高ビリルビン血症の概要

高ビリルビン血症は、古いまたは損傷した赤血球が分解されたときに形成される茶色がかった黄色の化合物であるビリルビンの蓄積です。通常、ビリルビンは肝臓によって化学的に変化するため、便や尿に安全に排泄されます。

ただし、赤血球が異常に高い速度で分解されている場合、または肝臓が正常に機能していない場合は、高ビリルビン血症が発生する可能性があります。乳児では、これは単に体が次のタスクを実行できないことが原因である可能性があります。人生の最初の日にビ​​リルビンをよくきれいにします。しかし、誰でも、この状態は病気を示している可能性があります。

高ビリルビン血症の症状

高ビリルビン血症では、ビリルビンの過剰な蓄積は、以下を含む黄疸の特徴的な症状で現れる可能性があります：

• 皮膚の黄変と白目
• 熱
• 尿が暗くなり、時には茶色がかった色調になる
• 淡い粘土色のスツール
• 極度の倦怠感
• 食欲減少
• 腹痛
• 胸焼け
• 便秘
• 膨満感
• 嘔吐

ビリルビンレベルが脳内で有毒になると、主に新生児に合併症が発生する可能性があります。これは、発作、不可逆的な脳損傷、および死が発生する可能性がある核黄疸として知られている状態につながる可能性があります。

原因

高ビリルビン血症が発生する理由はたくさんあります。原因は、関与するビリルビンの種類によって大きく分類できます。

• 非抱合型ビリルビンは、赤血球の分解によって形成されます。水溶性ではなく、尿中に排泄することもできません。
• 抱合型ビリルビンは、肝臓によって水溶性に変化し、尿や胆汁をより容易に通過するように変化した非抱合型ビリルビンです。

高ビリルビン血症の一般的な原因は次のとおりです：

• 多くの場合、癌（白血病やリンパ腫など）、自己免疫疾患（狼瘡など）、または薬物療法（アセトアミノフェン、イブプロフェン、インターフェロン、ペニシリンなど）の結果として赤血球が急速に破壊される溶血性貧血
• ウイルス性肝炎、肝硬変、非アルコール性脂肪性肝疾患など、ビリルビンが抱合型ビリルビンに変換されるのを妨げる肝疾患
• 多くの場合、肝硬変、胆石、膵炎、または腫瘍の結果として、胆汁中の小腸にビリルビンを送達できない胆管閉塞
• ビリルビン（新生児黄疸）の分解を防ぐ新生児の消化細菌の欠如
• 肝機能を間接的に損なう（遺伝性ヘモクロマトーシスやアルファ1アンチトリプシン欠乏症など）、または肝機能を直接損なう（ジルベール症候群など）遺伝性疾患

さらに、一部の薬物は、肝機能を損なうことにより、しばしば根底にある肝機能障害と並行して、または長期の使用または過剰使用の結果として、高ビリルビン血症を誘発する可能性があります。これらには以下が含まれます：

• 特定の抗生物質（アモキシシリンやシプロフロキサシンなど）
• 抗けいれん薬（バルプロ酸など）
• 抗真菌剤（フルコナゾールなど）
• 経口避妊薬
• スタチン系薬剤
• 市販のタイレノール（アセトアミノフェン）

高麗人参、コンフリー、ジンブファン、カバ、コンブチャティー、サッサフラスなど、特定のハーブやハーブ療法でさえ、肝臓に非常に有毒であることが知られています。

診断

高ビリルビン血症は血液検査で診断できます。このテストでは、血中の総ビリルビン（抱合型と非抱合型の両方）および直接（抱合型）ビリルビンのレベルを測定します。

間接的な（非抱合型）ビリルビンレベルは、総ビリルビン値と直接ビリルビン値から推測できます。ラボでは異なる基準範囲を使用する場合がありますが、一般的に受け入れられている正常レベルがあります。

ビリルビン正常範囲

一般的に、年長の子供と大人の場合、次の範囲は正常と見なされます。

• 総ビリルビン：0.3〜1ミリグラム/デシリットル（mg / dL）
• 直接（抱合型）ビリルビン：0.1〜0.3 mg / dL

新生児では、正常値は、出生後48時間以内の8.7 mg / dL未満の間接（非抱合型）ビリルビンです。

ビリルビンは、アラニントランスアミナーゼ（ALT）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、アルカリホスファターゼ（ALP）、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ（GGT）ビリルビンなど、肝臓の機能と酵素を評価する一連のテストの一部として含まれることがよくあります。

