脳腫瘍は、正常な脳細胞が異常な細胞に変化し、制御不能に成長し、周囲の組織に侵入したときに発生します。異常な脳細胞の塊は脳腫瘍と呼ばれます。腫瘍は良性または悪性（癌性）の場合があります。
悪性脳腫瘍は、健康な脳組織に侵入または転移（転移）する可能性があり、まれに、体内の離れた臓器に転移する可能性があります。良性または非がん性の脳腫瘍は、近くの組織に浸潤したり、体の他の部分に広がったりすることはありません。
脳腫瘍には主に2つのタイプがあります。原発性脳腫瘍は脳に発生します。転移性脳腫瘍とも呼ばれる二次性脳腫瘍は、体の別の部分で始まり、その後脳に広がります。二次性脳腫瘍の例は、脳に転移する肺がんです。
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脳腫瘍の症状は、腫瘍の場所や種類などの要因によって異なります。それらは一般的に頭痛、発作、吐き気、嘔吐、および/または神経学的変化を含む可能性があります。脳腫瘍の診断には、身体検査、画像検査、組織生検などの複数のステップが含まれます。
脳腫瘍の種類、場所、程度などのいくつかの要因に応じて、治療には、手術、放射線療法、化学療法、またはいくつかの組み合わせが含まれる場合があります。
続発性または転移性脳腫瘍は、原発性脳腫瘍よりも4倍一般的です。
タイプ
脳と中枢神経系（CNS）に影響を与える120種類以上の腫瘍があります。世界保健機関は、これらの腫瘍を細胞の種類と行動によって分類しました。最も攻撃的でない（良性）から最も攻撃的な（悪性）までです。
原発性脳腫瘍
網羅的なリストではありませんが、ここに原発性脳腫瘍のいくつかの例があります。また、これらの腫瘍が脳内のどこに一般的に存在するか、およびそれらが良性、悪性、またはその両方であるかどうかの簡単な説明も提供されます。
- 神経膠腫：神経膠腫は、脳内のニューロンをサポートするグリア細胞に由来する一般的なタイプの脳腫瘍です。神経膠腫は良性または悪性である可能性があり、星状細胞腫、脳幹神経膠腫、上衣腫、乏突起膠腫、混合神経膠腫、および視路神経膠腫など、いくつかのタイプがあります。
- 星状細胞腫：この脳腫瘍（神経膠腫の一種）は良性または悪性の可能性があります。良性星状細胞腫は、大脳、視神経経路、脳幹、または小脳に発生する可能性があります。多形性膠芽腫と呼ばれる悪性星状細胞腫は、主に大脳半球に発生します。
- 脊索腫：この脳腫瘍は通常、頭蓋底に発生します。脊索腫はゆっくりと成長しますが、肺、肝臓、骨などの離れた臓器に広がる可能性があるため、悪性と見なされます。
- CNSリンパ腫：CNSリンパ腫は、悪性であり、脳室の隣の領域でしばしば発症する非ホジキンリンパ腫のまれな形態です。
- 上衣腫：この腫瘍（神経膠腫の一種）は、一般的に脳室の近くに見られます。一部の上衣腫は成長が遅く良性ですが、退形成性上衣腫のように成長が速く悪性であるものもあります。
- 髄芽腫：髄芽腫は、出生後に残る胎児細胞に形成される、急速に成長する悪性脳腫瘍です。この腫瘍はしばしば小脳または脳幹の近くに位置し、最も一般的には子供に発生しますが、成人にも発生する可能性があります。
- 髄膜腫：髄膜腫は、脳を覆う膜（髄膜）が位置する脳の表面で成長します。髄膜腫は、成長が遅く良性である場合もあれば、成長が速く悪性である場合もあります。
- 乏突起膠腫：このタイプの腫瘍（神経膠腫）は通常、前頭葉または側頭葉に見られます。良性または悪性の可能性があります。
- 松果体腫瘍：松果体腫瘍は松果体に発生します。松果体は脳の奥深くにある小さな器官で、メラトニン（睡眠と覚醒のサイクルに影響を与えるホルモン）を生成します。この腫瘍は良性または悪性の可能性があります。
