ホルネル症候群の概要

ホルネル症候群は、上まぶたの垂れ下がり、瞳孔の収縮、顔面の発汗の喪失という3つの主要な症状を特徴とするまれな症状です。ホルネル症候群とその症状は、交感神経系の一部の損傷に起因します。これは、さまざまな原因から発生する可能性があります。

ホルネル症候群は、1869年にこの状態を最初に正式に説明したスイスの眼科医にちなんで名付けられました。この症候群は、「バーナード-ホルネル症候群」または「眼交感神経麻痺」と呼ばれることもあります。

症状

古典的に、ホルネル症候群は、同じ根本的な原因から生じる3つの症状のグループを説明します。これらの症状は次のとおりです。

• 上まぶたが部分的に垂れ下がっている（眼瞼下垂）
• 瞳孔サイズが小さい（縮瞳）
• 顔の発汗の喪失（顔面の無汗症）

通常、これらの目の症状自体は視力低下やその他の健康上の問題を引き起こしません。

これらの症状は、顔の片側、つまり同じ側で発生します。つまり、顔の同じ側のまぶたと瞳孔だけが影響を受けます。ホルネル症候群の正確な原因に応じて、顔の発汗の喪失は、顔の半分または顔の半分の額にのみ発生する可能性があります。その他の場合、この症状は見られない可能性があります。

ホルネル症候群の人の中には、その状態に関連する追加の症状を経験する人もいます。これらの症状はより多様であり、神経の破壊の正確な性質に部分的に依存して、存在する場合と存在しない場合があります。これらには、顔面紅潮や目の痛みが含まれます。

さらに、ホルネル症候群の根本的な原因は特定の症状につながる可能性があります。たとえば、肺がんによるホルネル症候群の人は咳が治まらない可能性があります。頸動脈解離によるホルネル症候群の人は、頭、首、または顔面の痛みがある可能性があります。同様に、脳卒中によるホルネル症候群の人は、めまいやその他の神経学的症状を示す可能性があります。

人生の最初の数年に発生するホルネル症候群は、通常、追加の症状である虹彩異色症を引き起こします。これは、影響を受けた側の虹彩が、影響を受けていない側の虹彩よりも明るく見えることを意味します。

原因

交感神経系は、体内の特定の無意識の活動を調節するのに役立つ体の構成要素です。具体的には、交感神経系はストレッサーに反応します。そのため、体の「戦うか逃げるか」反応と呼ばれることもあります。

交感神経系はあなたの体の多くの異なる部分にメッセージを送るので、あなたは危険な状況に対応するために最適にサポートされることができます。脳はこれらのメッセージを神経とニューロンの複雑なシステムを介して体のさまざまな部分に送信します。

ホルネル症候群では、交感神経系の特定の部分である眼球交感神経経路が損傷します。この経路は、脳から最終的には目（および顔の一部）にメッセージを送信します。パスは長くて複雑なものです。最初のニューロンは脳で始まり、脊髄を通って胸の高さまで移動します。ここで、ニューロンは、脊髄に非常に近い別の経路を遡って移動するニューロンの別のグループと接続します。それらは、首のレベルで分岐するニューロンの別のグループに信号を送ります。これらのニューロンは、頭蓋骨に入り、最終的に眼窩の近くから出る前に、首の重要な動脈（頸動脈）に沿って移動します。

通常、この経路の信号は、あなたの体がストレスに反応するのを助けるためにメッセージを送ります。具体的には、まぶたの筋肉の1つにメッセージを送信して、まぶたがより広く開くようにします。また、生徒にメッセージを送信して、生徒がより多く開くのを助け、より多くの光を取り入れます。また、汗腺にメッセージを送り、汗腺を助けます。

この通路が損傷すると、これらのメッセージに対抗する他の神経信号が優勢になる傾向があり、垂れ下がったまぶた、小さな瞳孔、および発汗の欠如につながります。

眼球交感神経経路がたどる長くて複雑な経路のために、体の複数の部分に影響を与える病気はホルネル症候群につながる可能性があります。これには、脳幹（脳の下部）、脊髄、胸部、首に影響を与える病気が含まれます。

これらの神経が何らかの形で損傷すると、経路が遮断され、ホルネル症候群の症状が生じる可能性があります。症状の強さは、神経経路がどれほど深刻に損傷しているかに依存することがよくあります。

このタイプのホルネル症候群は、他の病気に起因し、出生時から存在しないため、後天性ホルネル症候群と呼ばれます。たとえば、ニューロンの最初のグループの問題は、次のような医学的問題に起因する可能性があります。

