有毛細胞白血病はまれで、ゆっくりと成長する血液がんで、毎年約950人のアメリカ人が罹患しています。このがんは、感染と戦う白血球の一種であるB細胞（リンパ球）にあります。影響を受けた細胞は、細胞質の突起が細胞に波立たせられた外側の境界を与えるため、「毛深い」ように見えます。異常な細胞は通常、骨髄と脾臓に侵入し、循環血球の数が少なくなり、脾臓が肥大したり、脾腫を引き起こしたりします。
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症状
症状の組み合わせは、有毛細胞白血病と診断された人によく見られます。ほとんどの人は、脾腫の肥大（腹部の膨満感や不快感など）に起因する症状、または血球数の減少（異常な出血/あざ/凝固、または感染）に起因する症状を示します。発熱、寝汗、倦怠感、体重減少、いわゆる「体質的症状」も考えられます。
診断時の症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。
- 腹部の左側、肋骨の下の痛みまたは膨満感
- 食べずに、または少しだけ食べた後に満腹感
- 弱点
- 倦怠感
- 重症度の範囲の感染症
- 皮膚の下の出血によるあざや変色
有毛細胞白血病の多くの人は、脾臓の肥大または脾腫のために腹部に膨満感または不快感があります。脾臓は巨大になる可能性があり、時には破裂することさえあります。これは救急措置です。
多くの患者はまた、血小板数が少ないために打撲傷や出血があるか、白血球数が少ないために感染症が再発しています。血球数が少ないと、脱力感や倦怠感を引き起こす可能性もあります。
症状がほとんどない、またはまったくない有毛細胞白血病になる可能性があります。
最後に、一部の人々は本質的に症状がありませんが、とにかく有毛細胞白血病と診断されています。これは、臨床医が脾臓の肥大に気付いた場合、または検査室が他の何かの精密検査中に血球数が少ないことを示した場合に発生する可能性があります。
原因
有毛細胞白血病の原因は完全には理解されていません。すべての癌と同様に、遺伝子変異はこの悪性腫瘍の発症に重要であると考えられています。電離放射線、農薬、および農業への曝露が引き金となる可能性がありますが、タバコの煙、アルコール、および肥満は危険因子ではないようです。
診断
有毛細胞白血病は通常、骨髄生検と骨髄の液体部分のサンプリング、または骨髄穿刺によって診断されます。サンプリングされた骨髄組織を分析して、細胞の顕微鏡的外観、各細胞タイプのカウント、および細胞表面上のタンパク質マーカー（CDマーカー）の有無を決定します。
有毛細胞白血病に似ているかもしれない病気のいくつかは次のとおりです。
- 有毛細胞白血病の異型
- 脾辺縁帯リンパ腫
- 脾臓びまん性赤脾髄小B細胞リンパ腫
- マントル細胞リンパ腫
- その他の脾リンパ腫
- 慢性リンパ性白血病
- 前リンパ球性白血病
有毛細胞白血病の異型は、以前は有毛細胞白血病のサブタイプであると考えられていたまれな慢性B細胞悪性腫瘍ですが、現在は有毛細胞白血病とは異なり、独自の疾患であると考えられています。この変異体は骨髄への関与が少なく、しばしば白血球数の極端な上昇と関連しており、多くの場合、有毛細胞白血病で見られる低い血球数はありません。
処理
何人かの人々は全く症状のない有毛細胞白血病を持っています。このカテゴリーに属している場合は、診断後数か月または数年、治療が必要になるまでの経過観察計画を立てることができる場合があります。症状や他の治療の適応がないときに病気を早期に治療することは、何の利点も提供することが示されていません。
ただし、通常は治療が必要であり、専門家組織およびコンセンサスグループは、以下を含む、治療の必要性を示す多くの問題または症状を特定しています。
- 発熱、寝汗、過度の倦怠感、原因不明の体重減少
- 再発性感染症
- 赤血球数が少ない
- 血小板数が少ない
- 白血球数の漸増またはリンパ節の腫れ
感染症がある場合は、有毛細胞白血病の治療は免疫系を抑制するため、有毛細胞白血病を治療する前に治療する必要があります。
有毛細胞白血病の最新の治療法は治療法を生み出しませんが、症状を緩和し、人々がほぼ正常な寿命を達成することを可能にします。ほとんどの人は、再発が起こったときに、長期にわたる寛解とその後のさらなる治療を受けることができます。
プリン類似体：クラドリビンまたはペントスタチン
有毛細胞白血病の治療は通常、クラドリビンやペントスタチンなどのプリン類似体として知られている薬のクラスから始まります。完全な回答を受け取った場合は、追加の治療の適応があるまで観察することをお勧めします。
完全な反応は、輸血なしの血球数の正常化、骨髄生検および末梢血サンプルによる有毛細胞白血病細胞の欠如、身体検査による脾臓サイズの減少、および疾患症状の欠如として定義されます。
その他のオプション
あなたが持っている場合ない最初はペントスタチンまたはクラドリビンに対して完全な反応を示しましたが、現在のガイドラインでは、リツキシマブ、インターフェロンアルファ、リツキシマブ単独、またはベムラフェニブの有無にかかわらず、プリン類似体を調査する臨床試験を検討することをお勧めします。
再発性疾患の治療法は、最初の治療でどのような種類の寛解があったかによって異なります。プリン類似体による初期治療への完全な反応を達成した後、2年以上後に再発した場合、現代のガイドラインは、あなたが恩恵を受ける可能性があることを示しています再治療同じプリン類似体またはリツキシマブの有無にかかわらず代替プリン類似体による治療。リツキシマブ単独は、プリン類似体を投与できない患者のための選択肢と考えられています。
可能であれば、初期治療への完全な反応を達成してから2年以内に再発した患者、および二次治療後の進行性疾患の患者を対象に、臨床試験を検討することができます。
リツキシマブ、インターフェロンアルファ、リツキシマブ単独（プリン類似体を投与できない場合）またはベムラフェニブを伴うまたは伴わない代替プリン類似体による治療も、初期治療に完全に反応した後2年以内に再発した患者の選択肢として含まれます。
ガイドラインは、二次治療後に疾患が進行した場合、イブルチニブ、ベムラフェニブ（リツキシマブの有無にかかわらず）またはモキセツモマブパスドトックスが適切な選択肢であることを示唆しています。
ベリーウェルからの一言
有毛細胞白血病はまれな病気です。つまり、多数の患者を対象とした研究は、生物医学文献での実施や発見がより困難であるため、場合によっては、治療の決定。たとえば、クラドリビンとペントスタチンを比較して、これらのプリン類似体の1つが有毛細胞白血病の患者にとって他よりも優れているかどうかを判断する研究はありません。
それにもかかわらず、まれな病気の場合、有毛細胞白血病は今日かなり治療可能であり、この癌を患う多くの人々は、長い寛解を持ち、充実した生活を送ることを期待できます。再発が発生した場合、初期治療による再治療や新しい薬剤など、さまざまな方法で追求することができます。