- 下垂体腫瘍：このタイプの腫瘍は、脳の中心にあるエンドウ豆サイズの臓器である下垂体の上または近くにあります。ほとんどの下垂体腫瘍は良性です。
- 原始神経外胚葉性腫瘍（PNET）：これは非常に攻撃的な悪性腫瘍で、通常は大脳にあります。
- ラブドイド腫瘍：これらは非常に侵攻性の悪性腫瘍であり、幼児に最も頻繁に発生しますが、成人にも発生する可能性があります。脳のラブドイド腫瘍は、小脳または脳幹に位置する傾向があります。
- 神経鞘腫：聴神経腫としても知られているこの腫瘍は、通常、良性（まれに悪性）であり、通常、8番目の脳神経の周りに成長します。
神経膠腫は成人で最も一般的な原発性脳腫瘍であり、悪性脳腫瘍の約75％を占めます。小児では、脳幹神経膠腫、上衣腫、髄芽腫、松果体腫瘍、PNET、およびラブドイド腫瘍が最も一般的な形態です。
原発性脳腫瘍は一般的に中枢神経系内にとどまり、遠くの臓器に広がることはめったにありません。
転移性脳腫瘍
転移性または続発性脳腫瘍は、脳内で単一ではなく複数の腫瘍として発症することがよくあります。脳分布に関して、転移性脳腫瘍の80％は大脳半球で、15％は小脳で、5％は小脳で発生します。脳幹。
症状
腫瘍（良性または悪性）の場合、腫瘍が成長して脳組織に圧力がかかると症状が始まります。この頭蓋内圧の上昇は、しばしば最初に頭痛として現れます。
脳への圧力が高まると、吐き気、嘔吐、視力障害、性格の変化、眠気などの症状が現れることがあります。赤ちゃんでは、圧力の上昇により、泉門が腫れたり膨らんだりすることがあります（「ソフトスポット」）。
腫瘍の大きさと場所によっては、追加の症状が発生する場合があります。脳内の患部に基づくこれらの症状の例は次のとおりです。
- 脳幹：嚥下（嚥下障害）または発話、眼瞼下垂または二重視（複視）、または顔または体の片側の筋力低下の問題
- 小脳：協調性のない筋肉の動き、歩行困難、めまい、制御されていない眼球運動、嚥下の問題、および発話リズムの変化
- 前頭葉（脳の前部）：性格と行動の変化、判断力の低下、思考と言語の問題（例：言葉を形成する能力の低下）
- 後頭葉（脳の裏側）：視力の変化または喪失および幻覚
- 頭頂葉：話す、書く、読むのが難しい、オブジェクトの認識やスペースのナビゲートの問題
- 側頭葉：短期および長期記憶の障害、言語の話し方と理解の問題、および発作（しばしば異常な匂いや感覚に関連する）
通常の頭痛とは異なり、脳腫瘍による頭痛は通常、夜に人々を目覚めさせ、時間とともに悪化します。脳腫瘍の頭痛は通常、バルサルバ法（鼻孔をつまんで力強く息を吐き出そうとする）が行われると激しくなります。
原因
2020年には、米国の約24,000人の成人が新たに脳腫瘍または脊髄腫瘍と診断されたと推定されています。 18,000人強の成人がそのような癌で死亡したと推定されました。全体として、脳がんまたは脊髄がんを発症する人の生涯リスクは1％未満です。
脳腫瘍は、1つまたは複数の遺伝子変異（DNA配列の変化）によって正常な脳細胞が突然制御不能に分裂したときに発症します。細胞の寿命を制限する通常のストップギャップ、つまりアポトーシス（プログラムされた細胞死）がないと、細胞は本質的に「不死」になり、制御不能に増殖します。
そもそも、これらの遺伝子変異が正確に発生する原因はよくわかっていません。一部は継承される可能性がありますが、大部分はランダムに発生する可能性があります。
原発性脳腫瘍
原発性脳腫瘍の発症に関連している要因は次のとおりです。
- 遺伝学：脳腫瘍は、腫瘍タンパク質53などの腫瘍抑制遺伝子の変異と密接に関連しています。また、多発性内分泌腺腫症、神経線維腫症2型、結節性硬化症、Li-Fraumeni症候群、ターコットなどの遺伝性疾患を持つ人々にもよく見られます。症候群、フォンヒッペルリンダウ病など。
