マントル細胞リンパ腫（MCL）は、感染と戦うのに役立つ白血球の一種であるBリンパ球に発生するまれなタイプの非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 MCLは通常リンパ節に影響を及ぼし、他の臓器にも影響を与える可能性があります。 MCLのほとんどの人は、迅速な治療を必要とする攻撃的な病気を患っています。集中治療の候補者は、最大7年から10年、またはそれ以上続く寛解を達成することができます。新たに診断されたMCLと再発したMCLの両方に対する治療オプションの数が増えています。少数の人々は、すぐに治療を必要とせず、何年も安定している可能性がある、はるかに緩慢な形態のMCLを持っています。
症状
MCLの症状は、他の多くの種類の非ホジキンリンパ腫の症状と類似しており、次の1つ以上が含まれる場合があります。
- 痛みのない、腫れたリンパ節
- 発熱と寝汗
- 意図しない体重減少
- 下痢、吐き気/嘔吐、腹痛または不快感
MCLの最も一般的な症状は、1つまたは複数の無痛で腫れたリンパ節です。寝汗、発熱、意図しない体重減少も起こり得、診断された患者の最大3分の1がそのような症状を示します。
拡大したリンパ節は、皮膚の表面の下に十分に接近しているため、手で感じることができます。ただし、体の奥深くにある場合もあります。あまり一般的ではありませんが、MCLはリンパ節の外側で発生します。この場合、最も一般的な部位は消化管です。 MCLが胃や腸に影響を与えると、下痢や腹痛などの症状を引き起こす可能性があります。
攻撃性の低いMCLの形態では、リンパ節の腫大がなく、代わりに脾臓が肥大していることがよくあります。これは、症状を引き起こさないか、左上腹部に膨満感や痛みを引き起こし、左肩に広がる可能性があります。この満腹感は、ある程度一定している場合もあれば、少量の食べ物を食べた後に気付く場合もあります。脾臓の肥大の別の用語は脾腫です。
原因
多くの形態の癌と同様に、MCLの正確な根本原因は不明ですが、研究者は特定の遺伝的および環境的要因が重要である可能性があると考えています。 MCLは主に高齢者に影響を及ぼし、MCLと診断された個人は50代後半または60代前半から中期にあるのが一般的です。男性は女性よりも頻繁に影響を受けますが、このパターンの理由は不明です。
悪性腫瘍は、遺伝暗号の変化、またはDNAの突然変異に関連して発生します。 MCLのほとんどの人は、11番染色体と14番染色体の2つの染色体間で遺伝物質の交換が行われる特定の遺伝的異常を獲得しています。この交換は染色体乗換えと呼ばれ、この特定の乗換えは科学的にt（11; 14）と書かれています。 ）（q13; q32）。この転座がBリンパ球で発生すると、MCLや他のB細胞悪性腫瘍の発症に寄与する可能性があります。
原因に関する他の手がかりは、MCL細胞がどこから発生したかに関係している可能性があります。 MCLの「マントル」は、もともと主に悪性腫瘍に関与していると考えられていた細胞の位置を指していました。 MCLは、別の構造である胚中心を取り囲み包む細胞の領域であるマントルゾーンと呼ばれるリンパ節の一部から発生したようです。
診断
MCLの診断は、他の種類のリンパ腫と同様に、徹底的な臨床評価の過程で明らかになる手がかりに依存することがよくあります。特定の症状や身体的所見が検出される場合があり、さまざまな特殊な検査を使用して、非ホジキンリンパ腫（NHL）の特定のタイプとサブタイプを確認し、疾患の程度を判断し、最も適切な治療法を定義します。
身体診察では、医師は腫れを検出するために特定の領域のリンパ節を感じることがあります。この検査には、胸郭領域の下の腹部に触れて、リンパ系の疾患に関連している可能性のある腫れた臓器（肝臓、脾臓）や異常な体液の蓄積を検出することも含まれます。
マントル細胞リンパ腫の精密検査の一環として、血液検査、生検、画像検査、骨髄検査、内視鏡検査および/または結腸内視鏡検査、脳脊髄液（CSF）分析、および/またはその他の検査がすべて可能です。
生検
関与する組織のサンプル、または生検は、その顕微鏡的外観を研究し、疑わしい細胞に対してさまざまなテストを実行するために採取されます。多くの場合、リンパ節は生検されます。または、場合によっては、癌性であると疑われる拡大したリンパ節全体が切除され、研究されます。場合によっては、疑わしい部位に外部から簡単にアクセスできないことがあり、腹部または骨盤の深部にあるサンプルを採取するために腹腔鏡検査または開腹手術が必要になることがあります。
生検組織を使用して、悪性腫瘍の特定の細胞タイプの起源を決定するのに役立つ特殊なテストが実行されます。 MCLはB細胞リンパ腫であり、MCL細胞は特徴的なタンパク質（CD5、CD19、CD20、およびCD22）を産生します。悪性リンパ球およびサイクリンD1タンパク質における染色体（11; 14）乗換えの存在を検出するために、他の研究がしばしば行われています。それでも、TP53変異の存在をテストするなどの他の研究は、最良の治療法を決定する上で影響を与える可能性があります。
イメージング