• 脳卒中
• 多発性硬化症
• 脳炎
• 髄膜炎
• 脳または脊髄腫瘍
• 脊髄外傷

経路内の神経の2番目のセットへの損傷は、次のような他の根本的な問題から生じる可能性があります。

• 肺癌
• 頸肋
• 鎖骨下動脈の動脈瘤（膨らみ）
• 下顎の歯の膿瘍
• 医療処置（甲状腺切除術、扁桃摘出術、頸動脈造影など）による神経損傷

経路内の神経の3番目のグループへの損傷は、次のような種類の医学的問題に起因する可能性があります。

• 内頸動脈の動脈瘤（膨らみ）または解離（裂け目）
• 側頭動脈炎
• 帯状疱疹感染症

場合によっては、ホルネル症候群の原因が特定されないことがあります。これは「特発性」ホルネル症候群と呼ばれます。

先天性対後天性ホルネル症候群

分類の観点から、先天性（新生児期から存在する）であるホルネル症候群は、通常、後年に発生するホルネル症候群（後天性ホルネル症候群）と区別されます。先天性ホーナーのほとんどの症例は、眼球交感神経の損傷からも発生します。たとえば、これは次の場合に発生する可能性があります。

• 出産時の外傷による神経損傷
• 神経芽細胞腫または他の脳がん
• 頸動脈の形成における先天性異常
• ウイルス後の損傷
• 頸椎椎間板ヘルニア

まれな先天性フォーム

後天性および先天性ホルネル症候群のほとんどの症例は遺伝せず、家族で発症しません。ただし、優性遺伝的変異によって引き起こされる非常にまれな先天性ホルネル症候群があります。このまれな形態のホルネル症候群は、家族に受け継がれる可能性があります。この状況では、この形態の症候群の人から生まれた子供にも症状が現れる可能性が50パーセントあります。

診断

ホルネル症候群の適切な診断は困難な場合があります。多くの異なる医学的症候群は、瞳孔の収縮および/またはまぶたの垂れ下がりを引き起こす可能性があり、ホルネル症候群と混同される可能性があります。これらの他の潜在的な状態（視神経炎や第三神経麻痺など）を除外することが重要です。

ホルネル症候群の根本的な原因を適切に診断することが重要です。時々、根本的な原因はかなり無害です。また、ホルネル症候群は、肺がん、神経芽細胞腫、内頸動脈解離などの生命を脅かす障害の兆候である場合もあります。

痛みや神経学的症状とともに発生するホルネル症候群は、特に医師にとって懸念事項です。

詳細な病歴と身体検査は診断にとって非常に重要です。あなたの医者は根本的な原因についての手がかりを与えるかもしれない症状について尋ねます。ホルネル症候群があなたが服用した薬によって引き起こされたのか、それとも医療処置による怪我の結果として引き起こされたのかを評価するために、彼らが質問することも重要です。

詳細な目の検査も重要です。たとえば、医師は両方の瞳孔が光にどのように反応するか、そしてあなたが正常に目を動かすことができるかどうかをチェックします。医師はまた、神経系、肺系、および心臓血管系に特別な注意を払う必要があります。

診断の最初のステップの1つは、損傷した眼球交感神経鎖の一般的な領域を特定することです。症状と検査はこれについていくつかの手がかりを提供することができます。非常に役立つ特定の薬を含む点眼薬を使用したテストもあります。アプラクロニジンのような薬の点眼薬を与え、次にあなたの目がどのように反応するかを見ることによって、あなたの医者は問題の一般的な領域のより良い考えを得ることができるかもしれません。

一般的な血液検査や臨床検査も重要です。これらは、コンテキストに基づいて異なります。次のようなテストが必要になる場合があります。

• 血液化学、血球、および炎症をテストするための一般的な血液検査
• 感染の原因を除外するための血液検査
• 神経芽細胞腫（幼児によく見られる脳腫瘍）を除外するための尿検査
• 胸部X線または胸部CT（肺がんが懸念される場合）
• 頭部CTまたはMRI（脳卒中またはその他の特定の脳の問題を評価するため）

特定の状況によっては、追加のテストが必要になる場合があります。

処理

ホルネル症候群の治療法は、根本的な原因によって異なります。正しい診断が下されるまで、治療を開始することはできません。いくつかの潜在的な治療法は次のとおりです。

• がんの手術、放射線療法、または化学療法
• 抗血小板薬および血管形成術（内頸動脈解離用）などの低侵襲治療
• 特定のタイプの脳卒中のための血餅溶解剤
• 感染性の原因のための抗生物質または抗ウイルス薬
• 抗炎症薬（多発性硬化症など）

これには、呼吸器科医、神経眼科医、腫瘍医など、さまざまな種類の医療専門家の介入が必要になる場合があります。多くの場合、根本的な状態に対処すると、ホルネル症候群の症状は消えます。その他の場合、治療は利用できません。

ベリーウェルからの一言

ホルネル症候群自体の症状は通常それほど深刻ではなく、多くの場合、人の生活にあまり影響を与えません。ただし、あなたまたはあなたが気にかけている誰かがホルネル症候群の症状を持っているかどうかを評価することが重要です。外傷性事故の後に症状が始まった場合、またはめまい、筋力低下、激しい頭痛、首の痛みなどの症状が見られる場合は、医療専門家に診てもらうことが特に重要です。これにより、医師ができるように安心感が得られます。深刻な根本的な問題がないことを確認してください。包括的な診断に達するまでにはしばらく時間がかかる場合がありますが、医療チームがあなたと協力して、必要な答えを得ることができます。