- 感染症：エプスタインバーウイルス（EBV）はCNSリンパ腫と密接に関連しています。サイトメガロウイルス（CMV）は、成人の膠芽腫および小児の髄芽腫と接線方向に関連しています。
- 環境：産業環境での以前の放射線被ばくと塩化ビニルへの被ばく以外に、脳腫瘍に強く関連している環境リスク要因はほとんどありません。携帯電話、ワイヤレスヘッドホン、電磁界は発がん性があると長い間示唆されてきましたが、これについての確固たる証拠はまだありません。
男性は一般的に女性よりも脳腫瘍にかかりやすいですが、髄膜腫のような特定のタイプは女性によく見られます。同様に、白人は一般的に脳がんにかかる可能性が高くなりますが、黒人は髄膜腫にかかる傾向があります。
転移性脳腫瘍
転移性脳腫瘍は、体の別の部分からのがん細胞が血液脳関門を通過するときに発生します。これは、脳へのさまざまな物質の移動を厳密に調節する密着結合で構成される独特の構造です。
脳転移では、血液脳関門が選択的に破壊され、癌細胞の通過が可能になります。最も一般的に脳に転移する癌の種類は次のとおりです。
- 肺
- 乳
- 皮膚（黒色腫）
- 腎臓
- 結腸
原発性肺腫瘍は、すべての転移性脳腫瘍の30％から60％を占め、原発性肺がんの患者の17％から65％に発生します。
診断
脳腫瘍の兆候と症状は非常に多様ですが、異常な神経学的症状が発生して悪化すると、一般に脳腫瘍が疑われます。これは、進行がんと診断された人々に特に当てはまります。
脳腫瘍の診断に使用される手順と検査には、次のものがあります。
神経学的検査
脳腫瘍の可能性のある症状を経験している場合、医師は神経学的検査を行います。これは、筋力、バランス、意識のレベル、感覚への反応、および反射をテストすることで構成されます。
この検査の結果のいずれかが異常である場合、さらなる評価のために神経内科医または脳神経外科医に紹介される場合があります。
また、視力に変化があり、医師が脳の問題の可能性を疑っている場合は、視野検査を行うことができる眼科医に紹介されることがあります。
画像研究
画像検査は、医師が脳腫瘍を視覚化し、腫瘍の外観と位置に基づいてその種類を把握する方法を提供します。脳腫瘍の診断に使用される主な画像検査は、磁気共鳴画像法（MRI）です。およびコンピューター断層撮影（CT）スキャン
腫瘍が特定されると、腫瘍をよりよく理解して評価するために、高度なMRI技術がよく使用されます。これらの高度なMRI技術には次のものが含まれます：
- 機能的MRI（fMRI）：このツールは、脳内の血流と活動を測定し、脳の重要な領域（話したり移動したりするために使用される領域など）をマッピングします。
- 拡散テンソル画像（DTI）：このツールは、脳内の白質路（神経シグナル伝達経路）の推定位置と方向を測定します。この情報は、手術計画に役立ちます。
- 磁気共鳴分光法（MRS）：このツールは、正常な脳組織と異常な脳腫瘍組織の生化学的組成を比較します。腫瘍の種類と攻撃性を判断するために使用できます。
- 灌流MRI：このツールは、腫瘍のグレード、具体的には血管新生（腫瘍が成長を可能にするために新しい血管を形成する場合）を評価するために使用されます
陽電子放出断層撮影（PET）は、病期分類やフォローアップに使用されることがあります。
生検
ほとんどの場合、脳腫瘍の確定診断を行うには、生検または組織サンプルが必要です。
生検が行われた後、それは病理医と呼ばれる医師に送られます。病理医は顕微鏡下でサンプルを分析して、癌細胞が存在するかどうかを判断します。もしそうなら、病理医は腫瘍の種類や行動などの他の特徴、または腫瘍がどれだけ速く成長するかを評価します。
