マスト細胞活性化症候群の概要

マスト細胞活性化症候群（MCAS）は、マスト細胞が機能不全になり、多くの場合複数の刺激に対して過剰な量の化学伝達物質を放出し、体のさまざまなシステムに影響を与えるアレルギー型症状の集中を引き起こす可能性がある障害です。

肥満細胞活性化症候群を理解するには、まず肥満細胞の基本的な理解が必要です。誰もが自分の体に肥満細胞を持っています。これらの免疫系細胞は、アレルギーのあるものと接触したときに体がどのように反応するかを制御します。

アレルゲンにさらされると、肥満細胞はヒスタミンなどのさまざまな天然の化学伝達物質を放出します。これらのメディエーターは、体がアレルゲンを検出すると選択的に放出され、紅潮、かゆみ、くしゃみなど、さまざまなアレルギー症状を引き起こす可能性があります。

症状

肥満細胞活性化症候群の症状は、体のさまざまなシステムに影響を与える可能性があります。

ジャーナルのレビュー現在のアレルギーと喘息の報告MCASが以下を含む体の複数のシステムに影響を与える可能性があることを示唆しています：

• 肌
• 消化管
• 心臓血管系
• 呼吸器系
• 神経系

MCASに関連する症状は、ごくわずかなものから一連の不快な問題までさまざまですが、通常、体の2つ以上の臓器系に関係しています。症状には次のものがあります。

• アナフィラキシー
• かゆみを伴う皮膚、発疹、またはじんましん
• 皮膚や粘膜の腫れ（重度のアレルギー反応で見られることがあります）
• 喘鳴
• 皮膚の紅潮または発赤。
• 赤い目
• 胃腸の問題（吐き気、嘔吐、下痢、けいれん、または食物過敏症）
• 低血圧
• 失神
• 頻脈または急速な心拍数
• 鼻詰まり

MCASの症状は周期的に再燃し、重症度が異なり、時間とともに変化する可能性があります。

この状態の人は、エーラス・ダンロス症候群（EDS）、体位性起立性低血圧（POTS）、間質性膀胱炎（IC）、過敏性腸症候群（IBS）など、他の重複する病気も抱えている可能性がありますが、追加の研究が必要ですこれらの病気が肥満細胞と関係している可能性があることを理解するため。

原因

現在、MCASはいくつかの潜在的な原因を持つ障害のファミリーであると考えられています。これらは、一次、二次、または特発性として分類されます。研究によると、この病気には遺伝的素因がある可能性があります。肥満細胞に影響を与える障害を持つ人々の約74％は、肥満細胞状態の1人以上の一等親血縁者も持っています。

一次MCASでは、原因は肥満細胞自体の異常です。そのような障害の1つは肥満細胞症であり、これは異常な量の肥満細胞を体のさまざまな部分に蓄積させます。肥満細胞症の2つのタイプは、主に皮膚に影響を与える皮膚と、体の多くのシステムに影響を与える可能性のある全身性です。

モノクローナルMCASは、肥満細胞の異常なクローンが症状を引き起こすもう1つの主要な障害です。

二次MCASでは、肥満細胞自体は正常ですが、外部刺激によって異常に活性化されます。二次MCASを持つ人々は、誇張された免疫応答を引き起こすトリガーを持っています。トリガーのリストは広範囲にわたっていますが、次の1つ以上を含めることができます。

• ミツバチ、クモ、ハエに属する咬傷/刺傷からの毒
• 気象温度の変化
• 食物
• アルコール
• 運動
• 薬
• 化学薬品
• 感染症
• ストレス

特発性MCASでは、異常な肥満細胞の活性化は、識別可能な一貫したトリガーなしに発生し、原発性肥満細胞障害を識別できません。 （「特発性」とは「原因不明」を意味します。）

診断

現在、誰かがMCASを持っているかどうかを決定的に示すテストはありません。ただし、2013年に公開された記事では、3つの主要な診断基準が特定されています。現在のアレルギーと喘息の報告。

