急性散在性脳脊髄炎（ADEM）とは何ですか？

急性散在性脳脊髄炎（ADEM）は比較的まれな病気であり、突然、急速に悪化する神経学的症状を引き起こします。通常、幼児に発症しますが、成人もこの病気を経験する可能性があります。

この状態は脳と脊髄の炎症によって引き起こされます。症状は非常に不安になる可能性がありますが、ADEMは他のいくつかの神経障害に似ているため、正確な診断には数週間かかる場合があります。 ADEMのエピソードを持っているほとんどの人は、治療を受けた後、最小限の長期的な赤字で回復します。

ジェシカオラー/ベリーウェル

症状

ADEMの症状は突然始まり、感染が先行することがよくありますが、必ずしもそうとは限りません。その深刻な段階は2〜4週間続く可能性があります。

ADEMは突然発症し、通常は単相性の経過をたどります（再発がないことを意味します）。

急性散在性脳脊髄炎（ADEM）は、10歳未満から18歳までの思春期前の子供、および若年成人に、より頻繁に影響を与えることがわかっています。

ADEMの症状には次のものがあります。

チクチクするまたは異常な感覚
腕、脚、または顔の脱力感
歩くことができない
感覚の低下
排便または膀胱の制御の喪失
視力の変化
背中の痛み
発作
昏睡

ADEMの典型的なエピソードは、複数の神経学的症状を特徴とし、病気の影響は通常非常に顕著です。

合併症

ほとんどの場合、ADEMは治療後に解決します。一部の人々は、感覚障害や脱力感などの軽度の残存症状を示します。残りの症状は通常、エピソード中に発生した急性症状よりも実質的に軽度です。

一部の子供と大人は、エピソードが解決した後、永続的な認知障害（学習の問題）または行動の変化を持っている可能性があります。

お子さんが学習に問題がある場合、行動的または知的に退行しているように見える場合、またはADEMから回復した後、簡単に圧倒されたりイライラしたりする場合は、これらの問題について医師に相談してください。同様に、ADEMから回復した10代の若者や成人が思考や行動に変化を示した場合は、必ず医師の診察を受けてください。

認知効果は微妙であることが多いため、神経認知の問題の兆候に注意を払い、必要に応じてあなたやあなたの子供が治療を受けることができるようにすることが重要です。

再発

ほとんどの場合、ADEMは再発する状態ではなく、1回だけ発生します。ただし、あなたまたはあなたの子供は複数のエピソードを経験する可能性があります。

再発するかどうかを予測することは不可能ですので、軽度であっても同様の症状が出始めたら医師の診察を受けることが重要です。

原因

ADEMは、脳や脊髄の炎症によって引き起こされます。炎症は、感染症や怪我に対する体の正常な免疫反応です。

ADEMの炎症は、感染症と戦ったり、怪我を修復したりするのではなく、実際に体の神経系を攻撃します。自分の体に対するこの種の攻撃は、自己免疫反応と呼ばれます。

ADEMの炎症過程は、脳と脊髄のミエリンを攻撃します。ミエリンは、神経を絶縁して神経が効率的に機能するのを助ける脂肪の一種です。 ADEMの炎症過程は、脳と脊髄の白質に影響を及ぼします。白質はより重度に有髄化された部分であり、脳の中央領域の奥深く、脊髄の外側の部分に向かって位置しています。

トリガー

ADEMが発生する理由や、人が病気にかかりやすくなる危険因子があるかどうかは明らかではありません。他の多くの自己免疫疾患とは異なり、ADEMが再発することはめったにありません。

専門家は、この状態の前に単純なウイルス感染または細菌感染が起こることが多いと指摘しています。感染症がADEMの炎症性脱髄性自己免疫反応を引き起こす可能性があることが示唆されています。一部の専門家は、ADEMの初期段階が感染症と間違われる可能性があることも示唆しています。他のトリガーには、特定の種類のワクチンが含まれます。

診断

ADEMの診断には、いくつかのテストが必要になる場合があります。 ADEMでは、医学的苦情と身体検査の兆候が多発性神経症候群を示していると予想されます。これは、複数の神経学的症状があり、身体検査でいくつかの異常な神経学的兆候が見られることを意味します。たとえば、身体検査では、衰弱、感覚障害、または腕や脚に関連する異常な反射が見られる場合があります。診断検査は通常、神経学的徴候と症状の原因と程度を判断するために行われます。