X線画像、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像（MRI）、ポジトロン放出断層撮影（PET）、および/またはその他の研究を含む、任意の数の画像研究が必要になる場合があります。 CTスキャンを実行して、首、胸、腹部、骨盤などの領域を調べ、特定の臓器に拡がっている特定のリンパ節疾患の拡大を検出するのに役立てることができます。 MRIは、脳と脊髄のあらゆる疾患の関与を検出するために使用できます。 FDG-PETなどの他の形式の画像は、病気とその程度に関する重要な情報を提供する場合があります。
骨髄検査
骨髄検査は、実際には2つの別々の、しかし通常は同時の検査で構成されています。骨髄の液体部分を回収するための骨髄穿刺と、固形部分の骨髄生検です。骨髄から得られた血球の検査は、MCLが骨髄に関係しているかどうかを判断するのに役立ちます。
脳脊髄液分析
脳脊髄液の分析は、脳と脊髄へのがんの広がりを示す異常を探すために推奨される場合があります。この液体は、腰椎穿刺として知られている手順による分析のために取得されます。
MCLの精密検査の一部は診断の確立ですが、他の部分はこの病気のリスクについて可能な限り多くの情報を取得しようとすることです。 MCL症例のごく一部はより怠惰です。他の人はより積極的に行動します。 MCLがリンパ節を越えて広がり、脾臓、骨髄、および診断時に肝臓や消化管の領域などのリンパ系外の臓器に影響を与えることはよくあることです。
MCLの段階を決定し、治療を先取りする際に、潜在的な疾患経過を予測し、適切な治療オプションを検討するために、多くの情報がまとめられます。あなたの年齢と一般的な健康状態、腫瘍の大きさ、酵素乳酸デヒドロゲナーゼのレベル、およびその他の要因が治療の決定に役立つ可能性があります。
治療を見越して他の検査が行われる場合があります。たとえば、集中治療の前に心臓と肺の検査を行って、そのような治療が推奨されることを確認する場合があります。
処理
MCLと新たに診断された患者には、さまざまな治療オプションがあります。あなたにとって正しいものはあなたの病気、あなたの目標、そしてあなたの個々の状況に依存します。多くの場合、治療計画は積極的な治療またはそれほど積極的でない治療に分類されます。
一次治療
積極的な治療の例には、寛解の誘導のための以下が含まれます：
- RDHA（リツキシマブ、デキサメタゾン、シタラビン）+プラチナ（カルボプラチン、シスプラチン、またはオキサリプラチン）
- 交互のRCHOP / RDHAP（リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン）/（リツキシマブ、デキサメタゾン、シタラビン、シスプラチン）
- NORDICレジメン（リツキシマブ+シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、プレドニゾン[maxi-CHOP]による用量強化誘導免疫化学療法）とリツキシマブ+高用量シタラビンの併用）
MCLの若い患者は通常、高用量のシタラビンによる積極的で集中的な化学療法を受けた後、幹細胞移植を受けます。同種幹細胞移植は、最初の寛解時または再発時の選択肢です。
攻撃性の低い一次治療の例には、次のものがあります。
- ベンダムスチン+リツキシマブ
- VR-CAP（ボルテゾミブ、リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、およびプレドニゾン）
- RCHOP
維持療法は第一選択療法に従うかもしれません。 8週間ごとのリツキシマブは、現在その効果が評価されているレジメンの1つです。
悪性腫瘍の分析により、TP53変異などの特定の変異が存在することが示された場合、臨床医はこれらの患者の臨床試験など、より調査的なアプローチを好む傾向があります。
セカンドライン治療
7年間の寛解後であろうと、それほど積極的でない初期治療後のわずか3年後であろうと、二次治療には多くの選択肢があります。研究者たちは、どれから始めるのが最善であるか、そしてそれらをどのように順序付けるのが最善かをまだ分類しようとしています。例は次のとおりです。
- アカラブルチニブ
- イブルチニブ±リツキシマブ
- レナリドマイド±リツキシマブ
- ベネトクラクス
- ベンダムスチン±リツキシマブ（以前に投与されていない場合）
- ボルテゾミブ±リツキシマブ
二次治療の選択は、どのレジメンが一次治療を受けたか、最初の治療で寛解が持続した期間、MCL患者の個々の特徴（年齢、全体的な健康状態、その他の病状）、および個人のMCL（高リスク対低リスク）、および個人の好みと保険の状態/経済的懸念。
ベリーウェルからの一言
MCLについて覚えておくべき最も重要なことの1つは、自分のMCLが他の人のMCLと同じではなく、自分が統計ではないということです。つまり、人によってこの病気の経験は大きく異なります。
芽球様変異体などの一部の形態のMCLは非常に攻撃的であり、そのように扱われます。他の形態は、慢性リンパ性白血病のように振る舞います。これは、ほとんどの人が「死ぬのではなく、一緒に死ぬ」血液がんです。残念ながら、後者のグループは、MCLのルールというよりも例外でした。しかし、より一般的なB細胞リンパ腫の治療における進歩は記録的なペースで現れており、MCLの人々もこれらのブレークスルーの恩恵を受ける可能性があります。
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