 腫瘍が転移したかどうか
• 腫瘍の種類
• 腫瘍の攻撃性
• 腫瘍のホルモン産生特性
• あなたの一般的な健康状態などの他の要因

NETの手術

腫瘍を切除する手術は、NETの最も一般的な種類の治療法です。ほとんどのNETは、手術だけで非常にうまく治療されます。

ただし、手術が成功しない場合は、腫瘍の縮小、腫瘍の成長の停止、症状の管理を目的とした非外科的治療など、他のいくつかの種類の管理オプションを利用できます。

カルチノイド危機

カルチノイド症候群の人は、手術中にカルチノイドの危機を発症するリスクが高くなります。これは、頻脈、呼吸困難などを伴うまれな疾患です。手術中にカルチノイドの危機が発生した場合、麻酔科医は緊急治療を行う必要があるかもしれません。オクトレオチドは、カルチノイドの発症を防ぐために、手術前に静脈内治療で投与されることが多い薬です。

治療チーム

神経内分泌がんと診断された場合は、次のような複数の医師の診察が必要になる場合があります。

• オンコロジスト：がんの治療を専門とする医師
• 外科腫瘍医：癌の治療を専門とする外科医
• 内分泌学者：内分泌系の状態を治療する医師
• 放射線腫瘍医：がん治療のために放射線を投与する医師
• 消化器病専門医：消化管の状態の治療を専門とする医師
• 核医学の医師：病気の診断と治療に放射性医薬品を使用する医師

学際的なケアチームは、次のような他の医療提供者で構成されている場合があります。

• 栄養士
• 腫瘍学看護師（癌患者のケアのために特別に訓練された）
• 看護師のスペシャリスト
• メンタルヘルスカウンセラー

健康保険とアドボカシー

NETの治療には多くの種類の専門医療があるため、治療のさまざまな側面の承認を得ることに注意を払う必要があるかもしれません。

カバレッジ

神経内分泌腫瘍センターなどの専門クリニックで治療を受ける予定の場合は、ネットワーク外のケアについて保険会社の承認を得る必要がある場合があります。

カルチノイドがん財団によると、ほとんどの保険会社は、特定の状態に対して資格のある医療専門家を提供できない場合、ネットワーク外のプロバイダーとの相談を承認すると述べています。

一部の保険プランは、州外のサービスを対象としている場合があります。必ず補償契約書をお読みください。

あなたの治療を保険でカバーする

カルチノイドがんセンターの創設委員であるジュリー・ポルテッリ氏によると、治療や神経内分泌がんのネットワーク外の専門家の診察を拒否された場合、「あきらめないでください。今はやらなければなりません。保険会社に、契約のどこであなたが要求しているサービスまたは治療を要求しているのかを証明してください。」

多くの保険会社が支払いを拒否することが多い治療法の1つに、ペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）があります。 PRRTinfo.orgで、この治療について保険会社に請求する方法について詳しく知ることができます。

PRRT.orgによると、一部の保険会社はPRRTをカバーしています。

これらには以下が含まれます：

• エトナ（部分報道）
• 全国的なより良い健康
• シグナ（自己資金およびメディケアアドバンテージ）
• ユナイテッドヘルスケア（自己資金）
• CAのブルーシールド
• 次の州のブルークロス/ブルーシールド：ミシガン、ミネソタ、ネブラスカ、アイオワ、イリノイ、ペンシルバニア、テキサス

リストにプランの1つがあるため、PRRTがカバーされると自動的に想定しないでください。保険プランは、同じ州であっても、地域ごとに異なる場合があります。また、補償範囲の方針は頻繁に変更されるため、必ず補償範囲契約を参照してください。

ポルテッリは、法的な上訴プロセスを確実に追求すると言います。北カリフォルニアのCarciNETコミュニティは、医療提供者に会うため、またはネットワーク外のセンターを訪問するための承認を申請する手順について、さらにアドバイスを提供しています。

拒否された保険金請求の控訴を提出する法的手続きについて詳しく知るために使用できるもう1つのリソースは、Cancer Legal ResourceCenterです。