まず、MCASに精通している医師は、身体の2つ以上の臓器系が影響を受けたときに、臨床症状に基づいて個人を診断できる可能性があります。たとえば、MCASの人は心拍数が増加し、発疹が出て、嘔吐を経験する可能性があります。症状の多くの組み合わせが考えられます。

2つ目は、マスト細胞の安定化に役立つH1またはH2ヒスタミン遮断薬などの薬を投与したときに症状が著しく緩和される人は、患者がMCASの兆候を示している可能性があるという考えを支持していることです。

最後に、MCASの再燃中に、2回以上のエピソードで、トリプターゼやヒスタミンなどの化学伝達物質の尿または血中濃度が上昇する場合があります。このラボテストは、MCASの診断をサポートするのに役立ちます。

医師がMCASの診断に到達するのに役立つ他の要因は次のとおりです。

• 詳細な病歴をとる
• 徹底的な評価を完了する
• 同様の一連の兆候や症状を引き起こす可能性のある他の病状を除外する
• 他の病気の発症を監視するための定期的な監視

処理

現在まで、MCASの治療法はありません。治療の主な目標は、肥満細胞を安定させて、化学伝達物質の放出を停止し、症状を緩和し、既知のトリガーを最小限に抑えることです。治療に対する反応は人によって異なります。そのため、自分に合った治療法を見つけるには、少し試行錯誤が必要な場合があります。

症状が軽度の場合（頭痛や皮膚のかゆみなど）、イブプロフェンやヒドロコルチゾン軟膏、クリームなどの市販薬で症状を和らげることができる場合があります。症状が中程度の強度に進行する場合、ジフェンヒドラミン（ベナドリル）、ヒドロキシジン（ビスタリル）、またはロラタジン（クラリチン）などのH1抗ヒスタミン遮断薬は、腹のかゆみ、痛みまたは不快感、および紅潮または発赤に対抗するのに役立ちます。皮膚。

ファモチジン（ペプシド）のような他の抗ヒスタミン薬（H2遮断薬として知られている）は、胃腸の不調を軽減し、吐き気を軽減することができます。どちらのタイプの抗ヒスタミン薬も、化学伝達物質であるヒスタミンの放出を最小限に抑えるのに役立ちます。

クロモリンなどの他の肥満細胞安定剤も症状を軽減するのに役立つ可能性があります。 MCASの重症例では、進行中の化学伝達物質と炎症のカスケードを緩和するためにコルチコステロイドが推奨される場合があります。アナフィラキシーの場合、エピペンのショットを投与するためにエピペンを携帯する必要がある場合があります。

あなたの医者があなたのMCASの症状のためにあなたを処方するかもしれないここに言及されていない他の種類の薬があるかもしれないことに注意してください。

服用する薬に関係なく、トリガーに注意し、それらを回避するために最善を尽くすことはベストプラクティスです。

対処

MCASは、それを持っている人々にかなりの苦痛を引き起こす可能性があり、病気は孤独で孤立している可能性があります。場合によっては、潜在的なトリガーを回避しようとしても、とにかく状態が悪化することがあります。これは、あなたが何を経験しているのかを誰も理解していないように見える場合があります。

患者が治療戦略やリソースを共有し、お互いをサポートするために集まるオンライングループやフォーラムはたくさんあります。グループに参加すると、自分が一人ではないように感じることができ、肥満細胞が関与する病気の治療に熟練した専門家を見つけるための貴重な情報を得ることができます。何が他の人を助け、何があなたに役立つかもしれないかを学ぶことができます。

MCASと診断された場合、またはMCASの疑いがある場合は、MastocytosisSocietyのPhysicianDatabaseを使用して専門医を探し、気分が良くなるように手助けしてください。

ベリーウェルからの一言

MCASの既知の治療法はなく、対処するのに非常に苛立たしい状態になる可能性がありますが、同様の経験をしている他の人々とつながることができるので安心してください。症状を管理するための最良の方法について医師と話し合ってください。症状について知識のある医師に連絡するために、マストサイトーシス協会に連絡することができます。