脳腫瘍の診断に使用される生検の2つの主なタイプは次のとおりです：
- 定位生検：コンピューター、MRI、またはCTイメージング研究と、頭皮のさまざまな部分に配置されたニッケルサイズのマーカー（脳のマップの作成を支援するため）を使用して、脳神経外科医は頭皮を切開（カット）してからドリルします頭皮への小さな穴。次に、中空の針を穴に挿入して、腫瘍の組織サンプルを取り除きます。
- 開頭生検（開頭術）：このタイプの生検では、脳神経外科医は脳腫瘍のほとんどまたはすべてを除去することを伴う開頭術を行います。この手術中、小さな腫瘍サンプルが送り出され、病理医がすぐに検査します。病理医の所見に基づいて、外科医は手術を中止または継続する場合があります。
グレーディング
脳腫瘍の大部分は続発性であり、原発性脳腫瘍が体の他の部分に広がることはめったにないため、脳腫瘍は他のがんのように病期分類されません。むしろ、脳腫瘍は、がんが発生した脳細胞の種類と、がんが発生した脳の部分に基づいて分類されます。
脳腫瘍に与えられたグレードは、その深刻さを表しています。通常、腫瘍の悪性度が低いほど、患者の転帰は良好です。一方、悪性度の高い腫瘍はより迅速かつ積極的に成長し、通常は予後が不良です。
世界保健機関（WHO）の評価システムに基づいて、4つの脳腫瘍の評価があります：
- グレード1（低グレード）：これらの腫瘍は成長が遅く、広がることはめったになく、通常は手術で治癒することができます。
- グレード2：これらの腫瘍はゆっくりと成長し、時には近くの組織に広がります。彼らは治療後に戻ってくることができます（再発と呼ばれます）
- グレード3：これらの腫瘍は急速に成長し、近くの脳組織に広がる可能性があります。
- グレード4（高グレード）：これらの腫瘍は最も悪性であり、急速に成長し、容易に広がります。それらはまたそれらが成長するのを助けるために血管を作り、それらは死んだ組織（壊死）の領域を含んでいます。
処理
脳腫瘍の治療は、腫瘍の位置および/または原発性脳腫瘍が体の他の部分に転移したかどうかによって異なります。治療法の選択肢を簡単に見てみましょう。
手術
手術は、脳腫瘍を治療するための主要で一般的に最も望ましい選択肢です。手術はほとんどの場合開頭術を伴いますが、いくつかの小さな下垂体腫瘍は、経鼻手術（鼻腔を介して）または経蝶形骨手術（頭蓋底を介して）によって除去されます。
場合によっては、脳腫瘍全体を取り除くことが常に可能であるとは限りません。次に、外科医は、腫瘍のサイズを外科的に縮小するが完全には除去しない「減量」手術を行うことができる。
複数の転移性脳腫瘍に手術が使用されることはめったになく、代わりに放射線療法と化学療法で治療されます。
外科的切除に加えて、外科的に埋め込まれたシャントを使用して、急性頭蓋内圧を緩和することができる。
放射線
放射線療法は二次腫瘍の最も一般的な治療法です。使用できる放射線にはさまざまな種類があります。これらには以下が含まれます：
- 体外照射療法（EBRT）：このタイプの療法は、体外の機械から皮膚を通して腫瘍に放射線を照射します。
- 全脳放射線療法治療（WBRT）：このタイプの療法は、脳全体を対象とし、放射線を照射します。脳転移や上衣腫や髄芽腫などの特定の腫瘍の治療に使用されます。
- 小線源治療：このタイプの治療は、内部放射線療法とも呼ばれ、腫瘍内または腫瘍の近くに放射性物質を直接送達することを伴います。