特に黄疸の存在下で、機能障害の根本的な原因を特定するために、追加の検査が命じられる場合があります。尿検査は、尿中に排泄されるビリルビンの量を評価するために命じられる場合があり、問題の場所に関する手がかりを医師に提供します。

超音波やコンピューター断層撮影（CT）などの画像検査は、胆道閉塞と癌を含む肝疾患を区別するのに役立つため、特に有用です。超音波は、電離放射線なしでそれを迅速に行うことができます。 CTスキャンは肝臓や膵臓の異常を検出するのにより敏感です。

肝生検は、肝硬変または肝癌の確定診断がすでにある場合にのみ使用されます。

根本的な原因に関係なく、ビリルビン検査は通常、治療に対する反応を監視したり、病気の進行や解消を追跡したりするために繰り返されます。

鑑別診断

ビリルビンレベルが上昇した場合、医師は根本的な原因を特定したいと思うでしょう。高ビリルビン血症はそれ自体が病気ではなく、病気の特徴であることを覚えておくことが重要です。

この目的のために、医師は原因を区別する必要があり、それは次のように大まかに分類される可能性があります：

• 前肝：問題は肝臓の前に、すなわち赤血球の急速な破壊の結果として発生しました。
• 肝臓：問題は肝臓で発生しました。
• 肝後：問題は肝臓の後で、すなわち胆管閉塞の結果として発生しました。

肝前の原因

肝前の原因は、尿中のビリルビンの不足によって区別されます（非抱合型ビリルビンは尿中に排泄されないため）。一連の赤血球検査に加えて、がんやその他の重篤な疾患が疑われる場合、医師は骨髄生検または吸引を要求することがあります。

症状に関しては、脾臓が肥大する可能性がありますが、便と尿の色は正常です。

肝臓の原因

肝臓の原因は、肝酵素の上昇と尿中のビリルビンの証拠によって特徴付けられます。超音波やX線などの画像検査を使用して、肝臓が炎症を起こしているかどうかを確認できます。

肝硬変または肝癌の証拠がある場合は、肝生検が推奨される場合があります。遺伝子検査は、さまざまな種類のウイルス性肝炎を区別したり、ヘモクロマトーシスやジルベール症候群などの遺伝性疾患を確認したりするために使用できます。脾臓の肥大が予想されます。

肝後の原因

肝後の原因は、正常な非抱合型ビリルビンレベルと正常な脾臓によって特徴付けられます。コンピュータ断層撮影（CT）スキャン、胆道MRI、または超音波内視鏡検査を使用して胆石を特定し、超音波検査および便検査を行って膵臓の異常を検出することができます。

結局、高ビリルビン血症の根本的な原因を区別できる単一の検査はありません。

処理

高ビリルビン血症の治療は根本的な原因によって異なります。状態は単独で扱われません。治療は診断された状態によって指示され、有毒な薬の終了から手術や長期の慢性治療にまで及ぶ可能性があります。

成人の黄疸は、感染が解消するにつれて高ビリルビン血症の症状が通常自然に消える急性ウイルス性肝炎の場合など、特定の治療を必要としない場合があります。同じことがジルベール症候群にも当てはまります。ジルベール症候群は有害とは見なされず、治療を必要としません。

状態が薬物誘発性である場合、必要とされる可能性があるのは、投薬の終了または変更だけです。溶血性貧血は鉄分サプリメントで治療できます。

閉塞性高ビリルビン血症の場合、胆石または他の閉塞源を取り除くために手術（通常は腹腔鏡）が必要になる場合があります。重度の肝臓または膵臓の疾患は、資格のある肝臓専門医のケアを必要とし、治療オプションは薬物療法からずっと臓器移植へ。

黄疸が軽度の場合、新生児の高ビリルビン血症は治療を必要としない場合があります。中等度から重度の場合、治療には光線療法（新生児のビリルビン分子の構造を変化させる）、静脈内免疫グロブリン（赤血球の急速な分解を防ぐ）、または輸血が含まれる場合があります。

高ビリルビン血症を正常化できる在宅治療法はありませんが、アルコール、赤身の肉、加工食品、精製糖をカットすることで、肝臓に余分なストレスをかけることを避けることができます。

黄疸の体質的症状は、市販の制酸剤、下剤、または便軟化剤で軽減される場合があります。食物繊維の増加は便秘を和らげるのに役立つかもしれませんが、膨満感も増加させる可能性があります。重度の吐き気や嘔吐を経験している場合は、医師が制吐薬のレグラン（メトクロプラミド）を処方することがあります。

高ビリルビン血症または肝機能障害の症状を経験している場合は、薬や医薬品などを服用する前に医師に相談してください。