画像検査

医療チームが脳や脊髄の異常を視覚化できるように、脳または脊椎の磁気共鳴画像（MRI）検査またはコンピューター断層撮影（CT）が必要になる場合があります。

ADEMは、白質のいくつかの炎症性脱髄病変を特徴としています。場合によっては、脊椎に1つまたは複数の縦方向の脱髄病変があります。これは、垂直（上下）方向に伸びる病変です。

血液検査と専門検査

白血球数の増加など、急性感染の兆候を検出できる血液検査を受ける可能性があります。

脊椎穿刺とも呼ばれる腰椎穿刺（LP）は、同様に必要となる可能性のある診断テストです。これは、脳と脊髄を取り囲み、栄養を与える脳脊髄液（CSF）を医療チームが検査する方法です。 LPは、感染、炎症、多発性硬化症（MS）、および癌の兆候を特定できます。医師は、腰の部分をきれいにし、針を挿入してゆっくりとCSFを収集することにより、この検査を行います。 CSFは実験室で検査されます。

ADEMでは、CSFは通常、白血球とタンパク質が上昇しており、感染性のウイルス、細菌、真菌は含まれていません。

鑑別診断

ADEMと同様の兆候や症状を示す可能性のあるいくつかの状態があります。病歴、身体診察、および診断テストは通常、これらの異なる状態を区別できますが、区別が明確でない場合があり、正しい診断を確立するのに数週間かかる場合があります。

臨床的に孤立した症候群（CIS）：CISは、1回だけ発生することを除けば、MSと非常によく似たエピソードです。 CISは成人に影響を与える傾向があり、一般にADEMよりも進行が遅く、ADEMよりも視覚的な変化が頻繁に見られ、CSFにはオリゴクローナルバンドと呼ばれるタンパク質が含まれている可能性が高くなります（ADEMのCSFには通常オリゴクローナルバンドがありません）。

髄膜炎：髄膜炎は、髄膜の炎症または感染症です。髄膜は、脳、脊髄、およびCSFを囲んで保護する組織の薄い層です。髄膜炎は通常、発熱、肩こり、吐き気、嘔吐を特徴とし、時には複数の神経学的徴候や症状を特徴とします。

画像検査は通常正常であり、CSFはしばしば感染の兆候を示します。髄膜炎にはさまざまな種類があり、ウイルス性髄膜炎の中には自然に治る場合があります。細菌性髄膜炎は、感染の悪化や長期的な影響を防ぐために抗菌薬を必要とします。

感染性脳炎：まれなタイプの感染症である脳炎は、脳および/または脊髄の感染症です。これは通常、誰かが弱い免疫システムを持っているときに発生します。脳炎はそれ自体では解決せず、通常、強力な静脈内（IV）抗生物質による治療が必要です。脳炎は脳または脊髄のいくつかの領域に関係する可能性があり、白質に限定されません。 CSFは脳炎の感染の兆候を示す可能性があります。

がんおよび髄膜がん腫症：がんは脳または脊髄内で発生する可能性があり、体の他の場所から脳、脊髄、または髄膜に広がる可能性もあります。場合によっては、癌が髄膜およびCSF全体に広がる可能性があり、その結果、髄膜癌腫症（髄膜転移とも呼ばれる）と呼ばれる深刻で治療が困難な状態になります。多くの場合、画像検査またはCSF評価は、神経系のこれらの領域に癌の兆候を示します。

処理

ADEMは通常、炎症を軽減するために高用量のIVステロイドで治療されます。脱髄の直接的な治療法はありませんが、通常、炎症が解消するとミエリンが更新され、症状からの回復が可能になります。

まれに、重度の神経損傷が発生することがあり、炎症が解消した後も症状が残ることがあります。

ステロイドはいくつかの感染症を悪化させる可能性があります。あなたが感染症にかかっているかもしれないという強い懸念がある場合、あなたの医療チームは感染症が除外されるまでステロイド治療を延期するかもしれません。

ADEMまたはMS？

CIS、MS、およびADEMはすべて、脳と脊髄の白質に影響を与える炎症性脱髄状態です。 ADEMはCISおよびMSと混同される可能性があるため、通常MSに使用される疾患修飾療法（DMT）を開始することが適切かどうかについて疑問が生じることがあります。これは、MSの家族歴など、MSのリスクが高いかどうか、またはMSの微妙で診断されていない兆候であった可能性のある以前のイベントに大きく依存します。

DMTはMSの再発を防ぐことができますが、いくつかの副作用があるため、あなたとあなたの医療チームはこのオプションの長所と短所を比較検討する必要があります。