- 陽子線治療：これは、（X線ではなく）陽子を放射線源として使用するEBRTの一種です。このタイプの治療法は、成長する脳組織に害を及ぼす可能性を減らすため、子供を治療するために使用されます。また、頭蓋骨の深部または重要な脳領域の近くにある腫瘍にも使用されます。
放射線療法は、手術後に残っているがん細胞を取り除くための補助療法にも使用されます。これには、標準的なWBRTと定位放射線治療（SBRT）が含まれます。 SBRTは、転移の位置の数が許せば、脳転移の治療にも使用できます。
外科医が脳転移を切除することを決定した場合、術前補助療法で放射線を使用して腫瘍を事前に縮小させることができます。
原発腫瘍が手術不能の場合は、代わりに放射線療法を使用して、1日10〜20回の線量で照射することができます。寛解が得られる場合もありますが、この治療法は姑息的目的でよく使用されます。病気の進行を遅らせ、症状を軽減し、生存率を改善するために、追加の治療が必要になる場合があります。
化学療法
化学療法は通常、手術後、放射線療法後、または手術と放射線療法が選択肢にない場合は単独で補助療法に使用されます。多くの薬は血液脳関門を通過できないため、化学療法の利点はさまざまです。くも膜下腔内化学療法は、脳を取り巻く液体で満たされた空間に直接薬を注射することで役立ちます。
化学療法は一般に、CNSリンパ腫、髄芽腫、多形性膠芽腫などの急速に成長する脳腫瘍に使用され、他の多くの種類にはあまり有用ではありません。
一部の小児脳腫瘍では、放射線が発達中の脳に長期的な害を及ぼす可能性があるため、化学療法が主要なアプローチです。
予後
脳腫瘍の予後は、がんの種類やグレード、パフォーマンスステータスによって異なります。パフォーマンスステータスは、がんと一緒に生活しているときに通常の日常生活をどのように遂行できるかを示し、治療にどのように耐えられるかを予測します。
National Cancer InstituteのSurveillance、Epidemiology、and End Results（SEER）プログラムは、癌統計に関する情報を提供します。以下は、以下の段階に基づいた脳腫瘍の5年相対生存率に関するデータを示すグラフです。
- 限局性：がんは脳に限局している
- 地域：がんが近くのリンパ節に拡がっている
- 遠い：癌が転移した
相対生存率は、脳腫瘍の同じ病期の人々を一般集団の人々と比較します。限局性脳腫瘍の5年相対生存率が77％である場合、これは、限局性脳腫瘍の患者は、診断されてから5年後に生存する可能性がその癌のない患者の約77％であることを意味します。
ベリーウェルからの一言
あなたや愛する人が脳腫瘍と診断された場合、ショック、恐怖、不安、怒り、混乱、悲しみなどの感情のジェットコースターを経験するのは普通のことです。
この間、自分に優しく、忍耐強くなるようにしてください。時間をかけて診断を処理して消化し、愛する人と話し、腫瘍学チームに必要なことは何でも聞いてください。簡単な質問ではありません。
脳腫瘍の2つのケースは同じではないので、生存率や他のデータポイントに行き詰まらないようにすることも重要です。統計は、大勢の人々からの情報に基づいており、個々のケースを予測するものではありません。
最後に、あなたのケアに希望を持ち続けるようにしてください。利用可能な治療オプションはたくさんあります。腫瘍を標的にするだけでなく、症状を和らげることで気分を良くするのにも役立ちます。
免疫療法薬と呼ばれる新しいクラスの癌治療薬さえあります。これらの薬は、がんと戦うために患者自身の免疫系を誘発することによって機能します。
そのような薬の1つであるKeytruda（ペンブロリズマブ）は、現在、進行性脳腫瘍の特定の患者を治療するために承認されています。転移性脳腫瘍の患者でも研究されています。
